Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Что такое неходжкинская лимфома? Онкологическое заболевание, которое возникает в лимфоидных клетках ростков кроветворения.

Факторы возникновения заболевания

К другим факторам, провоцирующим возникновение лимфогранулеза, относятся:

  1. Пожилой возраст. Чем старше человек, тем больше его организм подвергается риску развития опухолевого поражения лимфатических узлов. В основном данное заболевание начинает развиваться у людей, возраст которых составляет от 50 до 60 лет. Хотя риск возникновения болезни Ходжкина повышается с возрастом человека, все же появление патологического процесса может наблюдаться и у детей.
  2. Наличие такого заболевания, как инфекционный мононуклеоз (вирусная патология, возбудителем которой является вирус Эптайна-Барра). Кроме этого, риск поражения лимфатической системы человека злокачественной гранулемой значительно увеличивается, даже если он в недавнем времени переболел инфекционным мононуклеозом.
  3. Наличие вируса иммунодефицита человека.
  4. Развитие в организме человека каких-либо патологий аутоиммунного характера, например таких, как красная волчанка (болезнь соединительной ткани, развитие которой нарушает деятельность кровеносных сосудов, внутренних органов и суставов) и ревматоидный артрит (возникновение воспалительных процессов в одном или сразу нескольких суставах).
  5. Длительный прием различных медикаментозных препаратов, воздействие которых на организм человека ухудшает состояние его иммунной системы. Подобными лекарственными средствами являются всевозможные химиотерапевтические медикаменты, используемые в ходе лечения такой болезни, как рак, а также препараты, содержащие в своем составе стероидные гормоны.
  6. Длительное воздействие различных опасных химических веществ, таких как гербициды, пестициды, органические растворители и бензолы.

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

: 683

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома.

Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований.

Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома — это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые лимфоциты в крови начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Развитие злокачественных образований внутри лимфоузлов

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

  • Молниеносные.
  • Длительные.
  • волнообразные.

По месту локализации:

  • поражения самих узлов лимфы
  • поражения распространилось на внутренние органы.
Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

  • Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
  • Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
  • Третья стадия. Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
  • Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Стадии развития лимфатических опухолей

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

Прогноз Значение % Выживаемости
Хороший 0-1 75
Под вопросом 2-3 60
Плохой 3-5 25
  • Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
  • Стадия развития злокачественной опухоли.
  • Повышение ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
  • Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
  • Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

  • Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
  • Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
  • Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Читайте также:  Лимфогранулематоз симптомы у взрослых и лечение

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

Выживаемость при лимфоме

Уровень выживаемости непосредственно зависит от стадии онкологического заболевания. Также, следует учитывать, что современные клинические испытания (например, такие как трансплантация стволовых клеток) позволяют снизить риск неблагоприятного исхода.

Выживаемость значительно варьируется и от подтипа Неходжкинской лимфомы. При фолликулярной лимфоме прогноз лучше (96%), чем при диффузной В-клеточной (65%). Крупноклеточная лимфома характеризуется показаниями, которые становят 71%. Для маргинальнй зоны заболевания ‒ 92%.

Лимфатический рак с прогнозом выживаемости по стадиям представлен таким образом:

  1. У больных лимфомой первой стадии пятилетние показатели прогностических данных являются достаточно высокими ‒ 82 %.
  2. Пациенты со второй стадией заболевания имеют 88% пятилетней выживаемости.
  3. Пятилетний прогноз от первичного выявления заболевания для пациентов третей стадии включает 63%.
  4. Четвертая стадия онкологического поражения представлена показателями в 49% за 5 лет течения болезни от первой постановки диагноза.

Пятилетняя выживаемость для молодых мужчин и женщин самая высокая и уменьшается с увеличением возраста:

  • у мужчин пятилетний прогноз при лимфоме колеблется от 83% (для 15‒39-летних) до 36% (в 80-99-летних);
  • у женщин пятилетняя выживаемость при лимфоме становит от 86% до 40% в тех же возрастных группах.

По сравнению с 1990-ми годами, на 2014 – 2015 годы рак лимфатической системы в большинстве случаев может иметь благоприятный исход. Так пятилетняя стандартизированная выживаемость у мужчин увеличилась на 30%, а у женщин на 39 пунктов, что представляет позитивную динамику.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Читайте также:  Как вылечить миелодиспластический синдром

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

В 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм неходжкинской лимфомы, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году. Болезнь затрагивает как детей, так и взрослых.

Риск развития НХЛ увеличивается с возрастом. Большинству взрослым людям, которым поставлен диагноз, за ​​55 лет. НХЛ затрагивает чуть больше мужчин, чем женщин.

Как развивается НХЛ?

Клетка претерпевает изменения (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Это может начаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:

  • В-лимфоциты (В-клетки), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями;
  • Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела;
  • Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки.

Около 85-90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.

Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше аномальных клеток.

  • Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно противостоять инфекции.
  • НХЛ, которая развивается или распространяется в другие области тела, где обнаруживается лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой.
  • НХЛ классифицируется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы неходжкинской лимфомы на категории, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
    • Агрессивный (быстрорастущий) НХЛ;
    • Индолентные/ленивый (медленно растущий) НХЛ.

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила и присвоила названия более 60 конкретным подтипам НХЛ. Подтипы НХЛ классифицируются по характеристикам клеток лимфомы, включая их внешний вид, наличие белков на поверхности клеток и их генетические особенности.

Важно знать свой подтип, поскольку он играет большую роль в определении типа лечения, которое вам назначат.

Специалисты далее характеризуют подтипы НХЛ в зависимости от того, как развивается болезнь:

  • Агрессивные лимфомы быстро развиваются и составляют около 60 процентов всех случаев НХЛ. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) является наиболее распространенным агрессивным подтипом НХЛ.
  • Индолентные лимфомы являются медленно растущими и имеют меньше признаков и симптомов при первой диагностике. Медленно растущие или ленивые подтипы составляют около 40 процентов всех случаев НХЛ. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является наиболее распространенным подтипом индолентной НХЛ.

Лечение агрессивных и индолентных лимфом разное. Когда уровень прогрессирования заболевания пациента находится между индолентным и агрессивным, считается, что у него заболевание средней степени тяжести. Некоторые случаи ленивого НХЛ могут перерасти в агрессивною неходжкинскую лимфому.

Наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы (НХЛ)

Агрессивные:

  • Анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Лимфома, связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • Лимфома Беркитта;
  • Лимфома центральной нервной системы (ЦНС);
  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ);
  • Лимфобластная лимфома;
  • Мантийно-клеточная лимфома (МКЛ);
  • Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ);
  • Трансформированные лимфомы фолликулярной и трансформированной слизистой лимфоидной ткани.

Индолентные:

  • Т-клеточная лимфома кожи (грибковые микозы и синдром Сезари);
  • Фолликулярная лимфома;
  • Лимфоплазмацитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Краевая зона В-клеточной лимфомы;
  • Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой желудка;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточный лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/СЛЛ).

Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

Человек, у которого есть признаки или симптомы, которые предполагают возможность неходжкинской лимфомы (НХЛ), обычно направляется к специалисту по раку крови, называемому гематологом-онкологом. Врач назначит дополнительные анализы и биопсию ткани, чтобы поставить диагноз. Эти признаки и симптомы НХЛ также связаны с целым рядом других, менее серьезных заболеваний.

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам.

Они бывают 2-х видов:

  • В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
  • Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Пункция лимфоузла при лимфоме

Изначально врач выслушивает жалобы пациента, затем проводит осмотр лимфатических узлов с оценкой их размеров, эластичности, подвижности. Обследует при помощи пальпации селезёнку и печень. Далее проводится исследование.

Диагностика неходжкинской лимфомы
  • ОАК выявляет нарушение в составе форменных элементов крови, уровне гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови указывает, вовлечены ли иные органы в патологический процесс.
  • Анализ мочи выявляет сопутствующие патологии.
  • Биопсия лимфоузла. Необходимое для диагностики НХЛ исследование, включающее иммуногистохимические, молекулярные анализы на основе образца ткани. Позволяет диагностировать НХЛ и степень её тяжести.
  • Иммунофенотипирование. Определяется вид опухоли при помощи выявления специфичных белков на поверхности лимфоцитов.
  • Трепанобиопсия. Образец костного мозга изучается для выявления стадии патологии.
Читайте также:  Анизоцитоз микроцитоз гипохромия в анализе крови

В дополнение к диагностике может выполняться МРТ

Дополнительные исследования:

Диагностика неходжкинской лимфомы
  • УЗИ внутренних органов,
  • рентгенография грудной клетки,
  • МРТ,
  • ЭКГ,
  • СКТ (спиральная компьютерная томография).

Диагностика

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Если опухоль выявляется в лимфоузле, то последний удаляется.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Диагностика

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Химиотерапия

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой
  • Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
  • Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
  • Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
  • Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Диета

Любое злокачественное заболевание — глубокий стресс для организма. Правильное питание может усилить влияние лечебных методик и ускорить период восстановления после применения тяжелых токсических лекарственных препаратов.

Диета на ранних стадиях В-крупноклеточной лимфомы. Не имеет определенной специфики. Она должна быть просто здоровой и полноценной. Перечислим, какие рекомендации следует соблюдать в этот период:

  • исключить высококалорийные продукты, чтобы избежать набора лишних килограммов;
  • употреблять больше фруктов и овощей, рыбы и птицы;
  • свести к минимуму блюда из красного мяса;
  • умеренно добавлять в пищу соль и специи;
  • полностью исключить алкоголь.

Таким образом, диета на начальных стадиях заболевания имеет немного ограничений. Рацион соответствует требованиям здорового сбалансированного питания.

Запущенная форма лимфомы. Когда речь идет о проведении многократных курсов облучения и полихимиотерапии, возникают серьезные проблемы в иммунной системе и обменных процессах. В этот период человеку необходимы силы не только для борьбы с болезнью, но и на элементарное выживание, так как его организм измотан приемом токсических препаратов и патологией. На поздних стадиях диффузной В-крупноклеточной лимфомы рекомендуются следующие правила:

Диета
  • частое дробное питание через равные промежутки времени малыми порциями;
  • принимать в пищу высококалорийные продукты при ярко выраженной анорексии;
  • тщательно и долго прожевывать еду, даже если она протертая или полужидкая;
  • соблюдать питьевой режим;
  • воздерживаться от пищи во время приступов тошноты и отвращения к продуктам.

Выстраивая диету для больного, важно исходить из его общего состояния и пожеланий, только так можно наладить режим и снизить побочные эффекты, возникшие в процессе химиотерапии. Основу рациона в этом случае должны составлять мясо птицы и субпродукты, нежирные сорта рыбы, омлеты, каши на воде, протертые супы и овощи. Из напитков рекомендуется слабый чай, кисель, компот и свежевыжатый сок.

Период реабилитации после химиотерапии и профилактическая диета. Выстраивается на похожих принципах. С этого момента она направлена на восстановление утраченных функций и облегчение патологических процессов, вызванных интенсивным лечением, которое показано при лимфоме. Рацион по-прежнему должен состоять из мяса диетических сортов, морской рыбы, кисломолочной продукции, фруктов, овощей и злаков. Под строгим запретом алкоголь, соленые, консервированные и жареные блюда. Особенное внимание уделяется питьевому режиму — жидкость рекомендуется употреблять не менее 2 литров в сутки.