Как вылечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТГ, – редкая
болезнь, которая опасна своими осложнениями вплоть до смертельного исхода. Частота
встречаемости у населения – 3-7 на 1 миллион человек за год.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Понятие и описание

Развитие геморрагической патологии провоцирует снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови и костном мозге ребенка.

Организм малыша начинает принимать тромбоциты за инородные тела. Клетки, которые вырабатывает иммунная система, разрушают их. Последствием такого состояния становится критичное нарушение свертываемости крови.

Этиология и патогенез

Причины снижения уровня содержания в крови тромбоцитов до конца пока не изучены. Специалисты предполагают, что это связано с нарушением иммунных механизмов. Заболевание развивается тогда, когда в организме начинают вырабатываться антитела к собственным тромбоцитам. Подобный процесс может запустить следующая реакция.

Антигены, поступившие в организм (вирусы, бактерии, компоненты некоторых лекарственных средств), оседают на тромбоцитах. Иммунная система, распознав их, начинает вырабатывать к ним антитела. Взаимодействие «антиген-антитело» происходит на поверхности тромбоцитов. Это колоссальная нагрузка на них. Именно она становится причиной сокращения продолжительности их жизни. Она снижается до нескольких часов (при нормальном состоянии описываемые компоненты крови живут 7-10 дней). Преждевременная гибель происходит в селезенке.

Почему тромботическая форма патологии вызывает кровотечения? Описываемые элементы крови являются постоянными поставщиками питательных веществ для эндотелия сосудов. Если его лишить питания, сосудистая стенка становится тонкой, нарушается сократительная функция, формируется невозможность реакции кровяного сгустка. Течение болезни усугубляется тем, что происходит сбой и в работе иммунной системы. Она начинает воспринимать тромбоциты как чужеродные объекты. В ответ вырабатываются комплексы, которые оседают на собственных элементах крови. В селезенке происходит их гибель и поглощение помеченных иммунитетом комплексов макрофагами. В крови резко падает уровень тромбоцитов, организм начинает их усиленно вырабатывать. Возникает порочный круг, который приводит к истощению запасов описываемых клеток и к их качественной деформации.

На сегодняшний день доподлинно известно, что генетические дефекты не выполняют основную роль в развитии патологии. У детей она иногда возникает на фоне наследственных факторов, но это единичные случаи. Чаще всего тромботическая форма болезни развивается после возникновения определенных пусковых механизмов.

Этиология и патогенез

В их число входит:

  • рост опухоли в головном мозге;
  • сбои в работе системы кроветворения;
  • воздействие радиации на организм человека;
  • перенесенные бактериальные и вирусные инфекции;
  • операции по протезированию сосудов, в процессе которых происходит механическое повреждение тромбоцитов;
  • реакция на введение гамма-глобулина;
  • длительный прием некоторых противозачаточных средств;
  • химиотерапия, используемая для лечения онкологии.

Иногда причиной тромботической пурпуры становятся ревматические болезни с аутоиммунной этиологией, иногда подобные осложнения вызывает беременность или длительный застой крови.

Читайте также:  Гистиоцитоз у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – группа заболеваний крови, для которых характерно развитие тромбоцитопении и геморрагического синдрома. От болезни страдает 1 из 10 тысяч детей дошкольного и школьного возраста, причем у девочек она проявляется чаще, чем у мальчиков.

Согласно классификации, тромбоцитопеническую пурпуру у детей подразделяют на первичную и вторичную. Первая группа, в свою очередь, делится на две подгруппы — идиопатическую ТПП и изоиммунную.

Формы тромбоцитопенической пурпуры — идиопатическая и изоиммунная

Болезнь Верльгофа развивается на фоне аутоиммунной агрессии против собственных тромбоцитов. Такая тромбоцитопения обусловлена недостаточностью этих элементов крови из-за усиленного разрушения под влиянием иммунопатологических процессов.

Факторы риска, под воздействием которых может развиться идиопатическая форма тромбоцитопенической пурпуры:

  • перенесенные вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь и пр.;
  • проведение профилактических вакцинаций;
  • физические или психологические травмы.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Заболевание может возникать после механической травмы у детей, имеющих гемангиомы – сосудистые новообразования на коже или слизистых оболочках внутренних органов. Не редкостью является развитие такого патологического процесса при спленомегалиях, дефиците тиамина или фолиевой кислоты.

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Такая патология часто появляется при детском токсикозе, который может сопутстовать различным состояниям:

  • острому периоду инфекционных заболеваний;
  • аллергии;
  • системной ревматической патологии;
  • апластической анемии.

Причиной развития вторичной тромбоцитопенической пурпуры может послужить серьезное злокачественное заболевание кроветворной системы — лейкоз.

Заболевание характеризуется кожно-геморрагическим синдромом по петехиально-синячковому типу. Это первый по частоте признак тромбоцитопенической пурпуры. Он проявляется примерно через 7–14 суток после перенесенного ребенком инфекционного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется петехиально-синячковой сыпью

Геморрагические очаги возникают на коже спонтанно, даже после незначительных микротравм. Они способны возникать на любом участке тела, отличительной чертой является то, что при надавливании элементы не исчезают. Такие высыпания могут обладать ярко-красным, темно-фиолетовым, зелено-желтым цветом – все зависит от давности их появления.

Еще один симптом тромбоцитопенической пурпуры – склонность к кровотечениям. У 40% детей при острой фазе патологии открываются носовые кровотечения, у 80% пациентов они появляются в период хронизации.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — причины, клинические рекомендации

Намного реже отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоточивость десен. Но самыми опасными считаются кровоизлияния в мозг, которые могут возникнуть при отсутствии лечения гематологического заболевания.

При почечном кровотечении в моче ребенка появляется примесь крови. Такое отклонение называется гематурией. Моча становится красной или приобретает оттенок «мясных помоев».

При кровотечении из ЖКТ стул малыша окрашивается в черный цвет, такие испражнения называются меленой. Выявить кровь в кале дома можно и при помощи экспресс теста, приобретенного в аптеке. Но даже при появлении клинических признаков родители должны незамедлительно показать ребенка врачу.

Заметив тревожные симптомы, родители должны привести ребенка в кабинет гематолога или педиатра. Диагностика патологии основывается на сборе анамнеза, визуальном осмотре кожи и слизистых оболочек, проведении развернутого анализа крови из вены. При ТПП отмечается снижение уровня тромбоцитов до показателей

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Читайте также:  Лимфома у собак (лимфосаркома) — симптомы, лечение

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией. Девяносто процентов случаев приходится на детское население, связанное с вспышками гастроэнтерита, вызванными продуцирующей веротоксин Escherichia coli. У взрослых встречается спорадическая форма, которую трудно отличить от тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Это результат повреждения эндотелиальных клеток, вызывающего микрососудистый тромбоз.

Этиология

Хотя ГУС можно увидеть в самых разных клинических сценариях, общим знаменателем в ситуациях, когда этиологический агент может быть идентифицирован, является повреждение эндотелия клубочкового капиллярного слоя. В эпидемической форме это вызвано заражением продуцирующими веротоксин штаммами Escherichia coli. Инфекционный ГУС (связанный с не веротоксинами) вызван не-E-coli-организмами, включая стрептококковые.

В приблизительно 50% семейного ГУС обнаружен дефект в одном из белков, участвующих в регуляции системы комплемента.

Причина спорадического, не веротоксин-ассоциированного ГУС неизвестна, хотя в некоторых случаях были обнаружены те же дефекты, что и в семейных синдромах.

Причины вторичного ГУС включают в себя воздействие лекарств (например, циклоспорин, некоторые химиотерапевтические агенты, целевые раковые агенты), трансплантацию костного мозга и беременность.

Патофизиология

Эпидемический: веротоксины (токсины Шига), продуцируемые E coli O157: H7, связываются с почечными гломерулярными эндотелиальными клетками, вызывая повреждение и отслоение клеток, повреждая мембрану основания с результирующим микрососудистым тромбозом, фрагментацию эритроцитов и разрушение тромбоцитов и, в конечном счете, вызывая почечную недостаточность.

Инфекционные: нейраминидаза, продуцируемая стрептококковыми видами, а также другие организмы, изменяет поверхность клубочковых клеток, чтобы выявить антигены, которые распознаются естественными антителами, вызывая иммунную реакцию и повреждение эндотелия. Другие механизмы, с помощью которых возбуждающие агенты запускают ГУС, неизвестны.

Семейный: в некоторых семейных случаях были обнаружены дефекты в производстве или функции одного из белков в альтернативном пути комплемента. Считается, что эти дефекты приводят к чрезмерной активации комплемента и приводят к повреждению эндотелия, что приводит к почечной дисфункции, а иногда и к вовлечению нескольких органов.

Вторичный: также считается, что он вызван повреждением эндотелиальных клеток, хотя точный механизм неизвестен. Совсем недавно появились сообщения о тромботической микроангиопатии, связанной с использованием целевых раковых агентов (например, иммунотоксинов, моноклональных антител и ингибиторов тирозинкиназы).

Спорадический: патофизиология неизвестна, но считается, что она связана с повреждением эндотелиальных клеток. Обнаружено, что у некоторых пациентов без известного семейного заболевания имеются дефекты в регуляции комплемента, подобные тем, которые встречаются в семейных случаях (т. е. влияют на структуру и / или функцию фактора H).

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Диагностика

Анамнестические и факторы обследования при ГУС различаются в зависимости от типа.

У всех пациентов с подозрением на ГУС исследования, которые помогают установить диагноз, включают следующее: ОАК, периферический мазок, креатинин, ПВ и ЧПВ. Это должно быть сделано в рамках первоначальной оценки.

Наличие значительного количества фрагментов эритроцитов в периферическом мазке подтверждает диагноз тромботической микроангиопатии.

ЛДГ и гаптоглобин также определяют для дальнейшей оценки гемолиза. Если есть диарея, посев стула следует делать в начале диареи, так как отсроченный анализ может показать отрицательный результат культуры.

Читайте также:  Тромбоцитоз: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Диагностика и дифференциальная диагностика причин тромботической микроангиопатии и последующая терапия — сложная задача. Гематологическая консультация рекомендуется при планировании и лечении ГУС.

Альтернативными диагнозами, которые необходимо исключить, являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), злокачественная гипертензия, системный васкулит и у беременных пациентов, преэклампсия и HELLP (уровень гемолиза, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов).

Уровень ADAMTS 13 (также известный как von Willebrand factor-cleaving protease [VWFCP]) полезен для различения TTП (более стабильно низкий уровень при TTП) от ГУС.

Дальнейшие факторы диагностики зависят от типа ГУС.

Оценка эпидемического ГУС

Инфекцию Escherichia coli O157: H7 следует подозревать у пациентов с абдоминальной болью и кровавой диареей, особенно при отсутствии лихорадки. Болезнь чаще встречается у детей в возрасте

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови.

Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования:

  • общий анализ крови;
  • оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
  • пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
  • определение времени свертывания крови;
  • генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
  • определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
  • УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
  • МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

  • появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
  • кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
  • явные кровотечения из слизистых оболочек;
  • скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
  • малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
  • ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

  • геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
  • клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
  • Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

ПРОСТЫЕ ПРАВИЛА ДЛЯ СОХРАНЕНИЯ ЗДОРОВЬЯ ПЕЧЕНИ

Печень — молчаливый стойкий солдат, который сдает оборону лишь под действительно сильным натиском. К сожалению, человек часто самостоятельно рушит оборону печени ввиду своих нездоровых привычек. Поэтому первое, что нужно сделать, чтобы позаботиться о здоровье печени, — скорректировать свой образ жизни (Ляшевич А.М., 2016):

  • сбалансированно питаться . Отдавать предпочтение продуктам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами, и ограничивать употребление насыщенных жиров. Исключить из диеты жареные и копченые продукты, приготовленные во фритюре. Пойдет на пользу пища, богатая витаминами (фрукты, овощи);
  • поддерживать оптимальную массу тела, так как одной из основных причин развития заболеваний печени является избыточная масса тела;
  • отказаться от употребления алкоголя;
  • не допускать бесконтрольного приема лекарств . Многие лекарственные средства потенциально гепатотоксичны. Гепатотоксичность усиливается при одновременном приеме нескольких препаратов.