Как лечится острый промиелоцитарный лейкоз

Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ) Уровень образования — Специалист 1993-1999

Общий анализ крови — расшифровка онлайн

При помощи сервиса расшифровки анализов онлайн вы можете проверить свои показатели в общем анализе крови. Мы учитываем как пол пациента, так и его возраст, поскольку для этих случаев результаты могут сильно отличаться. Все карты параметров составлены с использованием медицинской литературы. Для начала работы с сервисом укажите пол и возраст человека и выберите интересующие вас параметры.

Укажите полМужчинаЖенщина Лет (полных)Месяцев (Ребенку до года)Дней (Ребенку до месяца) Добавить параметрГемоглобин (Hb)Эритроциты (RBC)Ретикулоциты (RTC)Тромбоциты (PLT)Цветовой показатель (ЦП)Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН)Лейкоциты (WBC)Миелоциты (Mie)Метамиелоциты (META)Палочкоядерные нейтрофилы (BAND)Сегментоядерные нейтрофилы (Segs) Гемоглобин (Hb)Ед. измерения: г/л Эритроциты (RBC)Ед. измерения: 1012 клеток/л Ретикулоциты (RTC)Ед. измерения: % Тромбоциты (PLT)Ед. измерения: 109 клеток/л Цветовой показатель (ЦП) Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН)Ед. измерения: пг Лейкоциты (WBC)Ед. измерения: 1012 клеток/л Миелоциты (Mie)Ед. измерения: % Метамиелоциты (META)Ед. измерения: % Палочкоядерные нейтрофилы (BAND)Ед. измерения: % Сегментоядерные нейтрофилы (Segs)Ед. измерения: % Я соглашаюсь с тем, что администрация сайта не несет ответственности за возможные последствия, возникшие в результате самостоятельной интерпретации анализов. Я понимаю, что результаты расшифровки не являются диагнозом и не заменяют очной консультации у врача.

Классификация

Большинство людей с диагнозом ОМЛ страдают от одного из 8 подтипов заболевания. Существует Франко-Американо-Британская (ФАБ) система, выделяющая несколько классов острых лейкозов.

Подтип Название Частота встречаемости у взрослых
М0 ОМЛ с минимальной дифференциацией {amp}lt;5%
М1 ОМЛ с минимальным созреванием 10-20%
М2 ОМЛ с дифференцировкой 30-40%
М3 Промиелоцитарный 10-15%
М4 Миеломоноцитарный 10-15%
М4 eos Миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией
М5 Монобластный 10-15%
М6 Эритроидный {amp}lt;5%
М7 Мегакариобластный {amp}lt;5%

Классификация по МКБ-10 – C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз.

Читайте также:  Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Характерные признаки

Основная этиология рассматриваемой патологии – возникновение кровоизлияний. Обильные выделения могут появиться:

  • на травмированных участках тела;
  • из носового прохода;
  • из полости матки.

При данном процессе наблюдаются умеренные тромбоцитопении.

По мере развития патологии к основному признаку присоединяются второстепенные симптомы:

  • опухолевая интоксикация;
  • увеличение размеров внутренних органов, в частности печени и селезенки;
  • снижение в крови уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Учитывая вышеперечисленные признаки, острый промиелоцитарный лейкоз в медицине условно называют лейкозом замедленного развития.

Как показывает практика, при развитии рассматриваемой патологии, основной симптом которой – обильные кровяные выделения, больных беспокоит:

  • постоянная усталость;
  • слабость во всем организме;
  • лихорадочное состояние;
  • затрудненное легочное дыхание.
Характерные признаки

В дальнейшем снижается иммунитет, развивается анемия, нарушается процесс свертывания крови. Кровотечение имеет место при малейшей травме, а так как иммунная система работает всего лишь в пол силы, в больном организме начинают развиваться различные инфекционные заболевания.

Прогнозировать полное выздоровление больному возможно лишь в том случае, если визит в медицинское учреждение будет своевременным. Не менее важно в дальнейшем строго придерживаться предписаний врача.

После осмотра пациента лечащий доктор задействует определенные методы диагностики, так как по характерным симптомам диагностировать острый промиелоцитарный лейкоз практически нереально.

Точно выявить развивающуюся патологию помогает несколько видов исследований и анализов:

  • анализ крови – как биохимический, так и общий, чтобы доктор удостоверился, в норме ли количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • для того чтобы подтвердить именно это заболевание, то есть отличить острый промиелоцитарный лейкоз от иных патологических проявлений, поражающих кровь, назначается микроскопирование и поточная цитометрия;
  • УЗИ-исследование и рентген помогают узнать, в каком состоянии находятся внутренние органы больного.

Если пациенту назначается химиотерапия, то перед началом лечения ему нужно пройти исследование Эхо и ЭхоКГ.

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии.

Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

  1. Описание болезни
  2. Признаки и симптомы
  3. Диагностика
  4. Группы риска
  5. Лечение
  6. Прогноз
Читайте также:  Болезнь Виллебранда и другие наследственные коагулопатии

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев.

Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу.

Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

  • высокая температура;
  • тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
  • опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
  • инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
  • анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
  • увеличенная в размерах печень и селезенка;
  • на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.
Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Диагностика

Подтверждают диагноз цитологическим и цитохимическим исследованием костномозговой пункции.

Важно. Цитогенетический или молекулярногенетический анализ должен показать характерную хромосомную транслокацию.

Проводят:

  • физикальное обследование;
  • первичный и общий анализ крови для выявления показателя гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов и бластных клеток (промиелоцитов лейкемических);
  • по биохимическому анализу крови — оценивают показатели функций почек, печени, электролитов;
  • определяют группу крови и резус-фактор, онкомаркеры и наличие вирусного гепатита;
  • проводят исследование коагулограммы;
  • определяют, насколько снижен фибриноген;
  • коагулограмму для выявления фибриногена, АПТВ, Протромбина;
  • ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию грудины, УЗИ органов брюшины.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

  • низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
  • высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Выполняют общие условия лечения:

  1. Устанавливают качественный центральный катетер.
  2. Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
  3. Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

  • Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×109 /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении
Читайте также:  Почему эозинофилы понижены или понижены: основные причины

Что такое кровь и красный костный мозг?

Красный костный мозг

— это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон, в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты на разных стадиях созревания. Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 (тромбоциты) до 120 дней (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и костном мозге.

Таким образом, красный костный мозг поддерживает равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.

Кровь

представляет собой раствор — это вода со зрелыми клетками (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами) и невидимыми даже в микроскопе растворенными углеводами (глюкоза), жирами (холестерин, триглицериды), белками (альбумин, глобулины), микроэллементами (натрий, калий, кальций, железо) и витаминами (В12, фолиевая кислота).

Образование клеток крови контролируется очень четко — создается ровно столько, сколько нужно — не больше, но и не меньше. Регуляция заложена на генетическом уровне — в ДНК хромосом.

Лейкоз

илирак крови — это не одно заболевание, а несколько. Появляется в результате мутации на уровне стволовой клетки крови, что приведет к увиливанию от контроля, нарушению созревания и деления. Лейкозы бываютострыми ихроническими , а такжемиелоидными илимфоидными в зависимости от того, на каком уровне произошла поломка.

Причины

Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

  • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
  • бактериальные заболевания;
  • длительное воздействие веществ аренов;
  • побочные действия от лечения опухолей;
  • результат иного онкологического заболевания.

Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.