Как лечится гемолитическая анемия и ее симптомы

Анемии (anaemiae) – это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

История болезни диагноз гемолитическая анемия

— Библиотека медицинской литературы . Книги, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика . Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

— Библиотека медицинской литературы » Истории: Внутренние болезни (Терапия) » История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

Общие сведения

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафавы-Микели, болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – тяжелое хроническое заболевание крови с высоким уровнем смертности, в основе которого лежит внутрисосудистый гемолиз. При данной патологии происходит изменение структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов.

ПНГ впервые подробно была описана итальянским патологоанатомом Е. Маркиафавой и его учеником Микели в 1928 году. Распространенность составляет 15,9 случаев на 100 000 человек. Средний возраст начала заболевания – 30 лет. Несколько чаще страдают женщины (соотношение с мужчинами 1,2:1). Патология нередко сочетается с миелодиспластическим синдромом, апластической анемией.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Диагностика

  • Мазок периферической крови, количество ретикулоцитов, сывороточный билирубин, ЛДГ, АлАТ.
  • Иногда проводится измерение содержания гемосидерина в моче, гаптоглобина в сыворотке крови.
  • Реже проводится измерение времени жизни эритроцитов с помощью радиоизотопных методов.

Гемолиз необходимо подозревать у пациентов с анемией и ретикулоцитозом. При подозрении на данную патологию выполняется мазок периферической крови, определяется уровень билирубина, ЛДГ и АлАТ в сыворотке крови. Если эти методы не дают результата, необходимо исследование содержания гемосидерина в моче и гаптоглобина в сыворотке крови.

Читайте также:  Гемофилия у ребёнка. Смертельное заболевание или особенность?

Морфологические аномалии эритроцитов реже являются диагностическими критериями, однако они часто свидетельствуют о причине гемолиза. К данным, позволяющим предполагать гемолитическую анемию, относятся повышение уровня ЛДГ и непрямого билирубина в сыворотке крови при нормальном значении АлАТ, наличие уробилиногена в моче. Наличие внутрисо-судистого гемолиза также можно предполагать по результатам исследования содержания гемосидерина в моче. Гемоглобинурия, так же как гематурия и миоглобинурия, характеризуется положительным бензидиновым тестом (по экспресс-полоске); дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии может быть основана на отсутствии эритроцитов при микроскопическом исследовании мочи. Кроме того, свободный гемоглобин придает плазме красновато-коричневый цвет, что часто может быть заметно при центрифугировании крови; миоглобин данным свойством не обладает.

Хотя наличие гемолиза, как правило, может быть установлено по этим простым критериям, окончательный диагноз основан на определении срока жизни эритроцитов путем проведения радиоизотопного исследования (к примеру, с радиоактивным хромом 51Сr). Путем измерения продолжительности жизни меченых эритроцитов можно установить факт гемолиза, а также идентифицировать место их разрушения с помощью расчета площади поверхности тела. Тем не менее данный метод применяется редко.

После подтверждения наличия гемолиза необходимо выявить его специфическую причину. Применяются следующие методы сужения дифференциального диагноза гемолитических анемий: учет факторов риска (географический регион, наследственность, сопутствующие заболевания), выявление спленомегалии, выполнение прямого антиглобулинового теста и мазка периферической крови; в большинстве случаев будут наблюдаться отклонения как минимум одного из данных показателей, что определит тактику дальнейшего исследования (для установления причины гемолиза), которое может включать следующие лабораторные методы:

  • количественный электрофорез гемоглобина;
  • анализ ферментов эритроцитов;
  • флоуцитометрия;
  • выявление холодовых агглютининов;
  • осмотическая резистентность.

Хотя существуют методы, позволяющие отличить внутрисосудистый гемолиз от внесосудистого, иногда их достаточно тяжело разграничить. При разрушении эритроцитов обычно вовлечены оба механизма, хотя и в различной степени.

Разновидности и симптомы заболевания

Различают следующие разновидности гемолитической анемии:

  • симптоматическая, развивающаяся на фоне различных заболеваний;
  • идиопатическая, спровоцированная причинами, установить которые не удается.

Все проявления малокровия не зависят от этиологического фактора. Нередко болезнь характеризуется медленно прогрессирующим течением. К первым признакам аутоиммунной гемолитической анемии относят:

Разновидности и симптомы заболевания
  • общую слабость;
  • боль в животе;
  • повышенную температуру тела;
  • ноющую боль в суставах.

При осмотре пациента наблюдается выраженная бледность кожного покрова, нарастающая желтуха, увеличенная в размерах печень и селезенка.

Нередко при аутоиммунной анемии симптомы возникают внезапно. Больной начинает жаловаться на самочувствие, но во время осмотра врач не выявляет никаких изменений. К основным жалобам относят:

  • повышенную слабость;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащенное сердцебиение;
  • снижение работоспособности;
  • тошноту и рвоту;
  • головокружение;
  • головную боль;
  • повышение температуры до 39°C;
  • опоясывающую ноющую боль в верхней части живота.
Разновидности и симптомы заболевания

Важная информация: К каким последствиям может привести анемия и что будет если ее не лечить

Читайте также:  Изменения показателей крови при коронавирусе COVID-2019

Диагностика гемолитической анемии

Определением формы гемолитической анемии на основе анализов крови, причин, изучением симптоматики занимается гематолог. При первичном осмотре и беседе определяется анамнез. Затем проводится оценка окраса кожных покровов, видимых слизистых оболочек. Процесс диагностики заключается в исследовании уровня билирубина.

Проба Кумбса осуществляется для определения клинико-гематологических признаков гемолиза, а также для выявления на поверхности эритроцитов аутоантител. В некоторых случаях анализ крови гемолитической анемии показывает наличие микросфероцитов, иногда требуется лабораторная диагностика гемолитической анемии. Также значительно повышается уровень СОЭ, тромбоциты, зачастую, находятся в пределах нормы. Анализы при гемолитической анемии показывают повышение билирубина в крови.

Классификация и причины гемолитических анемий

Как мы уже сказали, под термином «гемолитическая анемия» понимается совокупность нескольких заболеваний, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов, тогда как новые клетки не успевают образовываться и созревать. Говоря конкретнее, при таком патологическом процессе распад эритроцитов происходит раньше положенного срока, а именно через 2 или 3 недели после их созревания (тогда как в норме жизненный цикл этих клеток составляет от 100 до 120 суток).

Впервые данное заболевание было описано в 2020 году. Термин «гемолитическая анемия» был предложен в 2020 году. Среди всех анемий на долю этой болезни приходится около 11%. Согласно статистике, такая патология диагностируется примерно у 1% населения.

Гемолитическая анемия, лечение которой не проводится, опасна своими осложнениями. Наиболее часто при отсутствии необходимой медицинской помощи она сопровождается гемолитическими кризами. ДВС-синдром, печеночная недостаточность, инфаркт селезенки – все это и многое другое относится к возможным осложнениям.

Прежде всего, давайте разберемся в классификации данного заболевания. Гемолиз при таком патологическом процессе может быть внутриклеточным (встречается значительно чаще) или внутрисосудистым.

В зависимости от механизма развития гемолитической анемии выделяют:

  • Врожденные формы;
  • Приобретенные формы.

В основе возникновения врожденных форм могут лежать структурные аномалии мембран эритроцитов, патологические изменения в структуре гемоглобина, а также дефицит тех или иных ферментов. Приобретенная гемолитическая анемия наиболее часто бывает ассоциирована с аутоиммунными процессами. На втором месте по частоте встречаемости среди причин стоят токсические воздействия на организм, например, при поступлении химических веществ.

Как мы уже сказали, развитие врожденных форм данного заболевания обусловлено генетическими дефектами со стороны самих эритроцитов, гемоглобина или ферментов.

При аутоиммунной гемолитической анемии происходит выработка антител к эритроцитам. Возникновению данного патологического процесса способствуют имеющиеся аутоиммунные болезни, например, системная красная волчанка, перенесенные инфекционные заболевания, злокачественные поражения кроветворных и лимфатических тканей. Кроме этого, иногда аутоиммунные реакции могут быть спровоцированы переливанием крови или постановкой вакцины.

Что касается токсической анемии, она бывает связана с отравлением различными химическими соединениями, например, тяжелыми металлами, алкогольной продукцией, а также некоторыми видами лекарственных препаратов, например, сульфаниламидами или противомалярийными средствами. Значительно реже гемолиз эритроцитов происходит при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, длительном повышении артериального давления, больших по площади ожогах и так далее.

Читайте также:  Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

На чтение 5 мин. Просмотров 357

Гемолитическая анемия — это, простыми словами, болезнь, при которой происходит ускоренное разрушение кровяных телец. Патология протекает волнообразно, может вызывать состояния, опасные для жизни больного. Эффективность терапии зависит от своевременности диагностики. В детском возрасте заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых, риск развития осложнений выше. Лечение назначается с учетом имеющихся симптомов и вида патологии.

Лечение

Главная задача при лечении анемии восстановить нормальный состав крови

После срочной госпитализации пациенту в первую очередь оказывают первую неотложную помощь по поддержанию жизни пострадавшего. Первая потребность организма на этом этапе – это поддержание необходимого количества жидкости в сосудах организма пациента. Для этих целей обычно используют переливание искусственных кровезаменителей. Сначала введение препаратов производится струйно, а затем, после нормализации давления, переливание продолжают в капельном режиме. В тяжёлых случаях, при шоковых состояниях часто вводится «Преднизолон» в больших дозах. Параллельно больным вводят препараты и для предотвращения свёртывания крови. Это будет профилактика тромбозов мелких сосудов. Применение переливания донорской крови или её компонентов в каждом отдельном случае дело индивидуальное. Врач учитывает риски несовместимости крови, которые могут вызвать ряд нежелательных осложнений.

Лечение

В ряде случаев при диагностировании хронической постгеморрагической анемии и если диагностировалась лёгкая степень, допускается лечение в амбулаторных условиях.

После прохождения опасного для жизни периода для устранения постгеморрагической анемии перед врачом будет стоять задача – восстановить нормальный состав крови. Для этого назначаются комплексы витаминных препаратов, средств, восстанавливающих уровень содержания железа и фолиевой кислоты. Иммуностимуляторы назначают в случае необходимости поддержания иммунитета больного.

Механизм развития заболевания

Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. В этом процессе берут участие белковые и не белковые фракции, а также специальный гормон, который производится почками (эритропоэтин). Роль эритроцитов очень важная, так как эти клетки переносят по тканям организма кислород и питательные вещества, одновременно осуществляя выведение углекислого газа и продуктов распада. Период активного функционирования составляет 90–120 суток, после чего красные клетки утилизируются в селезенке.

Наполнены эритроциты специальным белком – гемоглобином, содержащим железо. Именно он окрашивает клетки в красный оттенок. Гемоглобин необходим для осуществления дыхательной функции. Благодаря ему, молекулы кислорода разносятся по всем тканям и внутренним органам человека. При уменьшении количества эритроцитов и гемоглобина в крови развивается малокровие, сопровождающееся многими негативными симптомами. В медицинской практике различают 3 степени анемии, каждая из которых влечет за собой определенные клинические признаки.