Истинная полицитемия — общие сведения, диагностика, терапия

Эритроцитоз не является заболеванием, а является состоянием, свидетельствующим о наличии в организме тех или иных патологических процессов. Несмотря на то что такое состояние не является болезнью, само по себе оно несёт опасность для человека, так как при эритроцитозе происходит сгущение крови, что приводит к образованию тромбов, а это может стать причиной развития опасных осложнений.

обзор

Вторичная полицитемия является перепроизводство красных кровяных клеток. Это вызывает вашу кровь сгущаться , что увеличивает риск инсульта. Это редкое состояние.

Основная функция красных кровяных клеток переносить кислород от легких ко всем клеткам в организме.

Красные кровяные клетки постоянно производятся в вашем костном мозге. При перемещении на большую высоту, где кислород встречается реже, ваше тело будет чувствовать это и начинает производить больше красные кровяные клетки через несколько недель.

Вторичный по сравнению с первичным

Вторичный эритроцитоз означает , что некоторое другое условие вызывает ваше тело производить слишком много красных кровяных клеток.

Как правило, вы будете иметь избыток гормона эритропоэтина (ЭПО), который приводит в производство красных кровяных телец.

Причиной может быть:

  • дышащие обструкции , такие как апноэ сна
  • легкая или болезнь сердца
  • применение препаратов производительность улучшения

Первичная полицитемия является генетической. Это вызвано мутацией в клетках костного мозга, которые производят ваши красные кровяные клетки.

Вторичные полицитемии могут также иметь генетическую причину. Но это не из-за мутации в клетках костного мозга.

При вторичной полицитемии, ваш уровень ЭПО будет высоким , и вы будете иметь высокое количество красных кровяных телец. В первичной полицитемии, ваш подсчет красных кровяных клеток будет высоким, но вы будете иметь низкий уровень ИХ.

Техническое имя

Вторичная полицитемия теперь технически известный как вторичный эритроцитоз.

Полицитемия относится ко всем типам клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроциты являются только красными клетками, делая эритроцитоз принятого технического название для этого условия.

Симптомы

Симптоматически данное нарушение может длительное время не проявляться. Поэтому узнать о том, что у него эритроцитоз, человек может случайно, при сдаче биохимического анализа крови во время профилактического обследования.

Норма эритроцитов в крови колеблется от 3,7 до 5,5х1012 г/л. Поэтому если данное значение увеличивается до 6 и выше, говорят о нарушении.

Симптомы патологии обычно связаны с основным заболеванием, вызвавшим её. Но если эритроцитоз длительное время остаётся не диагностированным, у человека могут появиться такие признаки:

  • сонливость и быстрая утомляемость;
  • головокружения (иногда до потери сознания);
  • ухудшение слуха и зрения;
  • стенокардия, боли в суставах и мышцах;
  • частые кровотечения из носа.

Из-за того, что при эритроцитозе кровь сгущается, нарушается её отток. Это может стать причиной появления такого симптома, как покраснение кожи лица.

Лечение истинной полицитемии

У больных ИП моложе 65 лет в развернутой фазе при отсутствии клинических проявлений рекомендуется проведение следующих лечебных мероприятий:гематокрита (Ht)Поэтому у больных вышеуказанной возрастной группы в развернутой стадии при наличии спленомегалии, тромботических и серьезных геморрагических осложнений, могущих привести к инвалидизации, рекомендуется дополнить вышеуказанную терапию применением HU или малых доз rINF по следующей методике:миелодиспластических синдромов (MДC)

острых миелоидных лейкозов (OMЛ)

Опубликовал Константин Моканов

Рецепты народной медицины при эритроцитозе

Многие люди задаются вопросом о том, как повысить эритроциты в крови народными средствами. Есть большое количество рецептов, которые позволяют бороться с малым содержанием подобного вещества.

К отличным растениям, способным поднять уровень телец в организме, относят землянику, шиповник, медуницу. Можно сделать из них сборы и пить по несколько раз в день не более чашки. С земляникой переувлекаться нельзя, так как она способна снижать давление. Обычно у людей, у которых проблемы с эритроцитами, оно и так низкое. Травами лечиться нужно около трех месяцев.

Читайте также: 

Если у человека нет возможности пить отвары, то разрешается отдать предпочтение сокам. Они также дадут возможность повысить уровень эритроцитов. Один из эффективных рецептов готовится на базе свеклы. Овощ необходимо отварить, выжать из него жидкость и смешать с медом. Такой сок следует пить три раза в день не более одной столовой ложки.

Отлично показывает себя смесь, приготовленная из меда и сухофруктов. Желательно добавлять изюм, чернослив, орех, курагу. Все ингредиенты должны быть взяты в равных пропорциях. Смесь следует съедать по две чайной ложки до еды. Не более трех раз в сутки.

Подобные народные рецепты помогут поддерживать количество гемоглобина и эритроцитов в нормальном состоянии. Также некоторые врачи рекомендуют пить больше соков из моркови, свеклы, малины, граната, яблок и так далее. Желательно в них добавлять мед по вкусу. Так получится быстро повысить уровень эритроцитов.

Специалист также может сам посоветовать то, какие соки лучше всего пить. Делать их нужно самостоятельно, а не покупать в магазине. Только тогда можно добиться максимального эффекта.

Подобные народные рецепты помогут поддерживать количество гемоглобина и эритроцитов в нормальном состоянии. Также некоторые врачи рекомендуют пить больше соков из моркови, свеклы, малины, граната, яблок и так далее. Желательно в них добавлять мед по вкусу. Так получится быстро повысить уровень эритроцитов.

Причины других форм патологии

Вторичный эритроцитоз (или абсолютный) причиной своего возникновения чаще всего обязан следующим заболеваниям:

  • болезням легких, например, эмфиземе;
  • гипоксии, или недостатке кислорода в тканях и органах человека, который вызывается разными причинами;
  • патологическим воспалительным или опухолевым процессам в почках;
  • гемоглобинопатии, которая возникает при слишком большой концентрации гемоглобиновых клеток на данный объем крови.

При абсолютном эритроцитозе ткани костного мозга формируют слишком много эритропоэза, что и приводит к полицитемии.

Причины других форм патологии

Причинами симптоматического эритроцитоза (или относительного) бывают такие состояния организма:

  • большая потеря крови;
  • неукротимая рвота и (или) диарея, которые ведут к обезвоживанию организма;
  • тяжелое отравление;
  • прием мочегонных препаратов;
  • излишний вес;
  • гипертонические заболевания;
  • длительный стресс, испытываемый человеком, или общая психическая нестабильность.

Несмотря на то что эритроцитозы могут вызвать самые разные заболевания, врачи по степени распространенности выделяют следующие болезни, при которых фиксируется высокая концентрация красных кровяных клеток:

  • инфаркт миокарда;
  • туберкулез;
  • опухолевые новообразования в селезенке;
  • сужение сосудов.

Эритроцитоз у женщин может быть обусловлен новообразованиями в шейке матки, полицитемия у детей, особенно грудного возраста, чаще всего возникает по причине дефектов внутриутробного развития или врожденного порока сердца.

Причины других форм патологии

Эритроцитоз у мужчин наблюдается при работе на химических или каких-либо вредных производствах, однако обычно вызывается недостачей кислорода в организме из-за курения.

Эритроцитоз вторичный

К вторичным (симптоматическим эритроцитозам) относятся такие эритроцитозы, которые возникли как следствие других заболеваний.

Вторичный эритроцитоз также подразделяют на относительный и абсолютный. К вторичным абсолютным эритроцитозам относятся состояния, благодаря которым, в результате более активного эритропоэза или выхода в сосудистое русло из костного мозга, увеличивается число эритроцитов в единице объёма крови.

Причиной вторичного абсолютного эритроцитоза могут служить различные состояния. Например, заболевания, сопровождающиеся ишемией или опухолевыми поражениями почек, вследствие чего происходит большой выброс эритропоэтина, который будет стимулом для создания новых эритроцитов в красном костном мозге.

К ситуациям, сопровождающимся ишемией почек, могут привести кисты почек, различные воспаления, стенозы почечных артерий, гидронефрозы. К опухолевым поражениям почек, которые приведут к повышенной выработке эритроцитов можно отнести гипернефромы почки, нефробластомы, опухоли секретирующие эритропоэтин. Кроме этого повышенное количество эритроцитов могут вызывать трансплантации почек, гемотрансфузии спортсменов.

Также к эритроцитозу могут привести различные нарушения нейрогуморальной регуляции, при которых будет возбуждаться симпатическая нервная система.

Кроме того, к повышению выработки эритропоэтина может привести и повышенная выработка гормонов. Это объясняется тем, что гормоны щитовидной железы, адренокортикотропные гормоны, катехоламины и глюкокортикоиды повышают утилизацию кислорода организмом. А дальнейшая схема реакции организма на снижение в нем кислорода довольно предсказуема: в ответ на гипоксию в кровь выйдет эритропоэтин, а за ним увеличится и количество эритроцитов. Сюда также можно отнести прием андрогенных стероидов в качестве допинга, для повышения мышечной массы.

Важным примером в абсолютных вторичных эритроцитозах являются те, которые появились вследствие опухолевых заболеваний красного ростка кроветворения в костном мозге. Яркий пример этих заболеваний — это истинная эритремия или болезнь Вакеза. Она характеризуется значительным эритропоэзом: количество эритроцитов в крови таких больных может увеличиваться в 7-10 раз от нормы.

Одной из самых ярких причин, конечно, является влияние гипоксии и заболеваний легких на появления симптоматических эритроцитозов. Различают гемическую, респираторную, циркуляторную и тканевую гипоксии.

При гемической гипоксии эритроцитоз разовьется в результате снижения кислородной емкости у крови. Как пример сюда подойдет отравление угарным газом, нитросоединениями.

Циркуляторная гипоксия индуцирует эритропоэз вследствие недостаточной насосной функции сердца и недостаточного кровоснабжения тканей и органов. Ярким примером этого вида гипоксии является сердечная недостаточность.

Респираторная гипоксия — это следствие различных заболеваний легочной системы, в результате которых снижается объём вентиляции альвеол. Примерами являются: бронхиальная астма, хронические бронхиты, различные хронические легочные заболевания.

Тканевая гипоксия возникнет в результате снижения биологического окисления. Она может возникнуть в результате прогрессирования любой из вышеописанных гипоксий.

Эритроцитозы вторичного генеза могут проявляться и при экзогенных  гипоксиях гипобарического и нормобарического типа. При нормобарической гипоксии организм не получает кислород с воздухом, при нормальном барометрическом давлении в окружающей среде. Как пример можно привести случаи, когда человек долгое время находится в небольшом пространстве с плохим током воздуха (шкаф, лифт, шахта). При гипобарическом типе повышение количества эритроцитов получается вследствие снижения самого барометрического давления. Ярким примером является декомпрессионная болезнь.

К относительным эритроцитозам вторичного генеза относят гемоконцентрационные формы и перераспределительные. Гемоконцентрационный эритроцитоз возникает из-за потери воды из сосудистого русла. Пример: сильное выделение человеком пота в условиях работы при высоких температурах, длительная жажда, рвота и диарея при инфекционных заболеваниях, последствия ожогов, кетоацидотической комы у больных сахарным диабетом, язвенных поражений кожи.

Перераспределительные формы образуются тогда, когда при различных стрессовых ситуациях в циркулирующую кровь резко выбрасываются эритроциты, которые находили до этого в депонирующих органах и тканях.

Одной из самых интересных причин симптоматического эритроцитоза является синдром Гайсбека (болезнь Гайсбека). Он характеризуется сочетанием эритроцитоза с артериальной гипертензией. Причины его возникновения неизвестны. Есть теории о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Причины

Если в семье были больные с таким диагнозом, значит, есть вероятность, что у близких родственников будет обнаружено то же заболевание. Связано оно с генами, которые чувствительны к гормону эритропоэтину, отвечающему за выработку красных телец.

Есть виды болезни полицитемии, когда клетки захватывают огромное количество молекул кислорода, но не отдают их в организм.

Если говорить о вторичной стадии полицитемии, то она может развиться, когда у пациента уже существует какая-то болезнь, требующая повышенного синтеза эритропоэтина:

  • Хронические болезни дыхательной системы человека такие как астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.
  • В легочной артерии может быть высокое давление, если пациент страдает пороком сердца или тромбоэмболией.
  • Если у больного обнаружена сердечная недостаточность, которая была вызвана аритмией, пороками сердца или ишемией.
  • У пациента наблюдается инфаркт почки, осложненный кистами.

При онкологии можно выявить несколько злокачественных опухолей, разновидности которых приводят к высокой выработке эритропоэтина в почках:

  • Почечно-клеточный рак.
  • Карцинома печени.
  • Опухоль матки.
  • Новообразования надпочечников.

Первичная и вторичная полицитемия может наблюдаться и тех, кто много курит, так как молекулы кислорода заменяются на окислы углерода и токсины, находящиеся в табаке.

Также следует учитывать, что существуют люди, находящиеся в группе риска, потому что у них имеются:

  • Стресс и ситуации ему способствующие.
  • Длительный период времени люди проживают высоко в горах.
  • Вредные условия, связанные с работой с окисью углерода в гальванических цехах и угольных шахтах (в том числе, работа без защитных масок).

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна Нейтропения: . БДУ . врожденная . циклическая . медикаментозная . периодическая . селезеночная (первичная) . токсическая Нейтропеническая спленомегалия При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8) иммунные нарушения (D80-D89) нейтропения (D70) предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: . Альдера . Мая-Хегглина . Пельгера-Хюэта Наследственная: . лейкоцитарная . гиперсегментация . гипосегментация . лейкомеланопатия Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: . аллергическая . наследственнаяD72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: . лимфоцитарная . моноцитарная . миелоцитарная Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). ПлазмацитозD72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки. Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)D73.1 Гиперспленизм Исключены: спленомегалия: . БДУ (R16.1) . врожденная (Q89.0) D73.2 Хроническая застойная спленомегалияD73.3 Абсцесс селезенкиD73.4 Киста селезенкиD73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки. Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУD73.9 Болезнь селезенки неуточненная

Читайте также:  Диагностика и лечение иммуноопосредованной гемолитической анемии

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственнаяD74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04. -) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: . доброкачественная . семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: . приобретенная . связанная с: . эритропоэтинами . снижением объема плазмы . высотой . стрессом . эмоциональная . гипоксемическая . нефрогенная . относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. БазофилияD75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0) злокачественный гистиоцитоз (C96.1) ретикулоэндотелиоз или ретикулез: . гистиоцитарный медуллярный (C96.1) . лейкемический (C91.4) . липомеланотический (I89.8) . злокачественный (C85.7) . нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУD76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией. При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Основные направления лечения эритроцитоза

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков.

Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию. Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Патогенез эритремии

Заболевание эритремия — что это такое? Болезнь Вакеза или эритремия, что, по сути, имеет отношение к медицинским терминам одного отклонения в деятельности кровеносной системы, характеризуются критическим увеличением вязкости крови. Сгущение крови происходит из-за разрастания форменных элементов крови (преимущественно эритроцитов), состояния именуемого истинной полицитемией. Ее также называют первичной полицитемий, термина, произошедшего от греческого «поли» — много, «цитус» — клетка.

Этиология эритремии — что это такое? Это патологическое состояние кроветворной системы, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов. Вследствие превышения красных кровяных и некоторых других кровяных телец, кровь становится вязкой. Загустевшая кровь с трудом циркулирует по сосудам, к тому же это чревато усиленным образованием тромбов. При таком развитии событий, ни о каком полноценном снабжении органов и тканей кислородом и питательными веществами не может быть и речи. В результате заболевания Вакеза прогрессирует гипоксия, которая со временем только нарастает и влечет за собой целый комплекс проблем со здоровьем. Эритремия подразделяется на истинную и относительную. Истинная эритремия сопровождается увеличением тромбоцитов и лейкоцитов.

Что такое эритремия впервые выяснил Вакез в 1892 году, из-за чего болезнь и получила его имя. И только в 1903 году окончательно было установлено, что обусловлена злокачественная патология увеличением активности центрального органа кроветворения, то есть костного мозга.

Именно последователем доктора Вакеза, Ослером заболевание было выделено в индивидуальную нозологическую категорию болезней кроветворной системы.

Симптомы болезни Вакеза в преобладающем количестве клинических случаев встречаются у пожилой части населения, в частности мужского, возрастом от 65 до 85 лет. У пожилых пациентов эритремия протекает длительно, часто в скрытой форме (хронический лейкоз). Среди людей, находящихся в возрастном периоде молодости или зрелости, заболевание Вакеза встречается очень редко. Но те единичные случаи, которые выявляются, свидетельствуют о скоропалительном развитии эритремии. И острая форма болезни Вакеза имеет место в основном у женщин.

Такая необычная этиология эритремии, по мнению ученых в области медицины, может быть обусловлена генетической предрасположенностью. Так, от заболевшего предка, у которого наблюдался вялотекущий хронический лейкоз, если передавалась патология потомкам. То у молодого поколения эритремия уже протекала в более быстрой форме. Но наследственность, это не единственная причина заболевания Вакеза.