Хронический миелолейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Хронический миелолейкоз – заболевание крови опухолевого генеза, в основе которого лежит хромосомная перестройка с образованием химерного гена и усиленная пролиферация клеток-предшественников миелопоэза. В 95 % случаев у больных выявляется постоянная приобретенная хромосомная аномалия – так называемая филадельфийская хромосома (транслокация, то есть перемещение генетического материала дистальных (конечных) отделов длинных плеч 9 и 22 хромосомы).

Причины хронического миелолейкоза

Считается, что имеют значение следующие факторы:

  • Слабые дозы радиации. Их роль доказана только у 5% больных.
  • Электромагнитные излучения, вирусы и некоторые химические вещества – их влияние не доказано окончательно.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов. Известны случаи возникновения хронического миелолейкоза при лечении цитостатиками (противоопухолевые препараты) в сочетании с лучевой терапией.
  • Наследственные причины. Люди с хромосомными нарушениями (синдром Клайнфелтера, синдром Дауна) имеют повышенный риск хронического миелоидного лейкоза.
  • Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
  • Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Как происходит зарождение болезни?

Хронический миелолейкоз патогенез имеет достаточно интересный. Изначально в качестве пускового фактора в развитии данного заболевания можно определить соматическую мутацию плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки крови. Основную роль в процессе мутации выполняет перекрестная транслокация хромосомного материала между 22-й и 9-й хромосомами. При этом происходит образование Ph-хромосомы.

Бывают случаи (не более 5 %), когда Ph-хромосому во время стандартного цитогенетического исследования обнаружить не удается. Хотя молекулярно-генетическое исследование выявляет онкоген.

Как происходит зарождение болезни?

Хронический миелолейкоз может развиваться и по причине воздействия различных химических соединений и радиации. Наиболее часто эта болезнь диагностируется в зрелом возрасте, крайне редко у подростков и детей. Что касается половой принадлежности, то данный вид опухоли с одинаковой частотой фиксируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 40 до 70 лет.

Читайте также:  Хронический миелоцитарный лейкоз: причины возникновения, классификация

Несмотря на весь опыт врачей, этиология развития миелолейкоза до сих пор остается не до конца ясной. Специалисты предполагают, что острый и хронический миелолейкоз развивается по причине нарушения хромосомного аппарата, которое, в свою очередь, вызвано влиянием мутагенов или наследственных факторов.

Говоря о воздействии химических мутагенов, стоит обратить внимание на тот факт, что было зафиксировано достаточно случаев, когда у людей, подвергавшихся воздействию бензола или употреблявших цитостатические препараты («Мустарген», «Имуран», «Саркозолин», «Лейкеран» и др.), развивался миелолейкоз.

Постановка диагноза

Золотой стандарт диагностики — биопсия костного мозга с последующим исследованием его клеточного состава.

Заподозрить наличие у больного хронического миелолейкоза врач может по характерным изменениям анализа крови и клиническим проявлениям. Особенно следует обратить внимание на немотивированный нейтрофильный лейкоцитоз с разной степенью омоложения лейкоцитарной формулы в сочетании с увеличением селезенки.

Для подтверждения диагноза должна проводиться трепанобиопсия костного мозга с исследованием его клеточного состава.

В развернутой стадии хронического миелолейкоза костный мозг богат клеточными элементами.

  • В клеточном составе преобладают клетки гранулоцитарного ряда. Их соотношение с эритроцитами достигает 20:1 в пользу гранулоцитов.
  • Процентное содержание бластов превышает 10 %.
  • Может регистрироваться увеличенное количество мегакариоцитов с чертами дисплазии и избыточное выпадение ретикулиновых волокон.
  • В терминальной стадии в костном мозге увеличивается число бластных клеток и соответственно снижается количество переходных форм и зрелых элементов.

В классических случаях трудностей с постановкой диагноза не возникает. Но они могут появляться при нерезко выраженных клинико-лабораторных изменениях. Тогда правильно поставить диагноз помогает цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. Они позволяют выявить филадельфийскую хромосому и другие хромосомные поломки.

Дифференциальная диагностика проводится:

  • с лейкемоидными реакциями (в ответ на инфекцию, опухоль);
  • идиопатическим миелофиброзом;
  • эссенциальной тромбоцитопенией;
  • хроническим миеломоноцитарным лейкозом и т. д.
Читайте также:  Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Виды анализов для определения лейкоза

Лейкемия обладает специфическими признаками, которые проявляются у взрослых и у детей. Болезнь также имеет достаточно несвойственных симптомов, по которым трудно поставить правильный диагноз. Симптомы часто схожи с другими болезнями. Для уточнения требуется пройти диагностику. По имеющейся симптоматике врач примет решение о типе анализов и количестве. В основном врачи назначают следующие виды диагностики:

  • Общий анализ крови (ОАК) поможет определить уровень основных показателей – количество лейкоцитов, эритроцитов, базофилов, СОЭ и других элементов. Показатели данных элементов являются одними из самых важных в определении отклонений в организме.
  • Биохимия по крови показывает нарушения в функционировании внутренних органов. По результату анализа принимается решение о методе терапии, чтобы улучшить самочувствие больного.
  • Диагностировать лейкоз также принято проведением пункции костного мозга с лимфатическими узлами. Ультразвуковое исследование, томография, рентгенография и скопия считаются уточняющими методиками для предварительного диагноза по общему анализу крови.
Виды анализов для определения лейкоза

Уточнить имеющиеся признаки лейкоза по анализу крови можно в короткие сроки – показатели основных элементов в крови, выходящие за границы нормы, подскажут степень поражения организма.