Глава 8 опухоли центральной нервной системы.

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация.

Все опухоли разделяют:

  1. внутримозговые — из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

  2. внемозговые опухоли — развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).

Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли. Они составляют 20% мозговых новообразований. Источником метастазирования может быть любой орган, но особенно часто встречается бронхогенный рак легкого, реже – рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы.

По локализации опухолей мозга делят на :

  • супратенториальные (полушарные опухоли, опухоли шишковидной железы, гипофиза и т.д.);

  • субтенториальные (мозжечка, мозгового ствола IY желудочка).

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов. Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Поражение ЦНС: первичные лимфомы

Первичная лимфома ЦНС – это самый агрессивный представитель крупноклеточных лимфом. Более 80% всех В-клеточных лимфом составляют первичная лимфома ЦНС и лимфома Ходжина.

Из этого числа около 50% заболеваний приходится на первичную В-клеточную лимфому.

Опасность этого заболевания (помимо очевидных факторов) заключается в том, что она поражает не только все лимфоузлы организма начиная от шейных и заканчивая паховыми, но и отдельные внутренние органы за очень короткий период времени.

Лимфома представляет собой скопление лимфоцитов (клетка иммунной системы), которые продолжают делится, но не выполняют свою работу, а просто заселяют лимфатические узлы и ближайшие органы. Клеточный беспорядок и скопление незадействованных в работе организма клеток вызывают нарушения работы иммунной системы, центральной нервной системы и других органов.

В первую очередь данный вид лимфомы поражает лимфатические узлы в средостения (область грудины), но в редких случаях может развиваться и в центральный отдел головного мозга, поражая и спинной мозг.

Несмотря на всю серьезность данного онкологического заболевания, сегодня все виды лимфом успешно лечат и первичную лимфому ЦНС также.

Важно лишь знать причины возникновения заболевания, факторы риска и регулярно проверятся у специалистов.

Причины и факторы риска

В группу риска входят мужчины и женщины от 30 лет. В 55% случаях пациентами оказываются мужчины, а с возрастом у представителей обоих полов повышается риск развития первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы.

Точные причины возникновения и развития данного вида раковой опухоли до сих пор не известны, однако существуют факторы риска, которые со временем могут привести к лимфоме:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • хроническая миелосупрессия (в следствии трансплантации соматических органов);
  • некоторые хромосомные изменения;
  • врожденная или приобретенная иммунодефицитная аномалия;
  • инфекции;
  • генетическая предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • наследственные заболевания, постоянно ослабляющие иммунитет;
  • иммунодепрессантами.

При наличии хотя бы одного фактора риска пациенту крайне рекомендуется особенно тщательно следить за своим здоровьем, укреплять иммунную систему и проходить регулярные обследования под присмотром лечащего врача.

Виды и стадии

Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
  • лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
  • диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
  • В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.

Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз.

Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение.

Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.

С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:

  1. В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
  2. В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
  3. Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
  4. Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.

После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.

Прогнозы и рецидив

Поскольку первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома отлично поддается лечению, то прогноз на полное выздоровление крайне положителен:

  • общая эффективность лечения — 85 %;
  • частота полной ремиссии — 51 %;
  • частичная ремиссия — 35 %.

Частота рецидивов зависит от интенсивности лечения и была наибольшей после медикаментозного лечения и наименьшей – после химеотерапии. Длительность жизни после лечения составляет более 10 лет. Исходя из данных исследований становится ясно, что необходимо использование интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.

Как лечат лимфомы при ВИЧ

Тактику лечения злокачественной лимфомы определяет агрессивность процесса, который на раннем этапе может проявляться многообразием клинических симптомов с интоксикацией в виде высокой температуры, сильнейшей слабости и ночной потливости.

Все страдающие злокачественными новообразованиями ВИЧ-пациенты должны получать противовирусную терапию (ВААРТ), но у некоторых её приходится откладывать из-за необходимости спасения жизни, которой угрожает генерализованный злокачественный процесс, с помощью химиотерапии. Первый курс химиотерапии, как правило, оказывает позитивное действие, и тогда присоединяют ВААРТ.

Как лечат лимфомы при ВИЧ

Если состояние пациента и скорость прогрессии лимфопролиферативного заболевания позволяют, лечение начинается именно с ВААРТ, как минимум, двухнедельного курса до начала химиотерапии. Противовирусные препараты прописываются с перспективой пожизненного приёма.

При СПИД лимфомы лечатся также, как и у обычных пациентов, но не без особенностей. СПИД проявляется не только снижением иммунных клеток, но и развитием на этом фоне инфекций и воспалительных процессов, причиной которых становятся не патогенные для обычных людей микроорганизмы. Оппортунистические заболевания протекают тяжело, трудно лечатся и часто рецидивируют, что накладывает ограничения на схемы противоопухолевой терапии.

Диагностика

При проявлении начальных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. После физического осмотра и пальпации всех лимфатических узлов пациенту назначают подробное диагностическое исследование.

Обычно диагностирование протекает по такому плану:

  1. Физический осмотр пациента и запись всех жалоб и симптомов;
  2. Биохимический и общий анализ крови;
  3. Анализы на наличие вируса иммунодефицита и гепатита;
  4. В некоторых случаях проводят электрофорез сыворотки (белков) крови;
  5. Лучевое диагностирование:
Диагностика
  • рентген грудной клетки;
  • компьютерная томография грудной и брюшной полостей;
  • магнитно-резонансная томография.
  1. Биопсия лимфатических узлов и морфологического и иммуногистохимического исследования взятой пробы;
  2. Биопсия костного мозга на наличие лимфомных клеток;
  3. Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии;
  4. Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования для выявления вида, стадии и особенностей опухоли.

После проведения полного диагностирования специалист по В-клеточной лимфоме сможет назначить необходимое медикаментозное лечение, химеотерапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Лечение лимфомы головного мозга

Борьба с лимфомой головного мозга может проводиться несколькими методами:

  • открытое хирургическое вмешательство с целью удаления образования. Этот метод применяется крайне редко, в исключительных случаях, поскольку влечет за собой значительные риски неврологических повреждений;
  • воздействие на опухоль направленным пучком радиации с помощью киберножа – метод, также относящийся к оперативным, но при этом менее рискованный, нежели предыдущий;
  • назначение высоких доз препаратов-кортикостероидов. Такое лечение можно отнести, скорее, к симптоматическому: кортикостероиды уменьшают отек и снижают выраженность симптоматики. В некоторых случаях наблюдается даже уменьшение размеров опухоли, но заболевание, тем не менее, со временем продолжает прогрессировать;
  • лучевая терапия является стандартом лечения лимфомы головного мозга. Ее всегда используют при агрессивном росте новообразования, а также на поздних стадиях онкопроцесса;
  • химиотерапия показана в сочетании с радиотерапией либо как самостоятельный метод лечения. Она демонстрирует позитивные результаты в борьбе с лимфомой ГМ, однако, как показывает практика, применение цитостатиков чревато острыми нарушениями мозгового кровообращения у детей и развитием деменции у пожилых пациентов. Поэтому, хотя химиотерапия и входит в актуальный протокол лечения лимфоидных опухолей в головном мозге, применяют ее не во всех случаях.

Схема лечения с использованием одного или нескольких методов подбирается врачом-онкологом в индивидуальном порядке, исходя из возраста, состояния здоровья, степени запущенности онкопроцесса и наличия у пациента сопутствующих заболеваний.

Отдельного внимания заслуживает лечение лимфомы у пациентов с ВИЧ. В этом случае используется агрессивная терапия антиретровирусного направления. По результатам продолжительность жизни таких больных увеличивается до 2-3 лет, в единичных случаях может наблюдаться полная ремиссия, однако в большинстве случаев рецидивы наступают еще до истечения прогнозируемых 2-3 лет.

По пациентам, не являющимся носителями ВИЧ, прогноз при лимфоме ГМ аналогичный. Поскольку данное заболевание является достаточно редким и материалы для системных научных исследований в нужном количестве отсутствуют, на сегодняшний день лимфома головного мозга считается неизлечимым заболеванием с прогнозом на жизнь не более 3-х лет с момента постановки диагноза.

Формы и симптомы заболевания

При заболевании ходжкинского типа можно ждать злокачественности лимфоидной ткани где угодно. Повторяющееся заболевание позволяет вовлекать мозг в этот процесс. Даже, если он протекает совершенно в других местах. У вторичных раковых очагов, метастазов, опухоли имеют одиночный или множественный характер.

Можно встретить многоочаговую инфильтрацию мягкой оболочки мозга, которая называется лептоменингиальной формой. Потому что самое первое заболевание касается мозговых оболочек.

При глазной орбитальной болезни затрагивается и происходит поражение стекловидных тел в органах зрения или в сетчатке.

Вследствие спинальной формы удар приходится на головной и спиной мозг.

Эта болезнь относится к неходжинскому B типу клеток. Здесь наблюдается высокая степень поражения . Онкологические клетки порождаются из:

  • мозговых тканей;
  • мягких его оболочек;
  • реже из глазных яблок.

Большинство случаев обходится без распространения болезни куда-нибудь еще, с помощью метастазов. Она протекает в центральной нервной системе.

Развитие ее происходит постепенно. Выраженных симптомов на первой стадии не наблюдается. Поэтому на первых порах, когда можно эффективно и быстро излечиться в большинстве случаев не происходит.

Помехой развитию болезни становится присутствие гематоэнцефалического физического барьера. Он встает на защиту мозговых структур и становится препятствием для токсинов и прочих патогенных факторов. Так вот здесь нельзя помочь больному типичными методами лечения. Вследствие чего получаются неблагоприятные прогнозы.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты. Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях. Часто болезнь переходит на другие органы  — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.

При локализации опухоли в животе у больного могут возникнуть тошнота, рвота, потеря аппетита, что быстро приводит к значительному снижению веса и обезвоживанию. Часто пациенты жалуются на боли в животе, а при осмотре определяется крупная, плотная опухоль больших размеров. Рис.1. Заболевание может проявляться кишечной непроходимостью, синдромом «острого живота», связанными с кровотечением, инвагинацией, перфорацией пораженной опухолью кишки, которые требуют немедленного квалифицированного хирургического лечения.

Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Клинические симптомы лимфом

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца. При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

Факторы риска

  1. Возраст старше 60 лет.
  2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
  3. Повышение ЛДГ в плазме.
  4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
  5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Читайте также:  Лимфома у собак (лимфосаркома) — симптомы, лечение