Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, которые характеризуются появлением патологических изменений в структуре и численности гистиоцитов, иммунных клеток крови. Болезни, относящиеся к этой группе недугов, достаточно опасны, т. к. их развитие приводит к серьёзным поражениям различных тканей. Хотя распространённость гистиоцитоза очень низкая (не более 5 диагнозов на миллион человек) этот недуг может поразить любого человека независимо т пола и возраста.

Симптомы Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

  • Одышка.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
  • Повышение температуры тела.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном течении.
  • Изменение формы пальцев  — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
  • Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
  • Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
  • Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
  • Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
  • Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).

Классификация синусного гистиоцитоза

Заболевание относят к атипичным клеточным нарушениям лимфоузлов. В этом случае атипия проявляется в ненормальном увеличении концентрации пролиферирующих гистиоцитов вследствие выраженного фагоцитоза (поглощения) ими лимфоидных клеток.

Клиническая картина отличается преобладанием увеличения шейных лимфоузлов. Реже встречается увеличение лимфоидной ткани носоглотки. Еще реже поражению подвергаются кости или кожа.

Классификация синусного гистиоцитоза

Описания заболевания очень противоречивы из-за его редкости. Специфические гистиоцитарные маркеры в этом случае неопределенные, нет единых четких методов для определения клональности. Кроме этого, есть ряд близки гистологических и клинических состояний опухолевого и реактивного инфекционного заболевания. Все это значительно затрудняет диагностику заболевания.

Особенности развития гистиоцитоза

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

Особенности развития гистиоцитоза
  1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
  2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.
Читайте также:  18. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Серологические исследования: Shistosoma IgG

Серологический анализ проводят для определения уровня антител иммуноглобулина G в крови пациента к антигенам Shistosoma.Паразитарная инвазия, вызванная одним из самых распространенных плоских червей – Schistosoma (или кровяным сосальщиком), называется шистосомозом. Чаще всего заражение происходит через загрязненную воду, содержащей яйца гельминта. Патогенный микроорганизм обитает и спаривается в кровеносных сосудах брыжейки кишечника (одной из связок брюшины).Shistosoma может длительное время не представлять опасности для организма человека. Однако в тот момент, когда яйца паразита проникают в печень, мочевой пузырь, кишечник, шистосомоз провоцирует развитие серьезного патологического процесса в этих органах — гиперплазию соединительной ткани, которая вызывает образование фиброза, полипоза кишечника, гломерулонефрита, злокачественных проявления острого шистосомоза неспецифичны, пациенты жалуются на:

  • боли в области живота;
  • диарею;
  • повышение температуры;
  • повышенную утомляемость;
  • кашель;
  • язвенные образования в области мочеполовых органов.

При поражении нервной системы яйца паразита могут попасть в спинной мозг и вызвать его воспаление — поперечный миелит.После того, как кровяной сосальщик проникает в человеческий организм, иммунная система в ответ на деятельность чужеродных антигенов гельминта начинает вырабатывать специфические антитела. Именно поэтому в современной медицине для точного диагностирования шистосомоза используют серологический скрининг, позволяющий обнаружить в крови пациента антитела IgG к антигенам Shistosoma.

Когда назначают анализ

Инфекционисты, гастроэнтерологи, терапевты используют иммунологический анализ для диагностики текущего или перенесенного ранее шистосомоза, который проявляется:

  • зудящей красной сыпью на коже;
  • нарушением аппетита;
  • тошнотой;
  • метеоризмом;
  • поносом;
  • снижением массы тела;
  • общим недомоганием;
  • бессонницей;
  • лихорадкой;
  • кишечными кровотечениями;
  • наличием в общеклиническом исследовании крови эозинофилии;
  • увеличением печени и селезенки;
  • задержкой роста и развития у детей.

Методика проведения анализа

Для диагностирования шистосомоза используют биологический материал — плазма венозной крови. Забор производят в утреннее время в лабораторных анализа крови пациенту нужно:

  1. Воздержаться от переедания, курения, приема спиртного.
  2. Сократить физические нагрузки.
  3. Сдавать кровь натощак, до выполнения других медицинских процедур.

Для обнаружения в исследуемом образце биоматериала антител класса G используют методику иммуноферментного анализа, основанного на специфическом взаимодействии антигенов возбудителя паразитарной инвазии с иммунными антителами.

Расшифровка результата анализа

Отрицательным результатом считается итог теста, при котором уровень содержания IgG не превышает 86 ОЕ.Титр антител от 86 до 116 ОЕ — сомнительный результат, наблюдается в раннем периоде инвазии, необходимо проведение повторного скрининга спустя 7 дней.Уровень антител IgG более 116 ОЕ — положительный результат, который свидетельствует об инфицировании пациента кровяным сосальщиком.

Читайте также:  Прогноз жизни при хроническом лимфолейкозе

Классификация

К гистиоцитозам X относятся эозинофильная гранулема, известная как болезнь Таратынова, болезни Хенда — Шюллера — Крисчена и Леттерера — Сиве. Существует мнение, что они представляют собой формы единого процесса с возможным переходом из одной в другую.

  1. Примерная формулировка диагноза: Эозинофильная гранулема с незначительным лейкоцитозом и эозинофилией в крови, очагами внутрикостной деструкции свода черепа, таза, длинных трубчатых костей; поражение лимфатических узлов, печени, легких, желудка, кожи с болевым синдромом.
  2. Болезнь Леттерера — Сиве с гепато- и спленомегалией, увеличением лимфатических узлов, локальными опухолями костей, анемией, тромбоцитопеническим геморрагическим синдромом.

Достоинства цитологического метода:

  • абсолютная безвредность для пациента
  • безболезненность
  • возможность применения многократных цитологических исследований
  • быстрота
  • диагностика злокачественных опухолей любой локализации и в любой стадии процесса.

Обычно для проведения исследования требуется несколько часов. Интраоперационное цитологическое исследование может быть выполнено в течение 10 минут.

За счет его безвредности, цитологический метод незаменим для оценки динамики морфологических изменений в клетках опухоли во время лечения, для определения терапевтического эффекта проводимого лечения. Для таких пациентов он имеет несомненные преимущества перед другими, более инвазивными методами исследования.

Методы цитологических исследований постоянно совершенствуются. Развитие эндоскопической техники позволяет целенаправленно получать материал для исследования из внутренних органов, ранее недоступных для морфологического анализа без оперативного вмешательства.

Таким образом, цитологическое исследование, благодаря сочетанию высокой информативности, безвредности для пациента и скорости проведения, при отсутствии травматизации тканей, имеет огромное значение в онкологии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:

Педиатр

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Читайте также:  Миелобластный лейкоз: лечение в лучших клиниках мира

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Диагностика

Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию. Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.

Диагностика

Метод компьютерной томографии (КТ) применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную томографию грудной клетки. КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.