Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз.

Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа.

Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

  • 1 Причины
  • 2 Виды
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностический поиск
  • 5 Лечение

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

Обратите внимание

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие.

Читайте также:  Какие проблемы со здоровьем могут развиться от анемии

Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными.

Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки.

Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

  • Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
  • Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)

Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Это полиэтиологическое заболевание, несомненна связь его: с лекарственной аллергией (убедительным доказательством этого служат рецидивы после повторного приема лекарств: тиазидов, хинина, аспирина и т.д.). С введением вакцин, сывороток, с инфекционными и паразитарными агентами (развивается после перенесенной инфекции — ангина, грипп и т.д.), с пищевой идиосинкразией к молоку, яйцам, куриному мясу, злакам, землянике и т.д., с укусами насекомых, холодовой аллергией.

Читайте также:  Болезнь рандю ослера носовые кровотечения

Основными критериями геморрагического васкулита являются:

  1. Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых.
  2. Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома.
  3. Клинические проявления:
  • Васкулитно — пурпурный тип кровоточивости.
  • Геморрагические высыпания на коже сопровождающиеся кожным зудом, с наклонностью к слиянию их через несколько часов. Сливная пурпура и экхимозы могут при вести к образованию геморрагических пузырей, после вскрытия которых остаются глубокие эррозии, язвы (что чаще наблюдается у взрослых). Патогномоничен ортостатизм: возобновление высыпаний при ходьбе и вертикальном положении в течение 1-2 минут. Через несколько дней после появления высыпания бледнеют, нередко остаются пигментные пятна. Так как имеется наклонность к рецидивированию, то на коже имеются как старые так и свежие высыпания (пестрый вид кожи).
  • Высыпания, как правило, симметричны, чаще располагаются на разгибательной поверхности нижних и верхних конечностей, редко на туловище, слизистые оболочки практически не поражаются.
  • Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.
  • Может быть кратковременная лихорадка.
  • Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.
  • Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.
  • Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.
  • Нормальное количество тромбоцитов.
  • Время свертывания крови в норме.
  • Время кровотечения в норме.

Повышенная ломкость микрососудов.

Методы терапии

Острое поражение крови требует стационарной терапии. До достижения физиологического минимума тромбоцитов (150 тыс в мкл) пациенты придерживаются строгого постельного режима. Берут ли больных в армию? На первом этапе терапия строго стационарная. Назначаются большие дозы кортикостероидов длительным курсом (до 3-х месяцев). Иногда проводят удаление селезенки – это второй этап лечения. На третьем этапе проводят коррекцию лечения после операции.

Назначают небольшие дозы Преднизолона, проводят лечебный плазмаферез. В состав терапии не включают донорские тромбоциты (из-за опасности усугубления процесса). Подобную процедуру можно проводить только после специального подбора элементов крови по совместимости. Однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная. Ее заменяют размороженной и отмытой эритроцитарной массой.

Читайте также:  Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Пациенты с тромбоцитопенией имеют ряд запретов. Им запрещено употреблять препараты, влияющие на агрегационные способности крови. Речь идет об Аспирине, барбитуратах, кофеине. У беременных эссенциальная болезнь имеет благоприятное течение, но отмечается увеличение частоты выкидышей. Борьба с недугом проводится Преднизолоном за неделю до родов. Вопрос о родовспоможении решается индивидуально. Часто применяется парентеральное введение иммуноглобулина. Препарат хорошо переносится, влияя на скорость фагоцитоза в организме. При частых рецидивах недуга показана спленэктомия.

Дальнейшая терапия

Методы терапии

При тромбоцитопениях пациенты постоянно наблюдаются у гематолога. При необходимости им проводят дегельминтизацию, санируют очаги инфекции. Любое обострение может спровоцировать приступ тромбоцитопении. Поэтому всем гематологическим пациентам показаны закаливание, физкультура.

Такие больные ведут специальный пищевой дневник. В нем детально расписано рациональное питание на каждый день. Употребление запрещенных продуктов может спровоцировать новый тромбоцитопенический приступ. Из рациона исключают аллергенные продукты. Питание максимально насыщают витаминами группы В, фолиевой кислотой, витамином К.

В стационаре при тромбоцитопении лечение включает диетический стол 10. Его нужно придерживаться и в домашних условиях. Не нужно злоупотреблять яйцами, шоколадом, чаем и кофе. Можно подключить нетрадиционную терапию. В комплексном лечении используют травы с гемостатическим эффектом (крапива, арника). Можно брать готовые настои сложных травяных сборов. При выполнении всех рекомендаций доктора (ведение правильного образа жизни, рациональное питание, употребление определенных лекарств) можно вылечиться.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 10 9 /л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 10 9 /л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 10 9 /л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 10 9 /л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).