Гемолиз эритроцитов при сахарном диабете

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

О болезни и ее причины

В 1900 году Минковский установил, что заболевание наследуется, а в дальнейшем Шоффар продолжил изучение и полностью разобрался в причинах его возникновения. Наследственный сфероцитоз – это болезнь крови и кроветворных органов, которая наследуется аутосомно, по доминантному типу. У новорожденных болезнь определяют при первом взятом анализе крови. Передается в основном по мужской линии. Только в 25% случаев заболевание возникает по причине новых мутаций.

О болезни и ее причины

Существует несколько наименований: микросфероцитарная гемолитическая анемия или более полное название – наследственный сфероцитоз Минковского-Шоффара, это заболевание кровеносной системы, в основе которого лежит разрушение эритроцитов. По причине их гибели, происходят патологические преобразования в организме человека. Чаще встречается на территории Европы, может проявиться в любом возрасте. Заболевание протекает в младенчестве протекает в более тяжелой форме.

Наследственные

Наследственные энзимопатии связаны с генетически обусловленной недостаточностью одного или нескольких ферментов. Особенностью течения наследственных Энзимопатий является наличие скрытого периода, когда болезнь не имеет выраженных клинических симптомов, но может быть заподозрена или установлена на основании исследований крови, мочи или кала. Со временем в связи с ферментативным дефектом в организме накапливаются промежуточные продукты обмена веществ, нарушающие функцию тех или иных органов, что обусловливает появление клин. признаков болезни. Обычно первые клин. симптомы наследственных Энзимопатий обнаруживаются в раннем детском возрасте, однако в ряде случаев болезнь клинически проявляется у детей более старшего возраста или у взрослых. Проявления зависят от характера нарушения того или иного вида обмена веществ. фермент печень энзиомопатия плазма

На основании особенностей нарушений обмена веществ условно выделяют несколько групп наследственных Энзимопатий. Наследственные болезни обмена аминокислот, напр., фенилкетонурия (дефект ферментов, превращающих фенилаланин в тирозин) и гистидинемия (недостаточность фермента, расщепляющего гистидин), характеризуются нарушениями функции центральной нервной системы, что проявляется изменением мышечного тонуса, судорогами, отставанием в психомоторном развитии, слабоумием и др.

К наследственным болезням углеводного обмена относят гликогенозы, галактоземию, нек-рые формы диабета сахарного и др. Наследственные болезни обмена липидов включают липидозы сыворотки крови, характеризующиеся повышением содержания в крови липидов, холестерина или липопротеинов, и липидозы с внутриклеточными включениями. К последним относят болезнь Тея-Сакса (ранняя детская амавротическая идиотия, проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения вплоть до слепоты, задержкой психического развития, центральными параличами, повышенной чувствительностью к звуковым раздражителям), Ниманна- Пика болезнь, Гоше болезнь и др.

Читайте также:  Болезнь Рандю-Ослера: причины, симптомы, лечение, прогноз

Наследственные болезни пуринового и пиримидинового обмена включают некоторые формы подагры, синдром Леша-Найхана (возникает при недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы и характеризуется накоплением мочевой к-ты в тканях, повышенным выведением ее с мочой, развитием умственной отсталости) и др. Выделяют также наследственные болезни стероидного обмена, напр. адреногенитальный синдром; обмена билирубина, напр. синдромы Криглера-Найяра, Жильбера- Мейленграхта и др., проявляющиеся желтухой; обмена металлов — гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия; порфиринового обмена.

Наследственными болезнями обмена соединительной ткани являются мукополисахаридозы, Марфана синдром, хондродистрофия; наследственными болезнями крови и кроветворных органов — гемофилия, микросфероцитарная гемолитическая анемия.

Наследственные болезни обмена могут быть обусловлены дефектом ферментов канальцев почек с нарушением транспорта различных веществ — рахитоподобные заболевания: гипофосфатазия, фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони и др.; дефектом ферментов желудочно-кишечного тракта: целиакия, кишечная форма муковисцидоза и др.; дефектом синтеза белков плазмы (напр., анальбуминемия, характеризующаяся отсутствием альбуминов) и иммуноглобулинов (напр., агаммаглобулинемия).

Для выявления наследственной патологии обмена веществ необходим тщательный генеалогический анализ и целенаправленное углубленное клинико-лабораторное обследование. Основное значение в диагностике наследственных Энзимопатий имеют биохимические методы исследования (определение активности ферментов, продуктов обмена веществ), особенно в тех случаях, когда болезнь клинически не проявляется. Все шире внедряются скрининг-тесты, т. е. простейшие методы для массовых исследований; напр. для ранней диагностики фенилкетонурии у новорожденных используют тест Гатри, позволяющий ориентировочно судить о количестве фенилаланина в крови (по степени воздействия крови исследуемого на рост чувствительных к фенилаланину штаммов микроорганизмов).

С целью коррекции метаболических нарушений из рациона питания исключают продукты, содержащие вещества, метаболизм к-рых нарушен в связи с дефицитом соответствующего фермента; создаются специальные пищевые продукты с низким содержанием этих веществ. Заместительную терапию назначают в основном при недостаточности ферментов желудочно-кишечного тракта. При ряде наследственных Энзимопатий используют средства, индуцирующие синтез ферментов: напр., барбитураты при нарушении обмена билирубина, высокие дозы витамина D при рахитоподобных заболеваниях. Разрабатываются методы генетической инженерии. Эффективность лечения и прогноз во многом зависят от своевременности диагностики и начала комплексной терапии. В семьях, где имеются больные с Энзимопатией, показано медико-генетическое консультирование.

Что такое гликированный гемоглобин?

Гликированным, или гликозилированным, называется гемоглобин, связанный с глюкозой (сокращенно «гликогемоглобин»). Как известно, гемоглобин содержится в красных кровяных тельцах — эритроцитах. Сахара проникают через мембрану эритроцита и взаимодействуют с гемоглобином, при этом получается гликогемоглобин. В отличие от уровня свободной, несвязанной с гемоглобином глюкозы, уровень гликированного гемоглобина остаётся в крови относительно постоянным, потому что в норме гемоглобин внутри эритроцитов стабилен. Отработав 4 месяца на транспортировке кислорода и углекислого газа, эритроциты разрушаются в красной пульпе селезёнки. Их гемоглобин и гликогемоглобин распадаются в селезёнке и печени. Конечный продукт распада гемоглобина — билирубин — с сахаром не связывается.

Как раз потому, что эритроциты крови живут 4 месяца, уровень гликогемоглобина сохраняется постоянным 120 дней. На него не влияет время суток, физические нагрузки, приём пищи, эмоциональное состояние.

Последующие действия

Дальнейшая тактика зависит от метода, которым брали биоптат. Если по результатам аспирационной или пайпель биопсии выявлена гиперплазия и признаки атипии, то это в большинстве случаев служит показанием для раздельного диагностического выскабливания.

Если помимо указания фазы цикла и наличия крови или детрита в заключении больше ничего не указано, то фактически это указывает на отсутствие какой-либо патологии со стороны эндометрия.

Последующие действия пациентки и гинеколога должны быть направлены на исключение других причин дисфункционального маточного кровотечения.

Наличие опухолевых изменений, в том числе атипической гиперплазии, требует регулярного динамического наблюдения и консультации онкогинеколога. Устанавливается стадия онкопроцесса и назначается комплексное лечение, включающее операцию, химиотерапию и лучевую терапию.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов. Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Профилактика гемолитической анемии

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

  • переохлаждения;
  • перегревания;
  • физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

  • ацетилсалициловой кислоты;
  • сульфаниламидов;
  • фенацетина;
  • амидопирина;
  • хинина;
  • противотуберкулезных средств;
  • некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Группа заболеваний:

Симптомы:

  • Иктеричность склер
  • Боль в спине
  • Боль в животе (неуточненная)
  • Спленомегалия
  • Тошнота
  • Рвота
  • Желтуха
  • Бледность
  • Озноб
  • Повышенная температура
  • Недомогание

К врачу:

Гематолог

Аутоиммунная гемолитическая анемия

При аутоиммунных анемиях организм отвечает повышенной восприимчивостью к любым чужеродным белкам, а также имеет повышенную склонность к аллергическим реакциям. Это обусловлено увеличением активности собственной иммунной системы. В крови могут изменяться следующие показатели: специфические иммуноглобулины, количество базофилов и эозинофилов.

Аутоиммунные анемии характеризуются выработкой антител к нормальным кровяным клеткам, что приводит к нарушению распознавания своих клеток. Подвидом такой патологии является трансиммунная анемия, при которой мишенью иммунной системы плода становится материнский организм.

Для обнаружения процесса применяются тесты Кумбса. Они позволяют выявить циркулирующие иммунные комплексы, которые нет при полном здоровье. Лечением занимается аллерголог либо иммунолог.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

  • вакцинация;
  • аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит , системная красная волчанка);
  • некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония , сифилис , токсоплазмоз , инфекционный мононуклеоз);
  • энзимопатии;
  • гемобластозы (миеломная болезнь , лимфогранулематоз , хронический лимфолейкоз , острый лейкоз);
  • отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем , ядовитыми грибами , уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
  • тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
  • злокачественная артериальная гипертензия ;
  • ожоговая болезнь;
  • протезирование сосудов и клапанов сердца.