Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.

Разновидности заболевания

  • Талассемию. Возникновение данного заболевания диагностируется при нарушении выработки гемоглобина.
  • Несфероцитарную анемию. Деструкция эритроцитов возникает на фоне неполноценной активности ферментов, которые отвечают за их жизненный цикл.
  • Микросфероцитарную анемию. Заболевание появляется из-за передачи мутированных генов, которые должны синтезировать белки молекул, формирующих стенки эритроцитов. В период протекания данной формы болезни наблюдается снижение активности и устойчивости к потере своей формы эритроцитами.
  • Серповидноклеточную форму. Заболевание появляется при мутации генов, которыми кодируется очередность аминокислот, отвечающих за выработку гемоглобина. В период протекания патологического состояния эритроциты деформируются по форме серпа. При поражении клеток наблюдается невозможность изменения ними своей формы, что приводит к их усиленной деструкции.
  • Аутоиммунная анемия. При формировании и накапливании на мембранах эритроцитов антител наблюдается их гемолиз. В результате этого наблюдается маркирование красных кровяных телец и восприятие их макрофагами в виде чужеродных. В период протекания данного заболевания наблюдается самостоятельное разрушение эритроцитов иммунной системой.
  • Травматическая анемия. Наиболее часто патологический процесс возникает при атеросклерозе сосудов. Если у пациента изменяется структура капилляров, то это приводит к возникновению заболевания. Достаточно частой причиной патологии является установка сосудистых протезов.
  • Резус-конфликтная анемия. В большинстве случаев патология диагностируется, если резус матери и плода не совпадает. В организме женщины наблюдается постепенная выработка антител к эритроцитам, которые характеризуются наличием резус-антигена. Это приводит к формированию иммунных комплексов и распаду клеток эритроцитов.
  • Острая пароксимальная ночная гемоглобулинемия.
  • Гемолиз эритроцитов. На появление данного заболевания могут влиять эндогенные и экзогенные факторы.
Читайте также:  Лимфолейкоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Классификация гемолитических анемий по локализации гемолиза (необходимо для дифдиагноза).

Внутриклеточный гемолиз – разрушение в клетках фагоцитарной системы.

Внутрисосудистый гемолиз – в сосудистом русле с участием комплимента.

Внутриклеточный гемолиз Внутрисосудистый гемолиз
Локализация гемолиза В макрофагах селезенки В сосудах
Размеры селезенки Увеличена, безболезненна В остром периоде может быть увеличена
Изменения эритроцитов Характерно
Высокий уровень свободного гемоглобина в крови Характерно
Гемоглобинурия и гемосидеринурия Характерно

Классификация причины

Картина крови при талассемии

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

  • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
  • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
  • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
  • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.
Классификация причины

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

  • наличие протезов сердечных клапанов;
  • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
  • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
  • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
  • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Диагностика

  • Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз до 20%, нормальный цветовой показатель.
  • Биохимический анализ крови: увеличение содержания непрямого билирубина, увеличение уровня сывороточного железа.
  • Общий анализ мочи: появление гемосидерина.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение селезенки, нормальные размеры печени, возможно камни в желчном пузыре.
  • Проба Кумбса (положительная прямая).

Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Когда возникает хронический гемолиз эритроцитов

Хронический гемолиз эритроцитов формируется на фоне следующих состояний:

  • Идиопатическая ночная гемоглобинурия;
  • Пароксизмальная холодовая гемолитическая анемия;
  • Холодовая агглютинация;
  • Маршевая гемоглобинурия.

Хронический гемолиз эритроцитов формируется постепенно, поэтому его симптомы на начальных стадиях не проявляются. Заболевание лучше обнаружить сразу, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

При приеме лекарств человек сразу ощущает усиление симптомов болезни. Появляется усталость, недомогание. Если фармацевтический препарат отменить, состояние улучшается.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Нормальная и увеличенная селезенка

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

  • бледность кожи и её желтушный оттенок;
  • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
  • выраженное головокружение;
  • чрезмерно быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
  • высокий пульс;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
  • боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.