Гемолитическая анемия частота встречаемости

Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте.

Гемолитическая анемия

Дляопределения аутоиммунного генеза гемолитических анемий проводится прямая проба Кумбса. Однако в период наибольшей остроты заболевания в связи с разрушением большого количества эритроцитов, на которых фиксированы антитела, результат прямой пробы Кумбса может быть ложноотрицательным. В таких случаях следует проводить агрегат- геиагглютинационную пробу, которая обладает большей специфичностью, чем прямая проба Кумбса.

Гемолитическаяанемия может быть обусловлена дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), глутатионредуктазы, глутатионсинтетазы,  пируваткиназы. Определение дефицита данных ферментов следует начинать с определения Г-6-ФДГ.

Наследственные энзимодефицитные анемии (дефицит Г-6-ФДГ, пируваткиназы,гексокиназы,фосфогексоизомеразы,2,3-дифосфоглицеромутазы, глутатионредуктазы и глутатионпероксидазы) также могут вызывать анемию (иногда с гемоглобинурией) с высокой гипербилирубинемией в неонатальном периоде, даже требующей заменного переливания крови. Провоцирующими факторами могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, назначение, помимо упомянутых выше препаратов, нитрофуранов, неграма, парацетамола, метиленового синего, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой кислоты, аскорбиновой кислоты. Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов. Из эритроцитарных энзимодефщитов наиболее распространен дефицит Г-6-ФДГ. Около 300 млн. человек на Земле имеют его преимущественно в бывших малярийных районах (т.е. там же, где широко распространены и гемоглобинопатии).

Под гемолитической анемией сложного генеза подразумеваются редкие формы гемолитических анемий, диагностика которых возможна только в гематологических клиниках. Гемолитическая анемия может быть следствием токсического повреждения эритроцитов в результате приема лекарств.

Гемолитические анемии — online presentation Гемолитическая анемия — презентация онлайн Гемолитические анемии презентация, доклад Гемолитическая анемия — презентация онлайн Гемолитическая анемия — презентация онлайн

Анемии, сопровождающиеся образованием в эритроцитах телец Гейнца, у новорожденных имеют разную этиологию. Из-за низкой активности глутатионредуктаз и гипофункции селезенки даже здоровые недоношенные первых дней жизни без признаков повышенного гемолиза могут иметь эритроциты с тельцами Гейнца, но в количестве, не превышающем 20 %. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, назначение сульфаниламидных препаратов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями (применяются для метки пленок), нафталином может привести к резкому увеличению количества эритроцитов с тельцами Гейнца (20-40 % и более) и выраженному гемолизу. Особенно склонны к такой реакции дети с нестабильными гемоглобинами, альфа- талассемией, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

В редких случаях может наблюдаться параллельное увеличение количества как непрямого, так и прямого билирубина. В дифференциально-диагностическом отношении это самая сложная ситуация, так как обусловить такой характер изменений могут заболевания, как с явлениями гемолиза, так и с паренхиматозными изменениями печени. В таких случаях диагностический путь включает как левую, так и правую часть диагностического алгоритма. Сначала целесообразно исключить различную инфекционную патологию, а затем — различные желтухи, протекающие с гемолизом (см. схему 1, правую часть).

При положительной реакции Вассермана у ребенка и (или) матери следует провести углубленное обследование их на сифилис, так как возможны ложноположительные результаты. 

Анемия: что это такое?

Развитие анемии у женщин

Анемия — это патологическое изменение состава крови, основным признаком которого является снижение показателя гемоглобина (Hb). Нижняя граница гемоглобина для женщин —120 г/л (беременные — 110 г/л). В зависимости от уровня падения Hb диагностируют степени анемии:

  1. Легкая (I степени) — гемоглобин 110-90, эритроциты более 3;
  2. Среднетяжелая (II степени) — Hb 90-70, эритроциты не менее 2;
  3. Тяжелая (III степени) — Hb ниже 70.

Важно! Показатели гемоглобина в пределах 120-110 г/л являются пограничными. В таких случаях через некоторое время проводится повторный анализ крови.

Для диагностики анемии значение имеют и другие показатели крови:

  • Цветовой показатель — норма ЦП 0,86-1,1, определяет насыщенность эритроцитов гемоглобином;
  • Ретикулоциты — молодые красные клетки в норме 0,2-2%, характеризуют регенеративную способность костного мозга;
  • Количество эритроцитов — норма 3,7-4,7 х1012;
  • Форма эритроцитов — при некоторых видах малокровия красные клетки серповидно изогнуты или имеют вид мишени;
  • Диаметр эритроцитов — в норме 7.2 -8,0 микрон, изменяется при различных типах малокровия;
  • Сывороточное железо — у здоровой женщины уровень 9,0-31,3 мкмоль/л;
  • Ферритин (белок, участвующий в образовании Hb) — норма 10-120 мкг/л, определяет соотношение железа в печени и плазме крови;
  • Железонасыщенность трансферина — характеризует процесс переноса железа из печени к костному мозгу, при анемии менее 16%;
  • Сывороточная железосвязывающая способность — выявляет нарушения метаболизма железа (норма ОЖСС — 41-77).

Врачи выделяют три основные причины анемии:

Анемия: что это такое?
  • Потеря эритроцитов и Hb — является следствием острой (при травмах, операциях, обильных менструациях) и хронической кровопотери при язвенном поражении ЖКТ, глистных инвазиях и т. Д.;
  • Нарушение созревания эритроцитов и образования гемоглобина — происходит при недостаточности вит. В12, С и В9 (фолиевой кислоты), железодефиците, патологии костного мозга, частичной резекции желудка;
  • Стремительное разрушение эритроцитов — при воздействии ядов, уксуса, свинцовом отравлении, приеме сульфаниламидов, лимфолейкозе, циррозе печени и онкопатологии они живут менее 100 дней.

Важно! Прием сверхдоз витамина С приводит к блокировке витамина В12, что чревато развитием анемии.

При диагностике малокровия следует отличать схожие состояния, при которых проявляются симптомы анемии у взрослых, но лечение кардинально отличается:

  • Псевдоанемия — изменение показателей крови возникает вследствие избыточного поступления жидкости в кровяное русло (гидремия). Такие состояние наблюдается при лечении отеков мочегонными средствами, обильном питье.
  • Скрытая анемия — результат обезвоживания организма. При длительной рвоте, поносах, обильном потении кровь сгущается, теряя жидкую часть. Хотя показатели крови остаются при этом в норме, женщина страдает от малокровия.
Читайте также:  Болезни которые можно лечить с помощью стволовых клеток

Общие симптомы

Каждый тип анемии имеет специфические проявления, их рассмотрим чуть позже. Однако для всех видов малокровия характерна следующие симптомы:

  • Слабость и быстрая утомляемость;
  • Головные боли и головокружение, особенно при подъеме с постели и натуживании;
  • Потеря аппетита, нередко извращенный вкус или полное отвращение к пище;
  • Постоянная сонливость с нарушением режима ночного сна;
  • Звон в ушах, «мушки» перед глазами;
  • Рассеянность, раздражительность, снижение памяти;
  • Одышка при минимальных физических нагрузках и другие признаки сердечной недостаточности (боли в сердце, снижение а/д);
  • Учащенная частота сокращений сердца (до 90уд/мин);
  • Шум в сердце — выраженный сердечный толчок, систолические шумы на верхушке сердца;
  • Нарушение менструального цикла, вплоть до отсутствия менструации;
  • Снижение полового влечения.

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

  • лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
  • болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
  • злокачественную опухоль;
  • радиационное воздействие на организм;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
  • цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Виды и симптомы

Причины

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма.

Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами.

Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Причины

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

  • бледность слизистых и кожного покрова;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • сердцебиение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • развитие ДВС синдрома;
  • окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
  • увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

Причины

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

  1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
  2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
  3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
  4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
  5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
  6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
  7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Гемолитическая анемия – Причины

В основе развития гемолитической анемии могут лежать следующие факторы:

  • Появление дефекта в мембранах эритроцитов (мембранопатия), например, при наследственном микросфероцитозе (анемия Минковского-Шоффара) наблюдается недостаток липидов, что обуславливает повышенную проницаемость клеточной стенки для воды, натрия
  • Нарушение в ферментной системе эритроцита (ферментопатии), в результате чего нарушаются обменные процессы в клетке
  • Появление дефекта в структуре гемоглобина (гемоглобинопатии).  К данной группе относятся серповидно-клеточная анемия и талассемия
  • Воздействие ядов и токсинов (нитриты, нитробензолы, сульфаниламиды, соединения свинца, фосфора, мышьяка, грибной и пчелиный яды, экзотоксины, эндотоксины бактерий)
  • Инфекционные и паразитарные заболевания
  • Искусственные клапаны сердца
  • Тяжелые ожоги
  • Введение гипотоничных растворов
  • Переливание несовместимой крови
  • Резус-конфликт между организмом матери и плодом
  • Гиповитаминоз

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптоматика

Существует прямая зависимость между количеством гемоглобина в крови и интенсивностью клинических проявлений синдрома. Чем быстрее происходит снижение концентрации железосодержащего белка, тем более выраженными являются симптомы патологии и тем хуже чувствуют себя больные. Обычно этот процесс протекает медленно. Организм человека успевает адаптироваться к постепенному снижению гемоглобина, поэтому симптомы и жалобы больных часто не соответствуют результатам лабораторных исследований.

Легкая форма синдрома характеризуется отсутствием клинической симптоматики и незначительным снижением уровня гемоглобина и эритроцитов.

Анемический синдром средней степени тяжести проявляется следующими клиническими признаками:

  1. сонливость,
  2. быстрая утомляемость,
  3. слабость,
  4. снижение работоспособности,
  5. онемение конечностей,
  6. похолодание ладоней и ступней,
  7. тахикардия,
  8. затрудненное дыхание,
  9. рассеянность,
  10. невнимательность,
  11. мигрень,
  12. головокружение,
  13. шум в ушах,
  14. «мушки» перед глазами,
  15. боль в груди,
  16. подавленное, депрессивное состояние.

Деятельность больного, его физическое и психологическое состояние, постепенно ухудшаются.

По мере прогрессирования синдрома симптоматика становится более тяжелой и разнообразной, появляются признаки поражения ЖКТ, нервной и сердечно-сосудистой систем:

  • Признаки глоссита, стоматита, заеды, болезненное проглатывание твердой пищи,
  • Сухость кожи, ссадины и царапины, ломкость и слоистость ногтей, выпадение и сечение волос, ранняя седина,
  • Снижение аппетита, тошнота, рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в желудке после еды, отрыжка, нарушение стула, искажение вкуса и обоняния, боль в прямой кишке, запоры, гепатомегалия,
  • Онемение разных частей тела, нарушение периферической чувствительности,
  • Ложные позывы к мочеиспусканию, дизурия, недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез,
  • Ухудшение памяти, снижение интеллекта, эйфория или угнетение сознания,
  • Остеопороз,
  • Судорожные припадки, обморочные состояния и связанные с ними падения,
  • Мышечная слабость, атрофические изменения в мышцах ног,
  • Бледность кожи с алебастровым или зеленоватым оттенком, “синева” склер,
  • Снижение полового влечения.

Дефицит кроветворных микроэлементов нарушает работу сердца. Оно начинает функционировать более активно, чтобы перекачать больше крови и обеспечить внутренние органы достаточным количеством кислорода. Постоянная чрезмерная нагрузка на сердце сказывается на общем состоянии больных. По мере нарастания анемии и снижения компенсаторных реакций падает артериальное давление и нарастает тахикардия. В тяжелых случаях возможно развитие сердечной недостаточности.

У пожилых людей анемический синдром развивается очень часто. Это связано с изношенностью организма, который перестает полноценно усваивать важные для кроветворения микроэлементы. Синдром у пожилых является проявлением различных заболеваний: онкопатологий, язвенной болезни желудка, дисфункции почек, цирроза печени, аутоимунных расстройств.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это аутоиммунное заболевание, вызванное разрушением эритроцитов. Происходит такое из-за неконтролируемого воздействия антител против собственных эритроцитов. Болезнь может протекать в острой и хронической форме и чаще всего поражает женщин. Может развиться в любом возрасте.

Причины

Аутоиммунная анемия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). Если возможно установить, из-за чего разрушаются эритроциты, то такую анемию называют вторичной. Для первичной характерен невыясненный этиологический фактор.

К причинам развития симптоматической анемии относят:

  • лимфобластный лейкоз, протекающий в острой или хронической форме;
  • болезни соединительной ткани: системную склеродермию, ревматическую лихорадку, системную красную волчанку;
  • злокачественную опухоль;
  • радиационное воздействие на организм;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • саркоидоз, болезнь Крона, тиреоидит;
  • цитомегаловирусную инфекцию и микоплазмоз;
  • иммунодефицитные состояния;
  • лечение антибиотиками пенициллинового или цефалоспоринового ряда в больших дозах.

Виды и симптомы

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма.

Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами.

Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

  • бледность слизистых и кожного покрова;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • сердцебиение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • развитие ДВС синдрома;
  • окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
  • увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

Читайте также:  Длительность жизни при лейкозе, прогноз острого лейкоза

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

  1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
  2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
  3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
  4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
  5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
  6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
  7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Методы диагностики

Для определения стадии анемии Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать следующие методы:

  1. измерение цианметгемоглобина;
  2. система HemoCue®.

При методе измерения цианметгемоглобина фиксированное количество крови растворяется в реактиве и концентрация гемоглобина определяется через установленный интервал времени с помощью точного, хорошо откалиброванного фотометра. Измерение цианметгемоглобина является стандартным лабораторным методом количественного определения гемоглобина.

Система HemoCue® основана на методе цианметгемоглобина и показала стабильность и надежность при использовании в полевых определении концентраций гемоглобина следует также учитывать источник пробы крови. Некоторые исследования свидетельствуют, что значения гемоглобина, измеренные из проб капиллярной крови, выше, чем измеренные из проб венозной крови, что может привести к ложноположительным результатам.

Диагностика имеет цель не только выявить вид анемии, но и установить наличие кровоточащего органа или тканей при хроническом процессе. Поэтому одинаково важны подробные анализы крови и дополнительные исследования.

При острой кровопотере пациент обязательно должен доставляться в больницу, где есть возможность оценить степень опасности потери крови для жизни человека. Изменения в общем анализе могут указывать на длительность кровотечения:

  • в первый час — растет число тромбоцитов, уровень эритроцитов и гемоглобина в пределах нормы;
  • через 2–3 часа — при сохранившемся тромбоцитозе появляется нейтрофилез, свертываемость крови достаточная, падает число эритроцитов и гемоглобин, анемию оценивают как нормохромную;
  • через 5 дней — растет число ретикулоцитов, определяется низкое содержание железа в плазме.

При хроническом кровотечении в мазке крови обнаруживают овальные эритроциты, лейкопению с лимфоцитозом. Биохимические тесты показывают потерю не только железа, но и меди, кальция, рост марганца.

Для поиска места кровотечения обязательно проводят:

  • анализ кала на скрытую кровь и гельминты;
  • необходима фиброгастроскопия для исключения желудочного кровотечения из язвы, распадающейся опухоли;
  • колоноскопия — осмотр нижних отделов кишечника;
  • ректороманоскопия — для визуального подтверждения целостности внутренних геморроидальных узлов;
  • женщин обязательно консультирует гинеколог.

Ультразвуковое и допплеровское исследования позволяют конкретизировать причину кровопотери.

Причины разрушения эритроцитов

Главная причина усиленного разрушения эритроцитов в селезенке является их неспособность деформироваться и свободно передвигаться в русле кровеносных сосудов. Из-за этого красные кровяные тельца гораздо быстрее обычного разрушаются. На сегодняшний день медики выделяют несколько основных форм врожденной гемолитической анемии:

  • Акантоцитоз, характерной особенностью которой является изменение мембраны эритроцитов и появление на них выростов. Такие красные тельца получили название акантоциты. Их появление в крови связывают с наличием у ребенка тяжелого поражения печени.
  • Микросфероцитоз. Диагноз ставится на основании исследования, а причиной возникновения анемии признана передача по наследству дефектного гена. Именно отвечает за создание правильной формы эритроцитов. При названой форме недуга красные кровяные тельца имеют не двояковогнутую форму, а сферическую. Площадь ее значительно меньше, а это сказывается на эффективности газообмена и качестве снабжения клеток кислородом. Проявляется анемия при проникновении в организм ребенка или взрослого пациента любой инфекции, ослабляющей его защитные силы. Кожные покровы становятся желтушными даже после повышенной физической нагрузки.
  • Овалоцитоз – неспособность эритроцитов восстановить двояковогнутую форму и подверженность быстрому разрушению.

Существуют и другие формы гемолитической анемии, передающейся по наследству. Среди них наследственные сфероцитоз, эллипсоцитоз и стоматоцитоз. Кроме того, ученые медики много времени посвящают изучению болезни, развивающейся по причине недостаточности внутриклеточных энзимов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гемолиз при пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлен появлением клона эритроцитов с выраженными дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны. Нарушение структуры мембраны обусловливает повышенную чувствительность эритроцитов к комплемент-ассоциированному лизису. Гемолиз происходит при изменении pH крови и при активации системы комплемента.

Среди лейкоцитов (за исключением Т-лимфоцитов) также обнаруживают патологические популяции с повышенной чувствительностью к лизису, нарушенной способностью к миграции, уменьшением фагоцитарной активности.

Усиление тромботической активности при пароксизмальной ночной гемоглобинурии связано как с внутрисосудистым разрушением эритроцитов и стимуляцией ДВС, так и с изменениями мембраны тромбоцитов (на тромбоцитах патологического клона фиксируется C3 компонент комплемента, стимулирующий выброс активаторов свёртывания крови).

Патологический клон при пароксизмальной ночной гемоглобинурии присутствует и на уровне кроветворных предшественников: с помощью цитогенетических методов в красном костном мозге обнаруживают два или три патологических клона, не несущих хромосомных аберраций, специфических для какой-либо нозологии. С другой стороны, существует этиологическая связь пароксизмальной ночной гемоглобинурии с острым миелобластным лейкозом, апластической и сидеробластной анемией.