Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое приобретенное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией. Распространены лейкопения, тромбоцитопения, артериальные и венозные тромбозы, а также эпизодические кризисы. Для верификации диагноза используется флоуцитометрия. Лечение поддерживающее, с приемом экулизумаба – ингибитора терминального комплемента.

Анализы при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

  • Аутогемолиз повышен — разрушение эритроцитов без влияния внешних факторов.
  • Прямая проба Кумбса отрицательна.
  • Осмотическая хрупкость в норме.
  • Сывороточное железо может быть ниже нормы.
  • Количество тромбоцитов обычно умеренно снижено.
  • Число лейкоцитов обычно ниже нормы.
  • Мазок крови без особенностей и обычно показывает гипохромазию и полихроматофильные макроциты (ретикулоциты).
  • Анализ костного мозга не специфичен; в большинстве случаев показывает нормобластическую ги­перплазию с достаточным количеством миелоидных и мегакариоцитарных клеток, но клеточность может быть снижена вплоть до аплазии.
  • Окрашенное железо чаще отсутствует.
  • Активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы снижена (как при других расстройствах стволовых клеток, напри­мер при миелодиспластических синдромах).
  • Активность эритроцитарной ацетилхолинэстеразы снижена.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается у 5 — 10% пациентов с апластической анемией, и апластическая анемия развивается у 25% пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера.

Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.

Читайте также:  Анизоцитоз микроцитоз гипохромия в анализе крови

Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.
Читайте также:  Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

Диагностика болезни

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

страница » Заболевания » Гематология

Пурпура

Лечение

Единственным радикальным методом лечения можно считать пересадку костного мозга, после которой для предотвращения отторжения трансплантата пациенты вынуждены принимать цитостатические препараты, к примеру, циклоспорин А.

При невозможности проведения трансплантации используют симптоматическую терапию. Она заключается, прежде всего, в купировании гемолитических кризов проведением дезинтоксикационых мероприятий. Так как у большинства пациентов с болезнью Маркиафавы-Микели компенсаторные возможности к регенерации костного мозга снижены, при интенсивном гемолизе эритроцитов показаны заместительные гемотрансфузии. Для этого применяются трансфузионные среды отмытых эритроцитов.

Читайте также:  Эссенциальная тромбоцитемия это рак крови

Некоторые авторы предоставляют сведения об эффективности кортикостероидов при лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Важное место в терапии пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией занимают антикоагулянты. Для профилактики тромболитических осложнений предпочтение отдаётся антикоагулянтам непрямого действия.

Симптомы

Болезнь чаще начинается постепенно. Основные симптомы связаны с гемолизом. Вначале возникает выраженная общая слабость, недомогание, головокружение. Кожа, слизистая оболочка полости рта, склеры иногда окрашиваются в желтый цвет. Многие больные испытывают затруднения глотания и дыхания. Примерно четверть пациентов замечает, что моча становится темной или черной (преимущественно в ночное или утреннее время). У мужчин нередко наблюдается эректильная дисфункция.

Тромбозы являются причиной болей. Тромбы могут образоваться в любом месте, но их излюбленная локализация – брюшная полость и поясничная область. При тромбозе мезентериальных сосудов возникают приступы абдоминальной боли, при закупорке сосудов почек – боли в пояснице. Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) вызывает боль в правом подреберье, усиление желтухи, увеличение живота за счет гепатомегалии и скопления жидкости в брюшной полости. При развитии костномозговой недостаточности выявляется геморрагический синдром – кровотечения из носа, кровоточивость десен, петехиальные высыпания на коже.

Кому потенциально показан скрининг на ПНГ?

1. Пациенты с гемоглобинурией

2. Пациенты с Кумбс-негативной гемолитической анемией (на основании повышенного уровня ЛДГ), особенно с сопутствующим дефицитом железа

3. Пациенты с тромбозами атипичной локализации

4. Синдром Бадда-Киари

5. Другие интраабдоминальные локализации (например: мезентериальные или портальные)

6. Церебральные вены

7. Пациенты с апластической анемией

8. Пациенты МДС, рефракторная анемия

9. Пациенты с эпизодами дисфагии или болей в животе и признаками внутрисосудистого гемолиза