Эритремия — лечение, симптомы, анализ крови, причины

Истинная полицитемия – заболевание крови из группы хронических лейкозов, характеризующееся опухолевой пролиферацией (размножением) преимущественно эритроцитов. Поэтому эту болезнь по-другому называют эритремией (от греческих слов «красный» и «кровь»).

Подробный обзор

Этиология полицитемии

Красные кровяные тельца (эритроциты) снабжают кислородом все клетки нашего организма, доставляя его от лёгких ко всем органам и частям тела. Другая важная функция эритроцитов – удаление диоксида углерода (CO2) из клеток и доставка его в легкие для последующего выдоха. pic o2-co2-

Эритроциты продуцируются в костном мозге – губкообразной ткани, которая находится внутри костей нашего тела и осуществляет процесс кроветворения (создание новых клеток крови).

Лейкоциты или белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией. Тромбоциты – дискообразные безъядерные клеточные фрагменты становятся необходимы при нарушениях целостности сосудов. Тромбоциты слипаются друг с другом и закупоривают отверстие, останавливая кровотечение.

При Полицитемии костный мозг продуцирует слишком много красных кровяных клеток. Лейкоцитов и тромбоцитов, как правило, также созревает повышенное количество.

ИМИФОС

Синонимы:

Азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид, Имифос, Имифос для инъекций, Маркофан, Aziridinylmethylthuasolidinylphosphineoxide, Imiphosum, Imiphos, Marcophan.

Описание

Действующее вещество — Азиридинилметилтиазолидинилфосфиноксид: Диэтиленимид 2-метил-тиазолидо-3-фосфорной кислоты.

Фармакологическое действие

Цитостатическое, противоопухолевое средство, алкилирующее соединение, угнетает развитие пролиферирующей, в т.ч. злокачественной ткани. Нарушает обмен нуклеиновых кислот опухолевых клеток и блокирует митотическое деление клетки. В механизме действия важную роль играют нарушение обмена нуклеиновых кислот опухолевых клеток и блокада митотического деления клетки. Терапевтический эффект ожидается через 1.5 мес от начала лечения и в наибольшей степени проявляется через 3 мес, что связано с продолжительностью жизни эритроцитов и опосредованным действием препарата через костный мозг.

Показания к применению

Эритремия (истинная полицитемия) II стадии, резистентное к радиоактивному фосфору Р32.

Способ применения и дозы

Имифос применяют внутривенно или внутримышечно по 0,05 г через день в виде 0,5%-ного или 0,25%-ного раствора на изотоническом растворе хлорида натрия. При необходимости интервал между введениями удлиняют до 2—4 дней. Доза на курс лечения 0,5—0,65 г. При рецидиве проводят повторные курсы лечения в тех же дозах, но не раньше, чем через 6 месяцев.

Побочное действие

Лейкопения и тромбоцитопения. Лечение: отмена препарата, назначение стимуляторов лейкопоэза, витамины B2, B6, B12, С, глюкокортикоидов, переливание лейкоцитарной и тромбоцитарной массы.

Противопоказания

Кахексия, значительная анемия, лейкопения и тромбоцитопения, сердечная недостаточность, тяжелые заболевания печени и почек.

Особые указания

Во время лечения необходимо не реже 2 раз в неделю проводить анализ крови. После окончания лечения анализ крови проводят 1 раз в 10-15 дней в течение 3 месяцев.

Форма выпуска

Во флаконах по 0,05 г, в упаковке 10 штук.

Хранение

Список А. В защищенном от света месте при температуре не выше + 5°С.

Краткое описание препарата. Имифос применяют для лечения эритремии (истинной полицитемии) II стадии, резистентной к радиоактивному фосфору Р32, злокачественных новообразований, опухолей, рака.

Инструкция для медицинского применения препарата РАСТВОР НАТРИЯ ФОСФАТА МЕЧЕНОГО ФОСФОРОМ-ДЛЯ ИНЪЕКЦИЙ (37-МBq) (SOLUTION SODIUM PHOSPHATY MARKEDP PHOSPHATY for injection (37-МBq))

Общая характеристика:

международное название: Sodium phosphate (32);

Основные физико-химические свойства: бесцветная прозрачная жидкость, стерильный инъекционный раствор pH – 6,0-7,0 с удельной активностью 74-370 МБк/мл или 370-1 110 МБк/мл, период полураспада радионуклида 32Г-14,3 суток, радиохимическая чистота-не ниже 99,0 %, радионуклидная чистота-не ниже 99,5 %.

Состав: 1 мл раствора содержит натрия фосфата (32P) активностью 74-1 110 МБк/мл

вспомогательные вещества: натрия фосфат, вода для инъекций.

Форма выпуска. Раствор для инъекций.

Фармакотерапевтическая группа. Терапевтические радиофармацевтические средства.

Код АТС V10XX01.

Фармакологические свойства.

инъекции растворим радиоактивный фосфат поглощается тканями, которые быстро разрастаются . Радионуклид 32P, присутствующий в натрия фо (32P), избирательно концентрируется в митотично активных клетках костного мозга и в губчатом и кортикальном слоях кости.

осуществляется путем радиационного облучения предшественников клеток и костного мозга вследствие накопления 32P в костях.

Показания для применения.

Раствор 32P-фосфата натрия для инъекций предназначен для лечения истинной полицитемии, тромбоцитемии, лейкемии и других неопластических гематологических нарушений. Иногда он применяется как диагностическое средство при опухолях. 32P-фосфат натрия можно применять как паллиативный способ лечения метастазов в кости.

Читайте также:  Болезнь порфирия: клиническая картина и схема лечения

Способ применения и дозы. Основной способ введения раствора 32P-фосфата натрия — внутривенный. Активность зависит от особенностей конкретной методики и может колебаться в пределах: средняя -370 МБк/мл, высшее -1 110 МБк/мл.

Побочное действие. Лечение 32P-фосфатом натрия приводит к риску развития лейкемии у 2-15% больных в течение 10 лет (подобно по химиотерапии). 32P не следует применять для лечения в том случае, когда количество тромбоцитов ниже 15 000.

Противопоказания. Беременность, период лактации. Ограничение — детский возраст до 16 лет.

Передозировка. Благодаря короткому периоду полураспада побочные последствия при использовании даже высоких активностей 32P-ортофосфату натрия не наблюдаются.

Особенности применения. С раствором 32P-фосфата натрия для инъекций, как и с другими радиоактивными лекарственными средствами, нужно вести себя осторожно и применять предупредительные меры, чтобы свести к минимуму радиоактивное облучение медицинского персонала и пациента.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами. Не сообщалось.

Условия хранения. Срок годности составляет 15 дней от даты калибровки, указанная в специальном сертификате, при комнатной температуре (15-25 ºС). Поставляется только в специализированные медицинские учреждения, имеющие разрешение на работу с радиотерапевтичними препаратами.

Ключевые слова: раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) инструкция, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) применение, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) состав, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) отзывы, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) аналоги, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) дозировка, лекарство раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк), раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) цена, раствор натрия фосфата меченого фосфором-32 для инъекций (37-1110 мбк) инструкция по применению.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазииD60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная: . врожденная . детская . первичная Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развитияD61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.3 Идиопатическая апластическая анемияD61.8 Другие уточненные апластические анемииD61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия: . БДУ (D46.4) . с избытком бластов (D46.2) . с трансформацией (D46.3) . с сидеробластами (D46.1) . без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемияD64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями. При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия: . БДУ . пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубрикахD64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная). Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0) болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемияD64.9 Анемия неуточненная

Лечение

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно. Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости. Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

Лечение
  • кровопускания;
  • эритроцитаферез;
  • цитостатические препараты;
  • симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет. При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Лечение

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах. Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания. Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови. Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей. В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа. Чаще всего больные его хорошо переносят. Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия. В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Лечение

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром лечение народными методами

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови. Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему. Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям. Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

Лечение

Цитостатическая терапия

В тяжелых случаях болезни, при неэффективности кровопусканий, у лиц старше 50 лет назначаются цитостатические препараты. Они подавляют размножение клеток в костном мозге. В результате снижается количество всех клеток крови, в том числе эритроцитов. При лечении цитостатиками регулярно проводят анализы крови, по которым контролируют эффективность и безопасность лечения.

Чаще всего применяют алкилирующие цитостатики и антиметаболиты. Радиоактивный фосфор 32Р используется реже, он показан, в основном, лицам пожилого возраста.

Лечение

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов назначают антиагреганты, гепарин. При остром тромбофлебите проводится местное лечение: охлаждение ноги пузырями со льдом в первые сутки, затем гепариновая мазь и мазь Вишневского.

При выраженных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма, гемостатическая губка местно.

Лечение

Эритромелалгия (боль в кончиках пальцев, подошвах) лечится (индометацин, вольтарен). Могут быть назначены и гепарин.

При нарушении мозгового кровообращения, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка используются соответствующие медикаментозные схемы. Для лечения кожного зуда используются . Иногда эффективным оказывается циметидин (блокатор Н2-рецепторов).

Показания к удалению селезенки при эритремии.

Лечение

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Лечение

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

  • сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
  • повышенное потоотделение;
  • ожоги большой площади кожных покровов;
  • диабетический катиоцидоз;
  • синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
  • некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии.

Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

  1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
      диффузный токсический зоб;
  2. аденома;
  3. териотоксикоз.
  4. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
      синдром Конна;
  5. синдром Иценко-Кушинга;
  6. андростерома;
  7. кортикоадростерома;
  8. феохромоцитома и феохромобластома;
  9. опухоли яичников у женщин;
  10. параганглиома.
  11. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
      обструктивный бронхит;
  12. астма;
  13. экссудативный плеврит;
  14. туберкулёз лёгких;
  15. пневмосклероз;
  16. эмфизема лёгких;
  17. синдром Аерса-Аррилага;
  18. диффузный фиброз.
  19. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
      врождённые пороки сердца;
  20. инфаркт;
  21. синдромы Тоссиг-Бинга;
  22. синдрома Гайсбека;
  23. стеноз сосудов.
  24. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
      опухоли поджелудочной железы;
  25. язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
  26. гепатокарцинома.
Читайте также:  Что такое мегалобластная анемия?

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

  • курение;
  • отравление угарным газом;
  • стрессы;
  • усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
  • передозировка витамина В12;
  • передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Стадии и степени полицитемии

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

  • стадия начальных проявлений . На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
  • развернутая стадия (клинический этап) . На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
  • терминальная стадия . В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.
Стадии и степени полицитемии

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек. Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление. При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

  • речная рыба (карп, судак, сом);
  • бобовые культуры (горох, фасоль);
  • фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
  • овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай. Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед. Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

  • цветов конского каштана;
  • барвинка;
  • грибной травы;
  • крапивы;
  • могильника.

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть предоставлен пациентам с хронической гипоксией. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронических заболеваний легких).

Лечение первичной полицитемии играет важную роль в улучшении результатов болезни.

Лечение в домашних условиях

Для лиц с первичной полицитемией могут быть приняты некоторые простые меры в домашних условиях для контроля потенциальных симптомов и для того, чтобы избежать возможных осложнений.

  • Важно поддерживать достаточный водный баланс организма, чтобы избежать еще большего обезвоживания и повышения концентрации крови. В общем, не существует никаких ограничений в физической активности.
  • Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить повреждение селезенки и ее разрыв.
  • Лучше всего избегать потребления продуктов, содержащих железо, так как это может способствовать повышению уровня красных клеток крови.

Лечение и терапия

Основой терапией при полицитемии остается кровопускание. Целью кровопускания является сохранение гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может быть необходимым делать кровопускания каждые 2 — 3 дня и удалять от 250 до 500 миллилитров крови при каждой процедуре. Как только цель будет достигнута, кровопускание может выполняться реже, для поддержания достигнутого уровня.

Обычно рекомендуемым препаратом для лечения полицитемии является гидроксимочевина (гидреа). Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования тромбов. В возрасте пациентов старше 70, имеющих одновременно повышенное количество тромбоцитов (тромбоцитоз) и сердечно-сосудистые заболевания, использование гидроксимочевины делает более результаты более благоприятными. Гидроксимочевина рекомендуется также пациентам, которые не переносят кровопускания.

Аспирин также используется в лечении полицитемии, чтобы снизить риск свертывания крови (образования тромбов). Его использования, как правило, следует избегать тем людям, у которых были любые кровотечения в истории. Аспирин, как правило, применяется в сочетании с кровопусканиями.

Последующие действия

В начале лечения кровопусканием рекомендуется тщательный и регулярный контроль, до достижения приемлемого уровня гематокрита. После этого кровопускания можно проводить по мере необходимости для поддержания соответствующего уровня гематокрита, основываясь на реакции каждого пациента на эту терапию.

Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют более пристального наблюдения и мониторинга. Эти осложнения включают в себя:

  • Образование сгустков крови (тромбоз), которые вызывают сердечные приступы, инсульты, тромбы в ногах и легких, или тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти от полицитемии.
  • Тяжелые потери крови или кровотечения.
  • Трансформация полицитемии в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).