Нарушение здоровья, относящееся к группе новообразования неопределенного или неизвестного характера
Что такое миеломная болезнь?
Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.
- Дифференциальная диагностика …
- Дифференциальная диагностика …
- Дифференциальная диагностика …
- Дифференциальная диагностика …
Гаммапатия
Гаммапатии – термин, объединяющий целый ряд патологий костного мозга, связанных с продукцией нетипичных иммуноглобулинов. Патологии диагностируются у лиц обоего пола (чаще у мужчин), риск увеличивается по мере старения организма. Лечение гаммапатий зависит от основной патологии.
В основе всех гаммапатий лежит синтез патологических иммуноглобулинов. Они отличаются от нормальных клеток своим строением, молекулярной массой, функциями и свойствами. Это приводит к нарушению функций различных органов. Самое опасное – злокачественное течение гаммапатий, что также нередко диагностируется у пациентов с данным диагнозом.
Причины возникновения
Причины развития гаммапатии установить не удалось. Доказано, что с возрастом риск заболеть увеличивается. Другие предрасполагающие факторы:
- Мужской пол.
- Генетическая предрасположенность (патологические трансформации генов).
- Повышенный ангиогенез.
- Высокая активность остеокластов.
Механизм развития патологии также остается невыясненным. Предположительно, изменения возникают до момента продукции патологических иммуноглобулинов. Также считается, что система иммунитета в некоторых случаях способна справиться с заболеванием без внешнего вмешательства.
Классификация
Гаммапатия бывает добро- и злокачественной. Данное свойство зависит от типа клеток, которые служат субстратом для опухоли.
Также выделяют моно- и поликлональные гаммапатии. Разница состоит в виде образующих клеток. Если они принадлежат к одному классу, то это моноклональная гаммапатия, если к разным – поликлональная.
Моноклональные гаммапатии объединяют несколько заболеваний. Они бывают злокачественными и неспецифическими.
По характеру строения самих иммуноглобулинов выделяют патологии с целыми измененными молекулами, а также состоящих только из легких или только из тяжелых цепей.
Возможные осложнения
Самое опасное осложнение – озлокачествление процесса. В таких случаях риск летального исхода в течение ближайших 5 лет существенно повышается.

Также среди осложнений выделяются нарушения функционирования органов выделения, пищеварения, системы иммунитета и самого костного мозга, которые могут быть тяжелыми с неблагоприятным прогнозом.
Лечение гаммапатии
Лечение зависит от основной патологии. При доброкачественном течении некоторых гаммапатий специфическая терапия не требуется, но пациенту необходимо регулярно наблюдаться у врача. Лечение проводится как амбулаторно, так и в условиях стационара.
При болезни Вальденстрема назначаются цитостатики, лучевая терапия. При диагностике анемии проводится переливание эритроцитарной массы, могут использоваться методы экстракорпоральной детоксикации – плазмеферез, гемосорбция. При неэффективности и быстром прогрессировании требуется пересадка костного мозга.
Болезнь легких цепей тоже лечится цитостатиками, а также гормональными препаратами. Патология имеет целый ряд проявлений – происходит поражение всех органов и тканей, главная мишень – почки. Терапия симптоматическая, пациентам с тяжелой почечной недостаточностью проводят гемодиализ либо пересадку органа. Такая же тактика используется при амилоидозах.
Болезнь тяжелых цепей лечится цитостатиками, гормональными препаратами (Преднизолон, Циклофосфамид и т.д.) Также проводится облучение селезенки и (или) лимфоузлов. Хороший эффект показала длительная терапия антибиотиками (препараты из группы пенициллинов, Метронидазол). Эта терапия помогает продлить жизнь пациента более чем на год, но в целом прогноз неблагоприятный.
Плазмоцитомы и миеломы лечатся облучением и химиотерапией (Талидомид, Преднизолон), а также пересадкой стволовых клеток и костного мозга. Трансплантация требуется и при POEMS-синдроме.
Синдром системной повышенной проницаемости капилляров лечится симптоматически. Пациентам может назначаться Теофиллин или Тербуталин, но эти препараты не подходят для постоянного приема. В случае данной патологии врачи рекомендуют отказаться от внутривенного введения лекарств, это может только усугубить течение заболевания.
Первая помощь
Гаммапатии не требуют оказания первой помощи. Заболевания этой группы не начинаются с острых состояний, угрожающих жизни, нередко вообще протекают бессимптомно. Поэтому важно их выявить как можно раньше и начать терапию.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Врачи рекомендуют при наличии беспокоящей симптоматики как можно скорее обращаться за полным обследованием. Осложнений поможет избежать вовремя начатое лечение и регулярное наблюдение у специалиста.
Гасанова Сабина Павловна
Диагностика множественной миеломы
- обнаружение клональных плазматических клеток в миелограмме и (или) плазмоклеточной опухоли в биопсийном материале пораженной ткани;
- наличие моноклонального lg в сыворотке крови и/или в моче ;
- выявление признаков поражения органов и тканей, связанных с миеломой (1 и более) : [С] — гиперкальциемия (уровень кальция сыворотки крови на 0,25ммоль/л выше верхней границы нормы или выше 2,75 ммоль/л); [R] — почечная недостаточность (уровень креатинина в сыворотке крови выше 177 мкмоль/л); [А] — анемия (уровень гемоглобина на 2 г/дл ниже нижней границы нормы или ниже 10 г/дл);
[В] — очаги лизиса в костях или остеопороз.
Объем исследований, необходимый для установления диагноза множественной миеломы:
I. Обязательные исследования.
- Рентгенография костей: череп, ключицы, лопатки, грудина, ребра, все отделы позвоночника, кости таза, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей; другие отделы скелета при наличии клинических проявлений.
- Биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, альбумина, кальция, креатинина, мочевой кислоты, ЛДГ, щелочной фосфатазы, билирубина, трансаминаз.
- Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов.
- Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови методом радиальной иммунодиффузии.
- Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента (денситометрия).
- Общий анализ мочи.
- Исследование мочи по Зимницкому.
- Исследование суточной мочи для определения потери белка с мочой.
- Электрофорез и иммунофиксация белков концентрированной мочи с количественным определением уровня парапротеина.
- Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствие его поражения — опухолевой ткани.
II. Дополнительные исследования.
- Определение в сыворотке крови уровня р2-микроглобулина, С-реактивного белка.
- Определение митотической активности плазматических клеток по индексу метки (LI — labeling index) тритий тимидином или бромдезоксиуридином.
- МРТ позвоночника при подозрении на сдавление спинного мозга и при отсутствии поражения костей на рентгенограммах.
- Цитогенетическое исследование плазматических клеток с использованием FISH-метода.
- Иммунофенотипирование опухолевых плазматических клеток.
Основные признаки
Из-за размножения плазматических клеток и выработки моноклональных антител появляются симптомы миеломной болезни. Клиническая картина выглядит следующим образом:

- Поражение костей. Сильнее всего патология затрагивает плоские кости и позвоночник. Они начинают болеть, могут случаться переломы. Дополнительно разрушается костная ткань. В самом тяжёлом случае может возникнуть экстренная ситуация — сдавливание спинного мозга, диагностируемое при помощи миелографии или МРТ.
- Амилоидоз почек. Из-за миеломы в канальцах повышается концентрация белковых субъединиц иммуноглобулинов, а внутри клубочков, то есть скопления капилляров, по которым проходит кровь, они откладываются в виде зернистых депозитов.
- Анемия. У более чем половины всех больных миеломой крови диагностируется пониженная концентрация гемоглобина, а также других форменных элементов крови.
- Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Подавляющее большинство больных становится очень восприимчивыми к бактериальным инфекциям, поскольку у них нарушено образование и снижено содержание нормальных антител, нейтрофилы дефектны, и их хемотаксис и миграция нарушены. Несмотря на то что клеточный иммунитет при этом обычно не снижается, смерть при миеломной болезни крови часто случается по причине инфекционных осложнений.
- Нарушение свёртываемости крови. Миелома проявляет себя увеличением времени кровотечения, однако они случаются у больных довольно редко.
- Болезнь Рейно. Присутствие аномальных белков криоглобулинов может привести к поражению мелких концевых артерий и артериол, из-за которых верхние фаланги пальцев приобретают цианотичную окраску.