Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C88 Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Лимфома молочной железы – эффективное лечение за рубежом

Лимфома молочной железы является опухолью неэпителиального характера, развивающейся из лимфатической ткани. Данный вид злокачественной опухоли молочной железы является одним из самых редко встречающихся. Лимфома молочной железы характеризуется высокой степенью злокачественности, быстрым ростом и прорастанием в соседние ткани, склонностью к рецидивированию и метастазированию.

Причины развития лимфомы молочной железы

Лимфома молочной железы обычно относится к вторичным опухолям, то есть, образуется в результате попадания раковых клеток при лимфоме (злокачественном заболевании крови). В большинстве случаев такое происходит при неходжкинских лимфомах, которые склонны быстрому распространению по организму и образованию злокачественных очагов в органах.

Существует ряд факторов, провоцирующих развитие лимфом, в том числе и лимфомы молочной железы. К ним можно отнести следующие:

– аутоиммунные заболевания;

– иммунодепрессивные состояния, такие как СПИД;

– частые вирусные инфекции;

– венерические заболевания;

– воздействие ионизирующего излучения;

– употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ.

Симптомы лимфомы молочной железы

При лимфоме молочной железы наблюдаются следующие клинические проявления:

– наличие в молочной железе болезненного новообразования без четких контуров, быстро растущего;

– увеличение регионарных лимфатических узлов;

– слабость, вялость, усталость;

– потеря аппетита;

– резкое снижение массы тела;

– бледность;

– головокружения;

– повышенная температура тела;

– анемия;

Лимфома молочной железы – эффективное лечение за рубежом

– гемморагические явления (кровоизлияния на коже).

Во многих случаях вместе с лимфомой молочной железы развиваются также опухоли в брюшной полости, почках, печени, легких, что проявляется соответствующими симптомами: одышкой, кашлем, отечностью, болями в пояснице и животе.

Диагностика лимфомы молочной железы

Для того, чтобы подобрать максимально эффективное лечение для каждого пациента, врачу необходимы данные ряда диагностических исследований. Среди них можно выделить следующие:

– лабораторные анализы крови;

– ультразвуковое исследование;

– коипьютерная томография;

– магнитно-резонансная томография;

– позитронно-эмиссионная томография;

– биопсия, предполагающая гистологическое исследование, генетические тесты, цистометрию.

При лимфоме молочной железы в обязательном порядке проводятся обследования лимфатической, нервной и костной систем.

Лечение лимфомы молочной железы

Лимфома молочной железы – очень тяжелая форма рака, поэтому при этом заболевании необходимо радикальное лечение и комплексный подход. Израильские специалисты, как правило, применяют для пациенток с лимфомой молочной железы комбинацию таких методов, как: хирургическое лечение, полихимиотерапия, биотерапия, лучевая терапия.

Хирургическая операция при лимфоме молочной железы должна быть радикальной. Органосохраняющие операции при этом виде рака груди не проводятся, так как лимфома – очень агрессивная опухоль.

Читайте также:  Коагулограмма крови: расшифровка, нормы, причины отклонений

Поэтому хирургическое лечение лимфомы молочной железы подразумевает радикальную мастэктомию, которая в ряде случаев включает не только удаление пораженной молочной железы, но также и грудных мышц, и лимфатических узлов.

Такое масштабное оперативное вмешательство требуется при прорастании злокачественной опухоли в соседние ткани.

В связи с тем, что утрата груди – это сильный психологический стресс для каждой женщины, в клиниках Израиля широко практикуется одномоментная реконструкция груди, в ходе которой устанавливаются имплантаты высокого качества.

Перед хирургической операцией по удалению лимфомы молочной железы обычно назначается курс неадьювантной полихимиотерапии современными препаратами, которые показывают высокую эффективность и имеют минимум побочных эффектов.

Также перед операцией может быть назначена иммунобиотерапия, предполагающая использование моноклональных антител, или радиоиммунотерапия – прогрессивная методика целенаправленного воздействия на опухолевые клетки при помощи комбинации радиоактивных изотопов и моноклональных антител.

В самых тяжелых случаях лимфомы молочной железы после курса радиотерапии и полихимиотерапии может применяться пересадка костного мозга.

Узнать больше о современных методах лечения рака груди вы можете здесь:

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
  • лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
  • тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
  • спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
  • костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
  • компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.
Диагностика

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Читайте также: 

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Диагностика

В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов следует немедленно обратиться за консультацией к онкологу или гематологу. Для проведения дифференциальной диагностики выполняется сбор анамнеза. Обязательно уточняются факторы, способствующие развитию патологии, и выявляется наследственная предрасположенность к болезни. Врач проводит физикальный осмотр, оценивая степень увеличения лимфатических узлов и общее состояние.

Для подтверждения диагноза выполняется гистологическое исследование. На воспаленном лимфатическом узле проводится пункция или биопсия для дальнейшего изучения. Выявление в пробах патологических клеток указывает на развитие лимфомы. Дополнительно выполняются лапароскопия, пункция костного мозга и торакоскопия.

Для определения характера неходжкинской лимфомы проводятся иммунологические пробы. Это крайне важно для выбора правильной тактики лечения.

Диагностика включает рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости, УЗИ средостения, щитовидной железы, мошонки, маммографию и сцинтиграфию костей.

Лабораторные тесты включают общий, биохимический анализы крови и исследование мочи.

Прогноз выживаемости

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%.

Читайте также:  Иммунохимический анализ иха крови расшифровка

Неходжкинская лимфома — коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.

  1. Пересадка костного мозга при лимфоме ходжкина

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Химиотерапия

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

  • Винбластин;
  • Блеомицин;
  • Доксорубицин;
  • Дакарбазин.
Особенности лечения

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Онковин;
  • Доксорубицин.

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Химиотерапия также применяется при лечении генерализованных стадий первичной медиастинальной в-клеточной лимфомы.

Лучевая терапия

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания. Также принимаются во внимание и возможные факторы риска. Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

Особенности лечения

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

  • антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
  • противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
  • иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
  • противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

  • Винбластин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Аспарагиназа;
  • Ритуксимаб;
  • Этопозид.