Дифференциальная диагностика лимфомы ходжкина и неходжкинских лимфом

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это злокачественное заболевание лимфатической системы, то есть это рак.

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

  • среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
  • отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
  • сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
  • лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Диагностика

Диагностика лимфогранулематоза основывается на его морфологическом подтверждении. Для исследования делают биопсию лимфатического узла, биоптат отправляют для гистологического исследования. Обнаружение клеток Березовского – Штернберга в биоптате подтверждает диагноз. Для выявления патологии используют компьютерную томографию, контрастную лимфографию, диагностическую лапаротомию. О распространенности процесса по лимфатическим узлам и органам выше средостения можно судить, проведя радиоизотопное исследование с таллием, но оно малоинформативно в отношении органов располагающихся ниже средостения. КТ и МРТ брюшной полости выявляют в ней измененные лимфатические узлы.

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Читайте также:  Альтевир: инструкция по применению и отзывы пациентов

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Рис.4

Современные подходы к лечению

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Характеристика гемолиза при трансфузионных осложнениях

Трансфузия, или переливание, особенно тесно связано с понятием совместимости групп крови. В результате реакции организма на такие элементы как агглютиногены проявляются свойства совместимости переливаемой крови. Также совместимость зависит от систем резусов крови (положительный или отрицательный) как реципиента, так и донора.

В практике медицины трансфузия цельной крови практически не встречается. Современные требования санитарии и методы расщепления кровяной массы на составляющие элементы позволяют обеспечить пациентов переливанием только необходимых компонентов. Донорский материал перед использованием и консервацией поддаётся специальным исследованиям, что позволяет избежать опасностей, которые представляют инфекционные заболевания крови.

В настоящее время использование для переливания универсальной крови с группой 0(1) на практике практически не встречается. Весь донорский материал необходимых компонентов крови подбирается в зависимости от требований совместимости и конкретных задач трансфузии.

Почему возникает

Причины возникновения заболевания изучаются до сих пор. Провоцирующие факторы, способствующие началу развития лимфогранулематоза, это: радиационное облучение, прием ряда лекарственных средств, интоксикация и отравление организма. Существует несколько теорий происхождения, но они так и не собрали достаточную доказательную базу.

Читайте также:  Апластическая анемия, что это? Лечение, прогноз для жизни

Вирусная инфекция при проникновении в клетку встраивается в ее ДНК. Это вынуждает ее реплицировать новые вирусы. После гибели клетки новые вирусы выходят наружу и атакуют следующие клеточные структуры. Доказано, что вирус Эпштейна-Барра нападает в первую очередь на лимфоциты, его фрагменты часто находят, когда диагностируют болезнь Ходжкина. Это доказывает его участие в опухолевом перерождении лимфоидной ткани.

Люди с иммунодефицитными состояниями наиболее расположены к развитию лимфомы Ходжкина (ВИЧ-инфекция, прием цитостатиков или глюкокортикоидов, заражение мононуклеозом). При наличии вируса СПИДа вероятность повышается, т.к. инфекция нарушает работу Т-лимфоцитов, которые обладают способностью защищать организм от развития опухолей.

Теорию генетической предрасположенности к появлению болезни подтверждает факт частого развития заболевания у близнецов. Но вопрос на данную тему до сих пор открыт, т.к. пока не выявлены гены, в результате которых появляется лимфогранулематоз у информация: Как лечится артериальная гиперемия кожи лица и признаки венозного полнокровия кожных покровов

Стадии лимфом

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (локальных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются.

При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор (по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I, II, III и IV. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижения веса. Если используют букву А — это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б — это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

Таблица 29. Иммунофенотип опухолевых клеток при хронических лимфопролиферативных заболеваниях

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии:

I-я стадия — допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия — допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.

III-я стадия — допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

Диагностика

Диагностика болезни Ходжкина бывает осложнена из-за многочисленных симптомов, которые проявляются поздно. На ранней стадии патологию обнаруживают случайно – во время планового обследования, профилактического осмотра. Диагностика начинает с посещения терапевта.

Назначаются:

Диагностика
  • ОАК (общий анализ крови) позволяет выявить изменения в составе, оцениваются размеры, форма и концентрация всех видов клеток;
  • биохимия крови (при лимфоме Ходжкина самыми информативными будут печеночные пробы для оценки состояния органа и появление высокой концентрации белков острой фазы);

  • гистология лимфоузлов (для уточнения характера патологического процесса, выявления гранулем);
  • иммунофенотипирование лимфоцитов (точный метод распознавания разных видов лимфоцитов, маркеров болезни Ходжкина – антигенов CD15 и CD 30);
  • пункция костного мозга (цель – определить, есть ли в материале клетки Березовского-Штернберга и работу системы кроветворения).

Дополнительно назначают инструментальные методы обследования.

К ним относятся:

Диагностика
  1. Обзорная рентгенография – самый простой метод, который помогает обнаружить и оценить пораженные лимфоузлы, сдавливание и смещение внутренних органов.
  2. КТ (компьютерная томография). Получаются послойные изображения, на которых хорошо просматриваются даже мельчайшие детали. Четко различаются пораженные группы лимфоузлов, размеры и форма внутренних органов. Обследование информативнее, чем рентгенография.
  3. УЗИ (ультразвуковое исследование). Исследование помогает диагносту оценить форму и размеры лимфоузлов, их плотность, состав. Также обследуются внутренние органы, отсутствие или наличие метастазов.
  4. Эндоскопическое исследование. Оно позволяет оценить область разрастания пораженных лимфоузлов, определить вовлеченные в патологический процесс органы.

В заключение

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата. Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов. План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!