Диагностика, причины и лечение гемолитической анемии

D55- связанные с ферментативными нарушениями;

Причины аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать как симптом различного рода заболеваний, которые, так или иначе, затрагивают систему иммунитета и кроветворения. Чаще всего они будут возникать при хронических димфолейкозах, лимфогранулематозах, гемобластозе, системных красных волчанках, ревматоидном артрите, гепатите или циррозе печени.

Если же появление антител против эритроцитов не связывается ни с единой причиной, тогда речь будет идти об идиопатическом процессе. Аутоиммунный процесс может быть вызван тепловым воздействием, или воздействием сильного холода.

Классификация

На основании этиологии или причины возникновения недуга выделяют следующие нозологические виды:

Классификация

Наследственные или врожденные, к которым относятся:

  • Нейрофероцитарная. Недостаточная ферментная активность, полученная по хромосомному набору от одного из родителей, имеет доминантный характер. Как результат – значительное уменьшение жизни эритроцитов. В норме жизненный цикл красных телец составляет от 90 до 120 дней. При данной форме уменьшение происходит на 12-40 дней.
  • Микросфероцитарная (анемия Минковского-Шоффара). Генетический дефект, проявляющийся повреждением мембраны красных кровяных телец. Сферическая форма эритроцитов лишена эластичности, что значительно понижает кровоток в узких местах кровеносной системы. Деформация эритроцитов приводит к отщеплению небольших кусочков, именуемых микросфероцитами. Селезенка вынуждена постоянно утилизировать эти микрофрагменты. Повышенная нагрузка на орган приводит к компенсаторному увеличению последнего с прогрессированием гемолитических кризов.
  • Серповидноклеточная. Наследственная деструкция клеток из-за мутации гена, ответственного за образование гемоглобина. Последний имеет аномальную S-образную форму, придавая эритроциту форму серпа. В мелких капиллярах подобная форма не жизнеспособна и быстро разрушается.
  • Талассемия. Разрушение структуры клетки наблюдается по причине дефекта цепей гемоглобина, полученного в наследство от одного или обоих родителей (гомо или гетерозиготная патология).
  • Гемолитическая анемия плода или новорожденного возникает из-за несовместимости резус-антигена матери и ребенка.
Классификация

Приобретенные:

  • Аутоиммунная. Возникает из-за атаки собственной иммунной системы организма оболочки клеток и их разрушения.
  • Травматическая. Внешние причины (искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы или аномалии крупных сосудов) механически повреждают и нарушают циркуляцию нормальных эритроцитов.
  • Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по автору болезнь Маркьяфавы-Микели). Редкий вид заболевания, обусловленный мутацией в стволовых клетках костного мозга. При этом виде также частично поражаются лейкоциты и тромбоциты. Активизируется преимущественно ночью. Причины возникновения до конца не изучены, провоцирующими факторами могут послужить хирургические вмешательства, тяжело протекающие инфекционные заболевания, переливания крови, обильные менструации у женщин.
  • Токсический гемолиз. Под влиянием токсикообразующих веществ: химических ядов, некоторых лекарственных препаратов длительного применения, биологических ядов насекомых и пресмыкающихся растворяются липиды мембраны эритроцитов.
Классификация

По тяжести заболевания выделяют три формы:

  • Легкая степень.
  • Средней тяжести.
  • Тяжелое течение.
Классификация

По течению заболевания различают:

  • Латентные формы. Компенсированные состояния с минимальной клинической картиной.
  • Хронические. Невыраженная, вялотекущая симптоматика с периодами обострения.
  • Кризовые. Характеризуются острым состоянием, нуждающимся в неотложной помощи.
Классификация

Медицинские новости

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

Читайте также:  Все, что нужно знать о хроническом лимфоцитарном лейкозе

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года…

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: · общий анализ крови (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке); · биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой билирубин, ЛДГ); · прямая проба Кумбса.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: · определение уровня гаптоглобина; · группа крови и резус фактор; · биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, ГГТП, С-реактивный белок, щелочная фосфотаза); · обмен железа (определение уровня сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки и уровень ферритина); · определение концентрации фолиевой кислоты и витамина В12; · иммунофенотипирование лимфоцитов (при лимфоцитозе, подозрении на лимфопролиферативное заболевание, неэффективности терапии кортикостероидами); · Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (при лимфоцитозе, подозрении на лимфопролиферативное заболевание, неэффективности терапии кортикостероидами); · миелограмма; · ИФА на маркеры вирусных гепатитов; · ИФА на маркеры ВИЧ; · ИФА на маркеры вирусов герпес-группы; · коагулограмма, волчаночный антикоагулянт; · проба Реберга-Тареева (определение скорости клубочковой фильтрации); · титр холодовых агглютининов; · непрямая проба Кумбса (обязательна при интенсивном гемолизе и предшествующих трансфузиях эритроцитов); · определение гемосидерина, меди и гемоглобина в моче; · трепанобиопсия костного мозга с гистологическим исследованием; · витамин В12, фолат; · показатели обмена железа (в том числе трансферрин, ферритин сыворотки и эритроцитов); · коагулограмма + волчаночный антикоагулянт; · ревматологические пробы (антитела к нативной ДНК, ревматоидный · фактор, антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипиновому антигену); · иммуноглобулины сыворотки (G, A, M) + криоглобулины; · гормоны щитовидной железы, простатический специфический антиген, онкомаркеры; · общий анализ мочи; · рентгенография органов грудной клетки; · эзофагогастродуоденоскопия; · ирригоскопия/ректороманоскопия/колоноскопия; · УЗИ органов брюшной полости и внутрибрюшных лимфатических узлов, малого таза, предстательной железы, щитовидной железы; · УЗДГ артерий и вен; · ЭКГ; · эхокардиография; · суточное мониторирования АД; · суточное мониторирование ЭКГ.

Читайте также:  Генерализованный (гранулематозный) кандидоз хронического течения

Диагностика аутоиммунной анемии

Чтобы выставить верный диагноз, внешнего осмотра пациента недостаточно. Помимо сбора анамнеза, потребуется сдача крови. Анализ крови указывает на увеличение показателей СОЭ, также обнаруживается ретикулоцитоз, нормо- или гипохромная анемия, увеличение уровня билирубина в крови. При этом уровень гемоглобина и эритроцитов снижается.

Обязательно нужно сдать на анализ мочу. В ней будет выявлен белок, избыточное количество гемоглобина и уробилина.

Также пациента направляют на прохождение УЗИ внутренних органов с исследованием состояния печени и селезенки.

Если полученных данных недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то необходим забор костного мозга, для чего выполняют его пункцию. После исследования полученного материала можно будет обнаружить гиперплазию тканей мозга, которая происходит за счет активизации эритропоэза. Аналогичную цель, что и пункция костного мозга, преследует диагностическая процедура под названием трепанобиопсия. Однако она тяжелее переносится пациентами, поэтому применяют ее редко.

Прямая проба Кумбса при аутоиммунной анемии будет положительной. Однако при получении отрицательных результатов пробы, исключать аутоиммунную анемию нельзя. Это часто наблюдается на фоне лечения гормональными препаратами или при слишком интенсивном гемолизе.

Иммуноферментный анализ позволяет выявить тот класс и тип иммуноглобулинов, которые принимают участие в аутоиммунной реакции.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен.

Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Читайте также:  Ишиоректальный парапроктит: диагностика, методы лечения(операция)

Примерно в 60% случаев наступает полное выздоровление. В остальном прогноз зависит от формы патологического процесса, его давности и в 25% случаев удается добиться качественной ремиссии. Если прекратить лечение, возможен рецидив. В 15% ситуаций наблюдаются резистентные формы. Они тоже устранимы, важно набраться терпения.

В действительности заболевание опасно, только если его не лечить.

Источники: , , ,

Редакция сайта Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики. Все статьи автораПоследнее обновление: 24 сентября, 2020