Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Болезнь Вакеза, иначе называемая истинной полицитемией, представляет собой хроническую патологию доброкачественного характера. Особенностью формы является увеличение числа эритроцитов, вязкости и гематокрита крови.

Симптомы при Истинной полицитемии

Болезнь может протекать бессимптомно много лет и быть выявленной случайно при анализе крови, проведенном по другим причинам.

  • Классическим симптомом истинной полицитемии является кожный зуд, особенно после воздействия тёплой воды, например, после купания – это связано с высоким высвобождением гистамина и простогландина. Кожный зуд присутствует примерно у 40% больных;
  • Подагрический артрит – второй по степени распространённости симптом, который встречается примерно у 20% больных;
  • Язвенная болезнь желудка также распространена у пациентов с истинной полицитемией – это вызвано, скорее всего, увеличенным производством гистамина из тучных клеток, но может быть связана с повышенной восприимчивостью к инфекции, в частности, язвенной бактерии-возбудителя Хеликобактер пилори;
  • Эритромелалгия – нервно-сосудистое расстройство, при котором кровеносные сосуды, как правило, рук и ног оказываются периодически (несколько раз в день) заблокированными. Конечности становятся гиперемированными (красноватой или голубоватой окраски кожи) и воспалёнными, это сопровождается сильной жгучей болью в кончиках пальцев. Эритромелалгия вызвана увеличением числа тромбоцитов и увеличением их «липкости» (агрегации), это приводит к образованию крошечных сгустков крови в сосудах. При заболевании показано лечение аспирином (разжижает кровь);
  • Симптомы при истинной полицитемии, являются следствием повышенной вязкости крови. Густая кровь нарушает приток богатой кислородом крови к органам – это может становится причиной головокружения, шума в ушах, головных болей, проблем со зрением (помутнение, двоение в глазах), общие жалобы (одышка, утомляемость, отсутствие концентрации);
  • Склонность к образованию тромбов может стать причиной, так называемых, тромботических осложнений (например, сердечного приступа, инсульта, тромбоза глубоких вен), кожа становится красно-вишнёвого цвета, изменяется цвет нёба и конъюктивы глаз.

Диагностика

Установка заключения выполняется врачом, впоследствии просмотра подробной картины, а именно общего анализа крови и диагностики костного мозга. Имеются последующие пункты, в определении наличия болезни Вакеза.

Клинические симптомы Ослера:

  • Резкое и бесконтрольное понижение веса;
  • Оценка окраса эпидермиса, и слизистых оболочек пациента.
  • Предрасположенность к тромбозам и азотемии селезёнки и печени.
  • Головокружение.

Результат специального анализа может быть показателем полицитемии, если резко повышен гемоглобин.

Частые головокружения

Какие изменения происходят в крови

Диагностика

Повышения уровня эритроцитов и гемоглобина, и понижение цветного показателя, который принимает значение около единицы. Из-за увеличения уровня эритроцитов объём крови может увеличиться в два раза, а гематокрит изменяется в интервале до 65%. Нейтрофилы увеличиваются до 80%, а уровень лейкоцитов растёт в раза.

Содержание тромбоцитов на литр крови резко возрастает до 400*109 пунктов. Из-за увеличения эритроцитов вязкость крови резко повышается, эритроциты опускаются примерно на 2 миллиметра в час. Коэффициент мочевой кислоты сильно увеличивается за короткий промежуток времени.

Микроисследование костного мозга

У пациента возьмут пункцию костного мозга, за счёт трепанобиопсии. Когда происходит процедура исследования внутренних тканей человека, зачастую выявляется приумножение мегакариоцитов. При всём этом клетки головного мозга не теряют возможность созревать, и созревание проходит на предыдущем уровне. Ещё нужно произвести дифференцированную диагностику с вторичными эритроцитами.

Полицитемия может протекать, как длительный неизменный процесс. У больного существует боязнь жизни, которая заключается в том, что возможны кровотечения и образования тромбов в сосудах.

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

  • сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
  • повышенное потоотделение;
  • ожоги большой площади кожных покровов;
  • диабетический катиоцидоз;
  • синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
  • некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии.

Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Читайте также:  Аутоиммунная гемолитическая анемия осложнения

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

  1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
      диффузный токсический зоб;
  2. аденома;
  3. териотоксикоз.
  4. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
      синдром Конна;
  5. синдром Иценко-Кушинга;
  6. андростерома;
  7. кортикоадростерома;
  8. феохромоцитома и феохромобластома;
  9. опухоли яичников у женщин;
  10. параганглиома.
  11. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
      обструктивный бронхит;
  12. астма;
  13. экссудативный плеврит;
  14. туберкулёз лёгких;
  15. пневмосклероз;
  16. эмфизема лёгких;
  17. синдром Аерса-Аррилага;
  18. диффузный фиброз.
  19. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
      врождённые пороки сердца;
  20. инфаркт;
  21. синдромы Тоссиг-Бинга;
  22. синдрома Гайсбека;
  23. стеноз сосудов.
  24. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
      опухоли поджелудочной железы;
  25. язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
  26. гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

  • курение;
  • отравление угарным газом;
  • стрессы;
  • усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
  • передозировка витамина В12;
  • передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Полицитемия лечение

Для правильного лечения полицитемии важно определить первопричину, которая стала пусковым фактором развития данной патологии. Именно различие в воздействии на главный пусковой фактор полицитемии и будет основополагающим в схеме лечения. Так, например, при вторичной полицитемии занимаются устранением её первопричины, а при истинной полицитемии стараются воздействовать на опухолевые клетки и купировать последствия повышенной выработки клеток — форменных элементов крови.

Истинная полицитемия является довольно сложной в лечении. Достаточно трудно воздействовать на опухолевые клетки и останавливать их активность. Кроме того основополагающим в назначении терапии полицитемии, направленной на угнетение метаболизма опухолевых клеток, является возраст. Так, больным истинной полицитемией, находящимся в возрасте до 50 лет, назначение попределенных препаратов категорически запрещено, они назначаются только тем больным, чей возраст составляет от 70 лет. Чаще всего для супрессии опухолевого  процесса применяют препараты миелосупрессоры: Гидроксимочевина, Гидреа, Гидроксикарбамид.

Но кроме непосредственного воздействия на опухоль в костном мозге важно также бороться и с последствиями увеличенного содержания форменных элементов крови. При высоком количестве эритроцитов крайне эффективной является процедура кровопускания. Кроме того, эта процедура является ведущей в лечении истинной полицитемии. Основной целью, которую преследуют при назначении кровопускания при истинной полицитемии, является снижение показателей  гематокрита до  46%. Единичный объём крови, который обычно удаляется при проведении процедуры, соответствует приблизительно 500 мл. При наличии определённых патологий (например, нарушение функции сердечно — сосудистой системы)  этот объём снижают до 300-350 мл.

Перед первой процедурой кровопускания больным назначается целый ряд исследований, направленных на определение показателей гемоглобина, установления точного числа эритроцитов, гематокрита, а также определению показателей свёртываемости. Все эти показатели необходимы для верного расчёта частоты проведения процедуры, объема изъятия крови и расчёта целевых показателей (особенно гематокрита).

Перед тем как начать первое кровопускание, больному назначаются препараты — антиагреганты: Аспирин или Курантил. Кстати, эти же препараты назначают к применению в течение нескольких недель после окончания процедур. Перед самим кровопусканием больному также назначается введение реополиглюкина с гепарином для улучшения агрегатного состояния крови. Обычно процедуры проводят с очередность 1 раз в два дня.

Ещё одним более современным методом лечения истинной полицитемии является цитоферез. Эта процедура заключается в том, что больного подключает к специальному аппарату с очистительными фильтрами. Катетеризируя вены обеих рук, кровеносную систему больного замыкают на этом аппарате таким образом, что из одной вены кровь поступает в аппарат, проходит через фильтры и возвращается в другую вену. Этот аппарат центрифугирует поступающую в него кровь и «отсеивает» часть эритроцитов, возвращая больному плазму. Таким образом, этот аппарат удаляет излишнее количество эритроцитов из кровеносного русла у больных с истинной полицитемией.

Как уже было сказано выше, вторичная полицитемия излечивается тогда, когда излечивается и устраняется основная причина, вызвавшая полицитемию.  При гипоксических первопричинах полицитемии назначают интенсивную оксигенотерапию, а также устранение гипоксического фактора, если таковой имеется. При полицитемиях, развившихся вследствие инфекционных заболеваний, сначала устраняют самого инфекционного агента посредством назначения антибиотиков, а при потерях больших объёмов жидкости проводят замещающие внутривенные вливания коллоидных растворов.

Читайте также:  Гемоглобин (haemoglobinum)

Прогноз полицитемии напрямую зависит от её вида и своевременности лечения. Истинная полицитемия является заболеванием с более тяжёлым прогнозом: вследствие трудности в её терапии и постоянным увеличением числа эритроцитов такие больные вынуждены постоянно продолжать курсы гемоэксфузионной терапии. Кроме того эти больные находятся под высоким риском появления тромбоэмболических осложнений, инсульта и артериальной гипертензии. Прогноз вторичной полицитемии зависит от его первичного заболевания. Кроме того эффективность его устранения зависит от ранней диагностики и назначении адекватного лечения.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет — Про Кровь

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней.

Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток костного мозга, что обусловливает увеличение количества эритроцитов в периферической крови, а также повышение вязкости и массы циркулирующей крови (гиперволемия).

При истинной полицитемии  увеличивается количество эритроцитов в периферической крови

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей. Для пациентов молодого возраста характерно более тяжелое течение болезни. Истинной полицитемии мужчины подвержены несколько больше женщин, однако для пациентов молодого возраста характерна обратная пропорциональность.

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

  • влияние на организм токсичных веществ;
  • ионизирующая радиация;
  • рентгеновское облучение;
  • обширные ожоги;
  • длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
  • запущенные формы туберкулеза;
  • дистресс;
  • вирусные заболевания;
  • опухолевые новообразования;
  • курение;
  • эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
  • пороки сердца;
  • заболевания печени и/или почек;
  • обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

  • первичная (не является следствием других патологий);
  • вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

  1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
  2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
  3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Симптомы

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение.

Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови.

Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

Для истинной полицитемии характерен кожный зуд, усиливающийся под действием воды

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

  • кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
  • приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • расстройство памяти;
  • головные боли, головокружения;
  • эритроцианоз;
  • покраснение глаз;
  • нарушения зрения;
  • повышение артериального давления;
  • спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
  • расширение вен (особенно вен шеи);
  • кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
  • язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
  • боль в суставах;
  • сердечная недостаточность.
  • 5 мифов о рентгенологических исследованиях
  • Правда и мифы о туберкулезе
  • 10 признаков нарушения функции почек

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

  • миелофиброзом;
  • инфарктом селезенки;
  • анемиями;
  • нефросклерозом;
  • желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
  • подагрой;
  • инфарктом миокарда;
  • ишемическим инсультом;
  • циррозом печени;
  • эмболией легочной артерии;
  • острым или хроническим лейкозом.

Лечение

Истинная полицитемия лечится следующими методами:

  • Медикаментозная терапия.
  • Кровопускание.
  • Диета.
Лечение

Медикаментозная терапия

Лечение препаратами проводят при эритремической стадии, чтобы предотвратить серьезные осложнения в виде тромбоза.

Главная цель терапии — подавление размножения патологических клеток и приведение в норму гемоглобина.

Основные группы препаратов:

Лечение

Цитостатики:

Миелосан. Противоопухолевое средство, подавляющее рост, деление патологических эритроцитов. Противопоказания: беременность, лактация, тромбоцитопения, гиперчувствительность. Выпускается в виде таблеток. Побочные эффекты: анемия, тромбоцитопения, сухость слизистых, снижение АД, тошнота, рвота, слабость. Цена препарата — около 5000 рублей.

Лечение

Имифос. Противоопухолевый препарат, угнетает развитие раковых тканей, препятствует делению патологических клеток. Выпускается в виде раствора для капельного введения. Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, сердечная недостаточность, болезни печени. Побочные эффекты: лейкопения, тромбоцитопения, аллергия. Цена — от 200 рублей за 50 мл.

Хлорбутин. Обладает противоопухолевым действием, подавляет синтез лимфоцитов и эритроцитов. Выпускается в таблетках. Противопоказания: лейкопения, болезни печени, гиперчувствительность, язва желудка, беременность. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, слабость, тревожность, нарушение менструального цикла. Цена препарата — 3000-3500 рублей.

Читайте также:  Как считаются тромбоциты по методу Фонио?

Антикоагулянты (снижающие вязкость крови)

Лечение

Фенилин. Антикоагулянт непрямого действия. Уменьшает выработку протромбина в печени. Противопоказания: беременность, гипокоагуляция, гиперчувствительность. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, головная боль, повышение температуры, аллергия. Цена в аптеках — около 150 рублей.

Аспирин. Дезагрегант тромбоцитов, снижает вязкость крови. Вводят внутривенно. Противопоказания: астма, беременность, язва желудка, непереносимость. Побочные эффекты: аллергия, шум в ушах, боли в животе, рвота. Цена — от 100 рублей.

Лечение

Гепарин. Блокирует тромбин, уменьшает факторы свертывания крови. Применяется в виде инъекций. Противопоказания: беременность, гиперчувствительность, тромбоцитопения, язва желудка, цирроз печени. Побочные эффекты: аллергия, головные боли, кровотечения. Цена — от 90 рублей за ампулу.

Препараты железа

Гемофер. Применяют в виде капель. Противопоказания: гиперчувствительность, гемолитическая анемия, язва желудка. Побочные эффекты: тошнота, рвота, запор, аллергия. Цена препарата — от 200 рублей.

Лечение

Феррум лек. Вводят внутримышечно. Противопоказания: повышенная чувствительность, язва желудка, гемолитическая анемия. Побочные эффекты те же, что и у Гемофера. Цена — около 150 рублей.

Тотема. Раствор для приема внутрь. Противопоказания: повышенная чувствительность, язва желудка, гемохроматоз. Побочные эффекты: тошнота, головокружение. Цена — около 500 рублей.

Лечение

Средства, влияющие на обмен мочевой кислоты

Аллопуринол. Препятствует отложению уратов в тканях. Противопоказания: гиперчувствительность, беременность, гемохроматоз. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея слабость, тахикардия, аллергия. Цена — около 100 рублей.

Лечение

Алломарон. Снижает синтез мочевой кислоты, усиливает ее выведение с мочой. Противопоказания: беременность, нарушение функции почек, гемохроматоз. Побочные эффекты аналогичны Аллопуринолу. Цена — 80-90 рублей.

Пробенецид. Усиливает выведение мочевой кислоты почками. Противопоказания: камни в почках, беременность, непереносимость компонентов. Побочные эффекты: тошнота, рвота, повышенное мочеиспускание, ухудшение аппетита, аллергия. Стоимость упаковки — около 4000 рублей.

Длительность курса

Лечение

Лечение препаратами проводят под строгим контролем состояния крови. Обычно лечение продолжается 4-6 недель. После этого весь период ремиссии пациент должен постоянно принимать антикоагулянты.

Ремиссия может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Группы риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

  • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
  • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
  • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
  • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Чего нельзя делать

Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.

Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.