Что такое миелопролиферативные заболевания

Миелофиброз – это тяжелое заболевание костного мозга, характеризующееся нарушением кроветворения. Результатом является обширное рубцевание костного мозга, что ведет к развитию тяжелых форм анемии, утомляемости и зачастую к увеличению селезенки и печени.

Как лечится миелофиброз в Израиле

Лечение миелофиброза за рубежом, которое нацелено на мутацию гена JAK2 включает назначение препарата Джакави Ruxolitinib, Инребик Федратиниб и других лекарств, уменьшающих селезенку и симптомы. Ruxolitinib работает, останавливая действие всех JAK-родственных генов в организме, в том числе обнаруженных как в здоровых, так и в больных клетках.

Если миелофиброз вызывает тяжелую анемию, периодические переливания крови могут увеличить количество эритроцитов и облегчить симптомы анемии, такие как усталость и слабость. Андрогенная терапия предполагает использование синтетической версии мужского гормонального андрогена. Препараты Талидомид, Леналидомид (Revlimid) и Помалидомид (Pomalyst) могут помочь улучшить количество клеток крови и могут также уменьшить увеличенную селезенку. Эти препараты могут сочетаться со стероидными препаратами.

Если увеличенная селезенка вызывает осложнения, наши врачи могут рекомендовать химиотерапию, уменьшающую размер селезенки и облегчающую болевые симптомы. Лучевая терапия также может помочь уменьшить размер селезенки, когда её хирургическое удаление не возможно. Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) рекомендуется если размер селезенки становится настолько большим, что вызывает боль и осложнения.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток — пересадка костного мозга в Израиле от подходящего донора имеет очень высокий потенциал вылечить миелофиброз, хотя есть риск возникновения побочных эффектов. Многие люди с миелофиброзом, из-за возраста, стабильности заболевания или других проблем со здоровьем, не могут претендовать на это трансплантацию костного мозга.

Как лечится миелофиброз в Израиле

До трансплантации стволовых клеток костного мозга, пациент получает очень высокие дозы лучевой и химиотерапии для уничтожения больного костного мозга. Затем пациент получает инфузию стволовых клеток от совместимого донора.

В последнее время врачи всё чаще стараются применять немиелоаблативную минитрансплантацию или минитрансплантацию при которой используют более низкие дозы химиотерапии и радиации, что представляет собой более безопасный вариант для пожилых людей.

Читайте также:  Показатели анализов крови при хроническом миелолейкозе

Запрос на лечение миелофиброза в ИзраилеЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Осложнения

Возможные осложнения миелофиброза перечислены ниже:

Повышенное давление крови, поступающей в печень Обычно кровь из селезенки попадает в печень через большой кровеносный сосуд, который называется воротной веной. Увеличение кровотока, обусловленное увеличением селезенки, может привести к повышению кровяного давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это в свою очередь может привести к току лишней крови по более мелким венам в желудке и пищеводе, что может привести к их разрыву и кровотечению. Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боли в животе и в спине. Новообразования в других органах. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к скоплению формирующихся клеток крови (опухолям) в других органах. Эти опухоли могут стать причиной таких проблем, как желудочно-кишечные кровотечения, кашель или откашливание мокроты с кровью, сдавливание позвоночника или судороги. Кровотечения. По мере прогрессирования болезни, количество тромбоцитов, как правило, снижается ниже нормы (тромбоцитопения), а также нарушается функция тромбоцитов. Из-за недостаточного количества тромбоцитов может возникнуть склонность к кровотечениям (проблема, которую следует обсудить с врачом при рассмотрении возможности хирургической операции любого характера). Боль в костях и суставах. Миелофиброз может привести к затвердению костного мозга и воспалению соединительной ткани, окружающей кости. Это может вызвать боль в костях и суставах. Подагра. При миелофиброзе увеличивается выработка организмом мочевой кислоты, побочного продукта распада пуринов – вещества, содержащегося в организме и во многих продуктах питания. Игольчатые кристаллы избыточной мочевой кислоты могут отлагаться в суставах, вызывая боль и воспаление (подагра). Острая лейкемия. У некоторых больных миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелобластный лейкоз, разновидность быстро прогрессирующего злокачественного новообразования костного мозга.

Читайте также:  Миелодиспластического синдрома сидеробластная анемия

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Что такое первичный миелофиброз

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.
Читайте также:  Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза «миелопролиферативный синдром» необходимо комплексное обследование, которое должно включать различные методы исследований и биопсию.

Лабораторная диагностика включает:

  • проведение микроскопии мазка;
  • сдачу общего анализа крови;
  • цитогенетический анализ, определяющий уровень изменений в рh-хромосомах;
  • полимеразную цепную реакцию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.