Что такое лейкоз, симптомы у взрослых, диагностика и лечение

Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ) Уровень образования — Специалист 1993-1999

Прогноз

Первым и принципиальным фактором прогноза или риска для всех больных с любой формой острого лейкоза является адекватная химиотерапия [Волкова М.А., 2001]. Второй универсальный фактор риска — возраст пациента. У взрослых больных острым лимфобластным лейкозом и ОНЛЛ имеется следующая закономерность: чем меньше возраст, тем лучше прогноз [Волкова М.И., 2001; Воробьев А.И., 2002]. Большое значение имеют показатели числа лейкоцитов в дебюте заболевания, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ)

в сыворотке крови, цитоморфологический вариант ОНЛЛ и ОЛЛ, иммунофенотипические, цитогенетические характеристики каждого варианта ОЛ, которые позволяют определить вероятность достижения ремиссии, её продолжительность, возможность развития рецидива, чувствительность опухолевых клеток к химиотерапии [Волкова М.И., 2001; Воробьев А.И., 2002].

Таким образом, для правильной оценки исхода заболевания у конкретного больного очень важно оценивать все прогностические факторы риска, чтобы в целом спрогнозировать развитие заболевания в каждом конкретном случае и изначально правильно определять тактику ведения этих больных.

О.В. Смирнова, А.А. Савченко, В.Т. Манчук

Опубликовал Константин Моканов

Симптомы миелолейкоза острого

Многие признаки острого миелоидного лейкоза являются расплывчатыми и неспецифическими. Человек может испытывать симптомы, похожие на грипп:

  • общую слабость;
  • повышенную утомляемость;
  • лихорадку;
  • потерю массы тела;
  • частные инфекции;
  • легко приобретаемые ушибы и кровотечения;
  • кровь в моче и стуле;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • одышку;
  • увеличение лимфоузлов (редко);
  • дискомфорт из-за опухшей печени или селезенки.

Данные проявления являются следствием избыточного количества лейкозных клеток и недостатка здоровых клеток крови всех групп.

Читайте также:  Симптомы и лечение волосатоклеточного лейкоза

Усталость — следствие низкого уровня эритроцитов (анемии). Также может наблюдаться одышка.

У человека с легкостью развиваются инфекции из-за дефицита здоровых лейкоцитов, способных сражаться с бактериями и вирусами. Болезнь долго длиться, и от нее сложно избавиться.

Недостаток тромбоцитов провоцирует проблемы со свертываемостью крови. Следствием являются кровотечения, синяки. У женщин очень тяжело проходит менструация.

Скопление лейкозных клеток в костях, суставах или лимфоузлах в связи с их избыточным количеством вызывает боли и отеки.

Типы ОМЛ

Острый миелоидный лейкоз подразделяют на подтипы. Врачи планируют лечение рака в зависимости от конкретного подтипа ОМЛ.

Одной из классификаций является FAB – франко-американо-британская система. Тип лейкоза здесь зависит от того, как лейкозные клетки выглядят под микроскопом, а также от маркеров антител на аномальных клетках.

Выделяют 8 типов по системе FAB:

М0, М1 и М2 – миелобластная лейкемия, на долю которой приходится более половины всех случаев заболевания.

М3 – промиелоцитарный лекоз – 10% у взрослых, больных ОМЛ.

М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз – 20%.

М5 – острый моноцитарный лейкоз – 15%.

М6- острый эритролейкоз и острый мегакариоцитарный лейкоз – очень редкие типы.

Классификация ВОЗ подразделяет ОМЛ на группы в зависимости от того, насколько клетка стала аномальной:

  1. Есть мутации в хромосомах лейкозных клеток.
  2. Острая миелоидная лейкемия развилась на основе болезни крови.
  3. Более одного типа клеток крови имеют аномальные нарушения.
  4. ОМЛ возник после лечения онкологии.

Патологи исследуют лейкозные клетки под микроскопом, чтобы определить, к какой группе по классификации ВОЗ или FAB принадлежит конкретный случай заболевания. Также выполняют тесты на определенные белки, производимые патологическими клетками (иммунофенотипирование), и мутации в хромосомах (цитогенетические тесты).

Редкие типы

  • Гранулоцитарная саркома — это ОМЛ, опухолевые клетки которой можно обнаружить за пределами костного мозга. Они способны появиться в любой части тела.
  • Смешанные типы. Некоторые лейкозы могут оказаться смесью ОМЛ и ОЛЛ – острая бифенотипическая лейкемия.
Читайте также:  Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Течение аутоиммунного гемолиза, связанного с наличием тепловых АТ, очень вариабельно — от незначительного, выявляемого только по уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, до фульминантного, угрожающего жизни пациента. Основные симптомы аутоиммунных гемолитических анемий — слабость, головокружение, лихорадка, желтуха, бледность кожных покровов, снижение массы тела, одышка. Потемнение мочи наблюдают у 30% больных. Спленомегалию выявляют практически у всех пациентов, увеличение размеров печени — у 45%, лимфаденопатию — у 34%, повышение концентрации билирубина в сыворотке крови — у 21%, отёки — у 6%. Возможен цианоз губ, крыльев носа, ушей, связанный с внутрисосудистой агглютинацией эритроцитов и нарушением микроциркуляции.

Читайте также:  Анализ на цитомегаловирус: а у вас есть ЦВМ?

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми АТ обычно возникает в возрасте 70-80 лет. Основные клинические признаки этого заболевания — внутрисосудистый гемолиз и цианоз пальцев рук, носа, ушей при воздействии низких температур (по типу синдрома Рейно), иногда с развитием необратимого поражения тканей и некрозов. Концентрация гемоглобина редко бывает ниже 70 г/л.

Наиболее типичный симптом пароксизмальной холодовой гемоглобинурии — появление через несколько часов после локального или общего переохлаждения на фоне озноба и лихорадки тёмно-коричневой или чёрной мочи; тянущих болей в спине, ногах, животе, сопровождающихся рвотой, диареей. Концентрация гемоглобина снижается до 50 г/л.

Лабораторные исследования

◊ При аутоиммунной гемолитической анемии, обусловленной тепловыми АТ, в анализах крови определяют значительное увеличение содержания ретикулоцитов (до 1,0 1012/л). Концентрация билирубина повышается до 45 ммоль/л в основном за счёт непрямой фракции, в моче увеличивается содержание уробилина, в кале — стеркобилина.

У 65% пациентов положительна прямая проба Кумбса, выявляющая АТ, фиксированные на поверхности эритроцитов. Более достоверны результаты агрегат-гемагглютинационной пробы (используют тест-эритроциты, к которым ковалентно присоединены белки иммунной сыворотки). С её помощью можно обнаружить незначительные количества фиксированных на эритроцитах Ig.