Болезнь Виллебранда и другие наследственные коагулопатии

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Лечение

Несомненно, происходящие нарушения будут плохо сказываться на состоянии и составе крови, а также, собственно, на работе многих систем. Очень важным качеством крови является способность к свертыванию. Если данный процесс будет нарушен, может развиваться гипокоагуляция.

Если отмечается низкая свертываемость, врачи рекомендуют выполнить полноценное медицинское обследование и определить причину данного нарушения. Лечение этой проблемы обычно комплексное и довольно продолжительное. Если патология имеет врожденный характер, может быть показано выполнение пожизненного лечения. При остром состоянии пациентам обычно предлагают госпитализацию.

Патология системы гемостаза: геморрагический диатез

Геморрагический диатез — склонность организма к повторным кровотечениям, которые могут возникать как произвольно, так и под воздействием незначительных травм.

Такую патологию системы гемостаза вызывают:

Нарушение коагуляции плазмы — свертываемости крови (коагулопатии) при:

• Нарушении тромбопластинообразования
• Нарушении тромбинообразования
• Нарушении фибринообразования
• Избытке антикоагулянтов

1. Тромбоцитопатии.
2. Поражение стенки сосудов (вазопатии).

Таблица «Типы и тяжесть кровотечений»:

Тип и тяжесть кровоточивости	Нарушение коагуляции	Нарушения функций тромбоцитов и вазопатии
Гематомное	характерны	редко
Запоздалое кровотечение	характерны	редко
Кровотечение из поверхностных ран	не характерно	тромбоципатии, тромбоцитопении
Петехии	редко	характерны
Ограниченные подкожные и кожные кровоизлияния	характерно	характерно
Кровотечения из носа	редко доминируют	часто значительные
Гематурия	обычно	редко

Диагностика

При подозрении на геморрагический инсульт выполняют магниторезонансную или компьютерную томографию головного мозга. Это позволяет точно определить локализацию внутричерепной гематомы, ее размер, наличие отека и дислокации мозга. Для контроля инволюции гематомы МРТ или КТ проводят повторно на определенных этапах лечения.

Кроме того, применяют следующие методы диагностики:

• исследование свертывающей системы крови;
• определение содержания в крови наркотических веществ;
• ангиография (проводится пациентам с нормальным уровнем артериального давления и при локализации гематомы в нетипичной зоне);
• люмбальная пункция (выполняют в случае невозможности проведения компьютерной томографии).

Тяжесть состояния пациента, перенесшего геморрагический инсульт, степень развития инвалидности и выживаемости во многом зависят от локализации внутричерепной гематомы.

Дифференциальная диагностика

Геморрагический инсульт дифференцируют, прежде всего, с ишемическим. Для ишемического инсульта характерны постепенное начало, нарастание очаговой симптоматики и сохранность сознания. Геморрагический инсульт начинается остро, с развития общемозговых симптомов. Однако на догоспитальном этапе провести дифференциальную диагностику, полагаясь только на особенности клинической картины заболевания, невозможно. Поэтому больного с предварительным диагнозом «инсульт» госпитализируют в стационар, где проводят необходимые исследования (МРТ, КТ головного мозга, люмбальную пункцию), которые позволят поставить правильный окончательный диагноз.

Значительно реже причиной нарушения мозгового кровообращения становятся сотрясения и ушибы головного мозга, а также интракраниальные гематомы травматического происхождения. В последнем случае развитию гемипареза предшествует светлый промежуток (время от момента травмы и до момента возникновения гемипареза). Кроме того, предположить травматическую этиологию расстройства мозгового кровообращения в данном случае позволяет анамнез – указание на черепно-мозговую травму.

Геморрагический инсульт необходимо дифференцировать от кровоизлияния в ткань опухоли мозга, в частности мультиформной спонгиобластомы. Подозрение на опухолевый характер заболевания может возникнуть в том случае, если в анамнезе имеются указания на длительные головные боли, изменения личности пациента, которые предшествовали возникновения гемипареза.

В относительно редких случаях возникает необходимость в дифференциальной диагностике геморрагического инсульта и состояния после парциальных (джексоновских) эпилептических припадков.

Какие симптомы сопровождают развитие заболевания

С точностью поставить правильный диагноз под силу только опытному специалисту. Самостоятельно ставить диагноз только на основании существующих симптомов категорически запрещено. Итак, основными признаками и проявлениями коагулопатии можно назвать:

• бледные кожные покровы;
• наличие цианоза носогубных складок и кистей верхних конечностей;
• отечность конкретного сустава за счет кровоизлияния в его полость;
• несворачиваемость крови на протяжении длительного времени даже после того как применены перекись водорода, спиртовой йодный раствор, бриллиантовый зеленый;
• обширные гематомы после легкого ушиба;
• нередким симптомом коагулопатии считается кровотечение из десен при чистке зубов.

В момент длительного кровотечения происходит утрата организмом витаминов группы В и железа. Характерными симптомами такого состояния являются: разрушение зубов, отслаивание ногтей, выпадение волос. Если коагулопатия развивается у ребенка, это может стать причиной возникновения опасных последствий со стороны формирования суставного, костного и мышечного аппарата.

Отслаивание ногтей

Где пройти обследование и сколько это стоит

Любой желающий может сдать такой анализ крови как гемостазиограмма в одном из ближайших медицинских центров, если тот имеет в своем распоряжении необходимое оборудование и реагенты. Стоимость коагулограммы зависит от комплекса услуг и оборудования центра. В основном цена базового пакета варьируется от 700 до 1 300 рублей (в Москве). Расширенная коагулорамма стоит около 3 500 рублей.

Однако для беременных коагулограмма входит в ряд обязательных исследований и проводится бесплатно. По системе ОМС также можно совершенно бесплатно сделать анализ, предварительно получив направление лечащего врача.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

• Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток;
• Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме;
• Варикозы;
• Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Источники

• -zhenshchiny/
• -cheloveka/zhenshina/
• -giperkoagulyatsionnaya-pri-beremennosti
• -i-sosudy/3353-koagulopatiya

Вам также может быть интересно Гайморит при беременности: лечение в 1, 2 и 3 триместрах, причины и симптомы, последствия для ребенка, безопасные препараты и народные средства Особенности и виды патологии Гайморит также известен как риносинусит. Представляет собой воспаление слизистой оболочки Кандидозный кольпит: лечение, симптомы, виды, препараты и народные средства Природа патологии Грибковый кольпит, проявляющийся на фоне повышения активности грибков рода Кандида – наиболее Лечение гидронефроза: препараты, народные средства, операция Изменения в почке при гидронефрозе Главной задачей почек является круглосуточная очистка организма от шлаков,