Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

– геморрагическая болезнь с нарушением в тромбоцитарном звене гемостаза и обусловленная снижением тромбоцитов в крови.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Аутоиммунные заболевания.

Гормональная перестройка в период полового созревания.

Острые вирусные и бактериальные инфекции.

Поступление материнских антител к тромбоцитам плода в организм ребенка во внутриутробном периоде.

Хронические стрессовые ситуации, и многие другие.

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов. Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.

Классификация ИТП

Формы:

— гетероиммунная. Эта форма возникает при изменении антигенной структуры кровяных пластинок под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов). Имеет благоприятный прогноз: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. Имеет острое течение. У детей чаще развивается именно эта форма тромбоцитопенической пурпуры;

— аутоиммунная. Эта форма развивается в результате действия на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся против собственных неизмененных кровяных пластинок, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетки. Имеет хроническое, рецидивирующее течение. Начальные пусковые звенья выработки аутоантител остаются неясными.

По течению:

  • 1. острое (до 6 мес.);
  • 2. хроническое (более 6 мес.):
  • — с рецидивами (редкими, частыми);
  • — непрерывно рецидивирующее.

По периодам:

  • 1. обострения (криз);
  • 2. ремиссии:
  • — клинические (отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении);
  • — клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении).

По тяжести:

1. легкая (кожный синдром); 2. средней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50–100 х 109/л); 3. тяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 109/л, постгеморрагическая анемия).

Выделение таких форм несколько условно, так как степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости. Клинический интерес представляет классификация, предложенная W. Grosby (1975), подразделяющая пурпуру в зависимости от отсутствия или наличия кровотечения на «сухую» и «влажную», что соответствует легкой и среднетяжелой либо тяжелой формам ИТП.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Читайте также:  Почему эозинофилы понижены или понижены: основные причины

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Патогенез

Уменьшение количества тромбоцитов при заболевании

Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов. Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием. В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.

Патогенез

Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите. Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные. Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.

Читайте также:  Хронический миелолейкоз

Антитромбоцитарные антитела разрушают эритроциты

Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях — через несколько часов.

Патогенез

Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.

Симптоматическая картина

Патологический процесс имеет клиническая картина в виде падения тромбоцитарного уровня менее 50*109/л спустя две-три недели от момента действия этиологического фактора. Она представлена петехиально-пятнистой сыпью. У пациентов появляются безболезненные многочисленные подкожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые. Сыпь формируется беспричинно (зачастую ночью).

Высыпаниям свойственный полиморфизм (от маленьких петехий до больших гематом) и полихромность (от красно-синих до желтовато-зеленых, зависит от времени образования), появляются они на передней плоскости туловища и рук и ног, реже – в лицевой и шейной зоне. Могут быть на миндалинах, небе, слизистой и сетчатой оболочке глаза, барабанной перепонке, в подкожно-жировой клетчатке, внутренних органах, мозговых серозных оболочках.

Характерными будут и выраженные геморрагии – носовые и из десен, в результате экстракции зубов и миндалин. Иногда может проявиться кровохарканье, рвота и понос с примесью крови, гематурия. У женщин в основном доминируют маточные (менорагии и метроррагии) и овуляторные кровотечения в полость живота, напоминающую беременность. Незадолго до менструации возникают геморрагическая сыпь на коже  и разные кровоизлияния.

Общая температура отмечается на нормальном уровне, иногда наблюдается тахикардия.

Симптоматическая картина

При осмотре можно увидеть спленомегалию. Выраженное кровотечение приводит к анемии во внутренних органах, гиперплазии красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозный вариант проявляется сразу после приема лечебных препаратов, длится от семи дней до трех месяцев, заканчивается обычно спонтанным излечением. Радиационному варианту свойственен геморрагический диатез с костномозговой трансформацией в гипо- и апластию.

Патпроцесс протекает с ремиссией и кризами кровотечений. Последние проявляются в виде резкого снижения лабораторных показателей. Первому не характерны лабораторные сдвиги и кровотечения.

Симптомы болезни Верльгофа

При б12 дифецитной анемии  признаки следующие:

  • высыпания в виде точек;
  • кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
  • кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
  • примеси крови в стуле;
  • рвота кофейно-образной кашицей;
  • у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
  • моча обретает розовый оттенок.
Симптомы болезни Верльгофа

О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:

  • головные боли;
  • усталость;
  • потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
  • жар;
  • судороги;
  • боли живота;
  • мандраж конечностей;
  • проблемы с координацией движений;
  • мушки перед глазами;
  • спутанность сознания.
Читайте также:  Кровотечения, классификация, клиника и диагностика

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

  • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии);
  • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры;
  • Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

  • Сухой;
  • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Методы диагностики болезни Верльгофа у детей

Обычно диагностика этого заболевания проводится по следующей схеме:

  • сбор анамнеза, опрос родителей обо всех особенностях течения болезни;
  • клинический анализ крови с обязательным подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов;
  • пункция костного мозга;
  • анализ миелограммы на предмет определения количества мегакариоцитов, продуцирующих тромбоциты в костном мозге;
  • исследуются функциональные возможности тромбоцитов.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у детей осложнена тем, что следует исключить множество болезней со сходной симптоматикой:

  • злокачественные болезни крови;
  • глистная инвазия;
  • витамин В-12-дифицитная анемия;
  • гемолитико-уремический синдром.

Имеют место и многие другие заболевания, названия которых вам ничего не скажет, если не объяснять их суть подробно.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

  • плавание;
  • активный спорт;
  • жесткие диеты для похудения;
  • стрессопасные ситуации.

Профилактики данного заболевания не существует. Больным в стадии ремиссии рекомендуется наблюдаться у врача-гематолога, не переохлаждаться и не перегреваться. Вовремя устранять очаги инфекции (кариес, тонзиллит и прочее).

  • Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
  • избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
  • вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
  • не допускать излишней нагрузки на ноги;
  • вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.

Рекомендации родителям

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

  • для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
  • контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
  • избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
  • до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.