Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Áîëåçíè ïî÷åê, ñèìïòîìû, ëå÷åíèå, íåôðîëîãèÿ > Ïîðàæåíèå ïî÷åê ïðè çàáîëåâàíèÿõ êðîâè

Подробный обзор

Диагностика

Комплекс мероприятий по диагностированию болезни Вальденстрема включает:

Диагностика
  • анализ анамнеза (насколько давно отмечается общая слабость, перманентное увеличение температуры, повышенное потоотделение, онемение конечностей, ощущение тяжести в области подреберья, наличие кровотечений);

    Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема

  • анализ способа жизни: перенесенные хронические заболевания, патологии наследственного характера, наличие вредных привычек, неблагоприятных условий работы (длительный контакт с токсичными веществами), длительный прием медпрепаратов;
  • внешний осмотр, при котором изучается цвет и тональность кожных покровов, наличие следов кровоизлияний, увеличенных лимфоузлов. Посредством перкуссии определяется степень увеличения селезенки. Измеряется пульс и АД (при болезни Вальденстрема артериальное давление обычно пониженное, пульс – выше нормы);
  • анализ крови берется для изучения количества эритроцитов (падения их концентрации ниже нормы), уровня гемоглобина (аналогично). Концентрация лейкоцитов при БВ бывает пониженной или соответствующей норме, уровень тромбоцитов чаще всего понижается. Особое внимание уделяется показателю СОЭ, характеризующему скорость оседания эритроцитов – у больных макроглобулинемией Вальденстрема он существенно выше нормы;
  • анализ мочи. Рост числа лейкоцитов и появления большой концентрации микроорганизмов может свидетельствовать об инфицировании мочевыводящих путей и почек. Наличие в моче белка при БВ не наблюдается, поскольку иммуноглобулин, продуцируемый злокачественным новообразованием и имеющий большие размеры, не позволяет проникать в мочу обычным белковым молекулам;

    Электрофореграмма сывороточных белков

  • биохимический анализ крови проводится на предмет исследования уровня холестерина, электролитов, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты. При болезни Вальденстрема наблюдается увеличение концентрации кальция и креатинина;
  • исследование и анализ костного мозга проводятся с целью оценки кроветворной функции и определения характера злокачественного новообразования;
  • трепанобиопсия – более точное и информативное исследование вещества КМ, позволяющее определить наличие высокой концентрации зрелых лимфоцитов, угнетение функций нормального кроветворения, что явно свидетельствует о наличии БВ;
  • УЗИ брюшной полости позволяет выявить увеличение селезенки и печени, исследовать органы на наличие следов кровоизлияний;
  • рентгенография скелетных костей производится для выявления месторасположения злокачественных новообразований;
  • компьютерная томография и МРТ позволяют более точно оценить степень и локацию распространения опухоли;
  • биопсия кожного покрова, слизистой оболочки, мышечных тканей, прямой кишки позволяет выявить наличие М-компонента, продуцируемого опухолевыми клетками.
Диагностика

Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема

Диагностика

На заметку! Проведение ангиографических исследований, основанных на введении в кровоток контрастного вещества, категорически запрещены, поскольку основным компонентом КВ является йод, который при наличии БВ сообразует с иммуноглобулином IgM нерастворимый комплекс, необратимо повреждающий почки.

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.
Читайте также:  Патология в анализах крови при тромбоцитопенической пурпуре

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Причины возникновения

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Патогенез заболевания проявляется размножением клеток, имеющих злокачественный характер, которые провоцируют выработку иммуноглобулиновых элементов.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

Диагностика макроглобулинемии Вальднстрема в Израиле

При лечении в Израиле, диагностика заболевания осуществляется на основании данных анамнеза, визуального осмотра больного и результатов лабораторно-инструментальных исследований. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отмечается слабость, общее недомогание, быстрая утомляемость, повышенная потливость и похудание. Треть пациентов предъявляют жалобы на артралгии, частые носовые кровотечения и повышенную кровоточивость десен. Может наблюдаться кожный зуд, неврологические расстройства.

Кроме того, для макроглобулинемии Вальденстрема, так же, как и для множественной миеломы, характерен вторичный иммунодефицит, амилоидоз, периферическая нейропатия. Несколько реже поражаются почки, причем, чаще всего клубочковый аппарат. При этом может выявляться нефротический синдром: стойкая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, ретинопатия, гипертония. В развернутой стадии более чем у 50% больных отмечается увеличение лимфатических узлов и/или гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). На поздних стадиях развивается анемия, как правило, СОЭ резко увеличена, лейкоцитарная формула не изменена, довольно часто встречается умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом. Терминальное обострение зачастую выражается развитием глубокой анемии или тромбоцитопении, саркомной трансформацией отдельных групп лимфоузлов, истощением, лихорадкой, развивается резистентность к ранее проводимой терапии.

Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле включает разносторонние исследования. В обязательном порядке проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, электрофорез белков сыворотки крови и мочи, иммунохимическое определение моноклонального lgM в крови.

Диагностика макроглобулинемии Вальднстрема в Израиле

Методы лечения макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле

Лечение в Израиле осуществляется в гематологическом стационаре клиники Ихилов. Пациентам с нормальными показателями крови и отсутствием клинических проявлений рекомендовано наблюдение у гематолога. При увеличении лимфатических узлов и гепато-спленомегалии назначается цитостатическая химиотерапия. При достижении оптимального положительного ответа назначается поддерживающая терапия. Большая роль при лечении пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отводится симптоматической терапии, включающей применение антибактериальных, противогрибковых и противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, проведение спленэктомии. Для лечения макроглобулинемии Вальденстрема также часто применяются кортикостероиды, алкилизирующие агенты и плазмофорез.

Если у Вас возникли вопросы о лечении в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Диагностика макроглобулинемии Вальднстрема в Израиле

пройти обследование в ихилов

Патогенетическая картина заболевания

Согласно ведущей теории, начало болезни инициируется проникновением вируса в клетки. В ответ организм производит антитела (IgM комплексы), которые реагируют не только на поврежденные, но и на собственные здоровые ткани (аутоиммунный механизм).

Начальный этап похож на миеломную болезнь, однако разрушения костной ткани с повышением уровня кальция в крови не происходит. Костный мозг усиливает синтез иммунных клеток, которые, в свою очередь, повышают продукцию макроглобулинов.

Это белковые молекулы больших размеров, поэтому они не проникают через почечный барьер. У 1/5 части больных обнаружены сравнительно мелкие «легкие» цепочки белков. Они свободно выделяются с мочой.

Читайте также:  Побочные действия лучевой терапии при лимфоме

Другая последовательность развития макроглобулинемии Вальденстрема связана с нейропатией. Происходит потеря гликопротеида в миелиновой оболочке периферических нервов за счет воздействия на него аутоантител. Тогда заболевание сходно по течению с рассеянным склерозом.

Повышение концентрации в крови макроглобулина вызывает:

  • рост вязкости, соответственно, снижение скорости кровотока в мелких артериях и капиллярах;
  • макроглобулин покрывает поверхность клеток-тромбоцитов, снижает активность факторов свертываемости.

Это объясняет наличие при заболевании одновременно кровоточивости и склонности к тромбозам.

Макроглобулинемия Вальденстрема возможна в вариантах:

  • как изолированное заболевание;
  • в сочетании со злокачественными опухолями из лимфатической ткани, инфекционными заболеваниями, хроническими воспалительными процессами;
  • в качестве стабильной серологическая аномалия без признаков какой-либо болезни (доброкачественное течение).

Небольшое количество IgM имеет сыворотка больных с неходжкинской лимфомой (5 % случаев В-клеточной формы), заболевание именуется макроглобулинемической лимфомой. Выявляется у пациентов с хроническим лимфолейкозом.

Вальденстрем макроглобулинемия

Вальденстрем макроглобулинемия (mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh) – редкий тип рака, который начинается в лейкоцитах.

Если у вас Вальденстрем макроглобулинемия, ваш костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов, которые вытесняют здоровые клетки крови. Аномальные лейкоциты продуцируют белок, который накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.

Waldenstrom macroglobulinemia считается типом неходжкинской лимфомы. Его иногда называют лимфоплазматической лимфомой.

симптомы

Waldenstrom macroglobulinemia медленно растет и не может вызывать признаки и симптомы в течение многих лет.

Когда они происходят, признаки и симптомы могут включать:

  • Легкие синяки
  • Кровотечение из носа или десен
  • Усталость
  • Потеря веса
  • Онемение в руках или ногах
  • лихорадка
  • Головная боль
  • Сбивчивое дыхание
  • Изменения в видении
  • неразбериха

Когда нужно обратиться к врачу

Вальденстрем макроглобулинемия

Записаться на прием к врачу, если у вас есть постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Непонятно, из-за чего возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Врачи знают, что болезнь начинается с одного аномального лейкоцита, который развивает ошибки (мутации) в своем генетическом коде. Ошибки говорят, что ячейка продолжает быстро увеличиваться.

Поскольку раковые клетки не созревают, а затем умирают, как это делают нормальные клетки, они накапливаются, в конечном итоге подавляя производство здоровых клеток. В костном мозге – мягкая, продуцирующая кровь ткань, которая заполняет центр большинства ваших костей – клетки макроглобулинемии Waldenstrom вытесняют здоровые клетки крови.

Waldenstrom клетки макроглобулинемии продолжают пытаться продуцировать антитела, как это делают здоровые лейкоциты, но вместо этого они продуцируют аномальные белки, которые организм не может использовать. Белок-иммуноглобулин M (IgM) накапливается в крови, нарушает кровообращение и вызывает осложнения.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития макроглобулинемии Waldenstrom, включают:

Макроглобулинемия Вальденстрема: клинические рекомендации, протоколы лечения

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) – В-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома с преимущественным поражением костного мозга и секрецией моноклонального иммуноглобулина М (IgM).

Лимфоплазмоцитарная лимфома – это В-клеточная опухоль, образованная мелкими лимфоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками.

Иммунофенотипирование – метод, основанный на реакции антиген-антитело и используемый для определения специфических типов клеток в образцах крови, костного мозга, лимфатических узлов и других тканей. Иммунофенотипирование выполняют с помощью мультипараметрической проточной цитофлюориметрии (обычно, как минимум, 4- или 6-цветной).

Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.

Читайте также:  Сепсис — что это такое, причины, симптомы у взрослых и лечение

Рецидив – возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.

Синдром гипервязкости – встречается в случаях, когда уровень патологического IgM превышает 30 г/л. В данном случае происходит взаимодействие парапротеина с миелиновой оболочкой, что приводит к появлению неврологической симптоматики: нейропатия, снижение зрения, парезы, повышенная утомляемость, слабость, сонливость, снижение памяти.

Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток – трансфузия заготовленных ранее стволовых клеток самого пациента, которая выполняется после предварительной высокодозной химиотерапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема: клинические рекомендации, протоколы лечения

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД Расшифровка
1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД  Расшифровка
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР Расшифровка
A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Лечение

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцию;
  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
  • прием лекарственных препаратов.
Лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Интерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Ритуксимаб»;
  • «Талидомид»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».

Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

Источники

  • -krovi/
  • -valdenstrema
  • -valdenstrema-simptomy-i-spo/
  • -i-sosudy/2938-makroglobulinemiya-valdenstrema

[свернуть]