Болезнь шенлейн-геноха — причины и патогенез

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Описание

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха – это распространенная разновидность васкулитов, при которой происходит воспалительное поражение микрососудов, а также их микротромбообразование.

Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около 14 человек из 100000 населения.

Наиболее часто данное заболевание поражает сосуды почек, органов ЖКТ и кожных покровов. При геморрагическом васкулите кожной формы у больных возникает характерная сыпь. Именно поэтому данную патологию еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты разных возрастов, однако, у детей младше 3 лет он встречается реже. Основной процент пациентов составляют дети и подростки в возрасте 4-20 лет (около 40% от всех пациентов). Примечательно, что геморрагическим васкулитом страдают чаще представители мужского пола (соотношение больных 2:1). Как правило, пик заболеваемости приходится на весну.

Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Это значит, что он относится к группе заболеваний под шифром D69, то есть имеет признаки аллергической пурпуры. В то же время D65 говорит о наличии внутрисосудистых патологий, при которых происходит нарушение свертываемости крови.

Пурпура Шенлейна-Геноха: Симптомы, способы Лечения, Последствия

Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкое заболевание, вызывающее раздражение и отек расположенных в коже кровеносных сосудов. Это воспаление называют васкулитом. Когда сосуды начинают кровоточить, на поверхности кожи возникает сыпь под названием пурпура. Данное заболевание может также поражать кровеносные сосуды, расположенные в кишечнике и почках.

Что такое пурпура Шенлейна-Геноха?

Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкое заболевание, вызывающее раздражение и отек расположенных в коже кровеносных сосудов. Это воспаление называют васкулитом. Когда сосуды начинают кровоточить, на поверхности кожи возникает сыпь под названием пурпура. Данное заболевание может также поражать кровеносные сосуды, расположенные в кишечнике и почках.

Симптомы

При этом заболевании на поверхности кожи появляется характерная сыпь — пурпура. Выглядит она как множество небольших синяков или красно-бордовых пятен. Эта сыпь может возникнуть на ягодицах, вокруг локтей, на ногах и стопах. Кроме того, пурпура Шенлейна-Геноха может сопровождаться:

  • суставной болью
  • болью в животе
  • тошнотой
  • рвотой
  • кровавой диареей.

Обычно симптомы удерживаются от 4 до 6 недель. Если воспаляются кровеносные сосуды в почках или кишечнике, может наблюдаться кровотечение при мочеиспускании и опорожнении кишечника. Тяжелые последствия для почек вследствие этого заболевания случаются редко, но все же возможны.

При появлении симптомов пурпуры Шенлейна-Геноха необходимо сразу же обратиться к врачу. В редких случаях образование складок на кишечнике может привести к явлению, называемому интуссусцепцией. При этом формируется непроходимость, зачастую требующая хирургического вмешательства.

Причины развития и факторы риска

Точная причина развития пурпуры Шенлейна-Геноха неизвестна.

Читайте также:  Анализ крови ретракция кровяного сгустка

Врачи считают, что это заболевание поражает организм в тех случаях, когда иммунная система недостаточно активно реагирует на инфекцию, будь то бактериальная или вирусная (в частности — респираторная) инфекция.

Аллергическая реакция на препараты, вакцинацию, пищу или укусы насекомых также может быть причиной, равно как и воздействие химических веществ или холода.

Один человек может заразиться от другого инфекцией, которая станет причиной развития пурпуры Шенлейна-Геноха, но сама по себе эта болезнь не заразна.

Диагностика

Пурпура Шенлейна-Геноха: Симптомы, способы Лечения, Последствия

Врач проведет осмотр и изучит симптомы. Для вынесения диагноза необходимо наличие хотя бы двух из основных симптомов. При необходимости врач может провести биопсию кожи и/или назначить сдачу анализа мочи. Также он может назначить дополнительные диагностические процедуры для исключения других причин проявившихся симптомов.

Можно ли предотвратить развитие?

Врачи не знают способов профилактики пурпуры Шенлейна-Геноха. Статистически это заболевание чаще фиксируется у представителей мужского пола. Среди возрастных групп больше всего случаев приходится на детей от 2 до 11 лет, но взрослые люди также подвержены этому заболеванию.

Как лечится заболевание?

К сожалению, лекарства от пурпуры Шенлейна-Геноха не существует, поэтому врач может лишь назначить препараты для облегчения самочувствия. Антибиотики помогут побороть инфекцию, возможно, ставшую причиной развития пурпуры.

В большинстве случаев это заболевание проходит само по себе без всякого лечения. Снизить отек и суставную боль можно посредством приема противовоспалительных препаратов вроде ибупрофена или напроксена.

Стероиды, такие как преднизон, назначают при очень сильной боли в суставах и животе.

Последствия

Обычно пурпура Шенлейна-Геноха проходит сама по себе и не вызывает никаких долгосрочных последствий. Примерно в половине случаев люди, однажды столкнувшиеся с этим заболеванием, подвергнутся ему еще раз.

В редких случаях пурпура Шенлейна-Геноха приводит к повреждению почек. Для отслеживания возможных почечных нарушений врач может назначить регулярную сдачу анализов мочи.

Во время курса лечения ни в коем случае не пропускайте визиты к врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина пурпуры Шенлейна-Геноха в моем случае?
  • Какие препараты помогут облегчить симптомы?
  • Высок ли риск рецидива в моем случае? Можно ли как-то его предотвратить?
  • Какова вероятность серьезного повреждения почек в моем случае? Каковы симптомы таких повреждений?

Loading…

Характеристика геморрагического васкулита по МКБ-Геморрагический васкулит у детей. мкб 10

Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.

Локализация

  1. Кожа и суставы.
  2. Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
  3. Почки.

Скорость развития

  1. За несколько дней – молниеносная.
  2. За 1-3 месяца – острая.
  3. За полгода – затяжная.
  4. За 1 год и более – хроническая.

Тяжесть состояния больного

  • 1-я степень – легкая;
  • 2-я степень – средняя;
  • 3-я степень – тяжелая.

Причины и провоцирующие факторы

Характеристика геморрагического васкулита по МКБ-Геморрагический васкулит у детей. мкб 10

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител.

В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить.

Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Читайте также:  Эссенциальная тромбоцитемия это рак крови

Описание

 Геморрагичееский васкулит (синонимы: болезнь Шёнлейна — Геноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов.

Болезнь Шенлейн-Геноха — Причины и патогенез

Причины пурпуры Шёнлейна-Теноха связывают с инфекциями, пищевой аллергией, лекарственной непереносимостью, а также употреблением алкоголя. В большинстве случаев заболеванию предшествует носоглоточная или кишечная инфекция.

Развитие геморрагического васкулита ассоциировано с целым рядом бактерий и вирусов. Наиболее чётко прослежена связь болезни с инфекцией, вызванной стрептококками и стафилококками, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека.

Реже отмечают ассоциацию с бактериями кишечной группы, иерсиниями, микоплазмами.

Описано развитие пурпуры Шёнлейна-Геноха после применения некоторых препаратов, в том числе вакцин и сывороток, антибиотиков (пенициллин), тиазидовых диуретиков, хинидина.

Патогенез пурпуры Шёнлейна-Геноха до конца не изучен. В настоящее время важную патогенетическую роль отводят IgA, его макромолекулярным полимерам и содержащим IgA иммунным комплексам.

Установлено, что у 40-50% больных повышена концентрация IgA в крови, преимущественно за счёт увеличения полимерных форм изотипа IgAr В ряде случаев эти IgA, проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют комплексы с фибронектином.

Причиной повышения IgA является как увеличение его синтеза, так и снижение клиренса, возможно, в результате дефектной биохимической структуры IgA, что способствует удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке.

Развитие гломерулонефрита при геморрагическом васкулите связано с отложением в мезангии клубочков IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией комплемента по альтернативному пути. Обсуждают также возможность формирования иммунных комплексов in situ.

В пользу последнего механизма свидетельствуют наличие мезангиальных депозитов IgA у больных с нормальным его уровнем в крови, отсутствие IgA-содержащих иммунных комплексов в клубочках большинства ВИЧ-инфицированных лиц, имеющих высокий уровень полимерного IgA в плазме крови.

На основании этих фактов было сформулировано предположение о существовании механизма, облегчающего отложение IgA в клубочках. В качестве такого механизма рассматривают установленный в настоящее время дефект гликозилирования молекул IgA при пурпуре Шёнлейна-Геноха.

В результате возможно изменение структуры IgA, что, в свою очередь, нарушает его взаимодействие с белками мезангиального матрикса, рецепторами на поверхности мезангиальных клеток, комплементом (изменённый IgA, образовавшийся в результате аномального гликозилирования, более эффективно активирует комплемент, чем обычный) вызывая отложение иммунных комплексов с последующим повреждением клубочка.

Изменения концентрации IgA в крови, наличие его полимерных форм и IgA-содержащих депозитов в клубочках почки и клинико-морфологические особенности гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха не отличаются от таковых при IgA-нефропатии.

В связи с этим до настоящего времени продолжаются дискуссии о том, возможно ли рассматривать болезнь Берже как локальную почечную форму пурпуры Шёнлейна-Геноха.

В последнее время обсуждают возможную роль в патогенезе пурпуры Шёнлейна-Геноха хронического воспаления кишечной стенки, обусловленного, по-видимому, нарушением функции её локальной иммунной системы.

В основе этого предположения лежит установленное в недавних исследованиях усиление проницаемости кишечника для макромолекул при обострении заболевания и обнаружение взаимосвязи между проницаемостью слизистой кишечника и выраженностью инфильтрации последней лимфоцитами.

[1], [2], [3], [4]

Профилактика

  • Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
  • избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
  • вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
  • не допускать излишней нагрузки на ноги;
  • вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Болезнь (пурпура) Шенлейна Геноха на протяжении 20 лет диагностируется при помощи критериев, которые предложены Американской коллегией ревматологов:

  • возраст до 20 лет;
  • определяемая пурпура на коже;
  • боли в животе;
  • подтвержденный лекоцитокластический васкулит.

Диагноз ставится при наличии двух критериев.

Начальная стадия болезни. Обратите внимание на пятна.

Анамнез и физическое обследование

Болезнь Шенлейна Геноха диагностируют при наличии у больного характерной сыпи и одного из следующих симптомов:

Диагностика болезни Шенлейна Геноха
  • боли в животе;
  • боли в суставах;
  • скопление антител в коже;
  • гематурия или протеинурия.

Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов в коже подтверждается биопсией. Диагностика основывается на выявлении геморрагий при осмотре или в истории болезни. Специфических лабораторных анализов не разработано.

Лабораторные исследования

Лабораторные методы включают исследование образца крови:

  1. Воспаление подтверждается увеличением скорости оседания эритроцитов. В сочетании с нарушением белкового состава явно подтверждает диагноз геморрагической пурпуры.
  2. Снижение уровня гемоглобина указывает на кишечное кровотечение.
  3. Пониженный уровень тромбоцитов — клинический критерий для пурпуры Шенлейна Геноха исключительно.
  4. В динамике исследуют фактора Виллебранда и показатель тромбомодулина в плазме, а также продукты распада фибриногена, что указывает на острую воспалительную фазу болезни.

Дополнительно проводят анализ крови на наличие антител к вирусам, чтобы выявить заболевания, ставшие причиной васкулита.

Инструментальные исследования

Пурпура геморрагическая Шенлейна Геноха подтверждается методам визуализации:

  • УЗИ брюшной полости, мошонки и яичек;
  • рентгенография грудной клетки, брюшной полости, контрастная рентгенография тонкой кишки; ирригоскопическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография при неврологической симптоматике;

Другие инструментальные исследования: эндоскопия и биопсия почек.

Биопсия кожи или почек важная для подтверждения диагноза. Цель исследования — выявить закрепленные к сосудистой стенке IgA-иммунные комплексы. Данные компоненты выявляются также при болезни Крона, алкогольном гепатозе, целиакии, потому ведется дифференциальная диагностика.

Гистологическое исследования тканей почек определяют в сосудистом слое артерий иммуноглобулины IgA или IgG, компонент комплемента С3 и фибрин. При тяжелой форме образуются эпителиальные «полулуния».

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличить геморрагическую пурпуру от других болезней, поражающих мелкие сосуды:

  1. Васкулиты, такие как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, также имеют схожие проявления. Анализ крови помогает отличить патологии: наличие антинейтрофильных антител характерно для аутоиммунных реакций и криоглобулинов при одноименном васкулите. Результаты биопсии определяют отложение иммуннокомплексов IgA только у пациентов с болезнью Шенлейна Геноха.
  2. Поражение сосудов при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Крона и язвенных колитах отличается в целом течением заболевания, развертыванием клинической картины.
  3. Инфекционные васкулиты при туберкулезе, гепатите, эндокардитах полагаются на выявление антител в крови, визуализации пораженного органа.

Показания к консультации других специалистов

Пациентов с геморрагическим васкулитов обязательно направляют к ревматологу. Показана консультация у отоларинголога, уролога, гинеколога из-за связи с инфекционными процессами. При обширной кожной сыпи требуется осмотр у дерматолога. Поражение почек — показание консультации нефролога. Гастроэнтеролог ведет лечение при абдоминальном синдроме, при «остром животе» — хирурга. В комплексную терапию подключают кардиологов, пульмонологов и неврологов при необходимости.