Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Болезнь Бюргера — это воспалительное заболевание аутоиммунной природы, которое сопровождается преимущественным воспалением мелких и средних кровеносных сосудов и нервных окончаний. Как правило, протекает оно довольно агрессивно, поэтому если не было начато лечение на ранних стадиях, велика вероятность необходимости ампутации конечности.

Причины болезни

Болезнь Винивартера-Бюргера на сегодня не имеет точной этиологии. Но, как показывает медицинская практика, спровоцировать развитие тромбангиита могут такие факторы:

  • врожденные патологии;
  • аутоиммунные реакции в организме;
  • частое переохлаждение нижних, верхних конечностей;
  • воздействие на организм химических веществ;
  • злоупотребление алкоголем, курение (особенно, что касается женщин).

Ввиду этого, предупредить заболевание довольно сложно. На ранних стадиях оно тяжело поддается диагностике.

Причины развития болезни Бюргера

Несмотря на проведенные многочисленные исследования до конца этиология данного патологического состояния еще не уточнена. Существует теория, что главным фактором, способствующим значительному сужению кровеносных сосудов, является наличие в организме людей, страдающих данной болезнью, специфических антигенов А9 и HLA-В2, а кроме того, соединений, вызывающий отторжения ламинина, эластина и коллагена 1,3 и 4 типов. В то же время присутствие подобных генетических особенностей не вызывает в 100% случаев развитие этого опасного заболевания. Наиболее часто подобная проблема появляется из-за влияния неблагоприятных факторов. Обычно болезнью Бюргера страдают заядлые курильщики. Примерно в 95% диагностированных случаев пациенты на протяжении длительного времени не могли избавиться от этой вредной привычки. Таким образом, курение может подстегнуть появление облитерирующего тромбангиита у человека.

К факторам, способствующим развитию этого патологического состояния, относятся:

Причины развития болезни Бюргера
  • сильное переохлаждение конечностей;
  • общая интоксикация организма;
  • злоупотребление алкоголем;
  • прием наркотических средств;
  • сильный стресс;
  • респираторные инфекции.

Необходимо учитывать, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу. Запустить патологический процесс могут аллергические реакции, протекающие в организме человека, особенно если они остаются без внимания врачей. Способствовать развитию облитерирующего тромбангиита может наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям и патологиям сердечно-сосудистой системы.

Определение заболевания и причины его развития

Болезнь Бюргера, или облитерирующий тромбангиит – заболевание, которое проявляется хроническим воспалением сосудов, преимущественно артерий, и их последующим тромбозом.

В результате воспаления повреждаются все три слоя сосудистой стенки, просвет сосуда полностью суживается и нарушается питание окружающих тканей.

Вначале повреждаются сосуды голеней и стоп, с прогрессированием заболевания в процесс вовлекаются крупные артерии: бедренная, подколенная, подвздошная.

Определение заболевания и причины его развития

Это мужское заболевание, соотношение мужчин и женщин 99:1. Свое название патология получила по фамилии ученого, который впервые подробно ее описал. В литературе можно встретить двойное название болезнь Винивартера-Бюргера. Это не ошибка, немецкий исследователь Винивартер был первым, кто описал заболевание.

Среди причин, способствующих развитию болезни, выделяют:

  • механические травмы;
  • системные заболевания аутоиммунной природы;
  • никотиновую зависимость;
  • частые переохлаждения;
  • обморожение конечностей;
  • повышенный тонус сосудов;
  • недостаток витаминов в организме;
  • инфекционные заболевания;
  • повышенный уровень липидов в крови;
  • наследственную отягощенность;
  • заболевания эндокринной системы.

Интересно! Многие врачи считают причиной развития заболевания нервные потрясения. Хроническое перенапряжение центральной нервной системы приводит к функциональному сужению сосуда и недостаточному поступлению кислорода. Еще в 80-х годах 20 века проводили психологические исследования и изучали типы личностей людей, страдающих тромбангиитом.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса разработана классификация болезни Бюргера. Существует три вида:

Определение заболевания и причины его развития

Тромбангиит – это болезнь, которую характеризует волнообразное течение. Периоды обострений сменяются ремиссией. В зависимости от активности клинических симптомов, заболевание может протекать в легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Выделяют 4 стадии:

  • ишемическую, когда есть только функциональное повреждение;
  • трофическую, при которой нарушается питание тканей;
  • некротическую, по сути это отмирание окружающих тканей из-за полного отсутствия поступления питательных веществ и кислорода;
  • гангренозную, исходом которой часто становится ампутация конечности.
Читайте также:  Доцетаксел побочные эффекты. Доцетаксел побочные действия

Важно! Каждая из этих стадий имеет разную степень проявления симптомов. Чем раньше пациент обратится в клинику для проведения диагностики и назначения лечения, тем выше вероятность не только сохранить конечность, но и качество жизни.

Лечение облитерирующего эндоартериита

Сложность причин и механизмов облитерирующего тромбангиита затрудняет эффективное лечение, однако в последние годы появилась информация о патогенезе сосудистого поражения при облитерирующем эндартериите, появились новые методы воздействия на болезнь Бюргера. Технический прогресс в эндоваскулярной и микрохирургии открыл новые перспективы лечения.

1. Купирование воспалительного процесса. Достигается пульс-терапией гормональными препаратами. Если короткий курс метилпреднизолона не снимает боль и критическую ишемию — проводится обменный плазмаферез.

2. Улучшение кровообращения при облитерирующем эндартериите пытаемся достигнуть малоинвазивными методами. Используется ангиопластика специальным баллоном с лекарственным покрытием. Это лекарство блокирует воспалительный и пролиферативный процесс в сосудистой стенке, а ангиопластика обеспечивает доступ крови к стопе и пальцам.

3. При неэффективности ангиопластики и сохраняющейся критической ишемии выполняются микрохирургические операции на сосудах. Сочетание реконструктивных операций с сосудистой терапией значительно улучшает результаты лечения. Из непрямых методов улучшения кровотока применяется свободная трансплантация мышечных или кожно-фасциальных лоскутов на сосудистой ножке при наличии значительных дефектов тканей.. Она рассчитана на образование новой сосудистой сети в мышцах голени, прорастающей из трансплантата.

Современная терапия эндартериита (болезни Бюргера)

Исходя из аутоимунной воспалительной теории эндартериита важное значение имеет противовоспалительная терапия, так как при обострении заболевания имеется выраженная воспалительная аутоимунная реакция. Для этих целей назначаются гормоны надпочечников в больших дозах, благодаря чему воспаление купируется. Важным направлением лечения должно стать снижение повышенной свертываемости крови (фраксипарин и подобные препараты). Для лечения нарушений кровоснабжения применяются препараты простагландинов е (алпростан или вазапростан) и кислородотерапия (гипербарическая оксигенация). Необходимо исключить неблагоприятные факторы, в первую очередь курение, переохлаждение, вибрации, психоэмоциональные раздражители. Основой лечения является противовоспалительная терапия и подавление повышенных иммунных реакций в период обострения (применяются гормоны надпочечников и иммунодепресанты в больших дозах ).

Проводится гормональная пульс-терапия с помощью метилпреднизолона в течение 3-х дней. После этого проводится введение цитостатического химиопрепарата циклофосфана. Такая терапия позволяет быстро снять болевой синдром у больных с эндартериитом и остановить активный процесс аутоиммунного воспаления. В это же время обезболивание проводится с помощью продленной перидуральной анестезии.

Терапевтический ангиогенез

Это новый подход в лечении ишемии нижних конечностей. Показанием к его применению является хроническая ишемия нижних конечностей атеросклеротического происхождения. Ангиогенез — это процесс роста и развития новых сосудов. Терапевтический ангиогенез — это лечебная стратегия, основанная на медикаментозной стимуляции процесса естественного ангиогенеза. Другими словами,терапевтический ангиогенез — это применение эволюционно запрограммированного процесса образования и роста кровеносных сосудов для лечения хронической ишемии нижних конечностей. Появление и рост новых сосудов у пациентов с хронической ишемией нижних конечностей происходит в области наибольших окклюзий сосудов. Функционирование новых сосудов происходит по принципу шунтов. Длится процесс ангиогенеза около трех месяцев, после чего структура новых сосудов стабилизируется и пациент чувствует улучшение состояния (например, может увеличиться дистанция, проходимая без боли, отсутствует зябкость ног, нормализуется состояние кожных покровов), в тканях конечности улучшается процесс кровоснабжения и утилизации кислорода. Терапевтический ангиогенез способствует улучшению состояния в течение двух лет.

Удаление аутоиммунных комплексов при помощи обменного плазмафереза

Высокообъемный плазмаферез позволяет за 3-4 сеанса полностью заменить плазму пациента. При этом удаляют активные антитела к собственным сосудам. Удаление антител способствует купированию воспаления и повышает шансы на сохранение ноги у больных с тяжелым течением болезни Бюргера.

После проведения этих методов возможно выполнение микрохирургических операций на сосудах и удаление омертвевших тканей.

Читайте также:  Виды трансплантации костного мозга и иммунотерапия

В раннем послеоперационном периоде необходимо общеукрепляющее лечение и применение анаболических стероидов, для заживления послеоперационных ран, так как гормональная пульс-терапия уменьшает возможности репарации и образование рубца после удаления некрозов на стопе.

Лечение активного тромбангиита проводится в условиях палаты интенсивной терапии с участием реаниматолога.

Классификация

В официальной медицине принята классификация тромбангиита по характеру локализации и по стадии развития.

По характеру локализации облитерирующий тромбангиит может быть таких типов:

  • периферический (преимущественно поражает сосуды нижних конечностей);
  • висцеральный (возможен тромбоз сосудов брыжейки);
  • смешанный тип (клиническая картина двух предыдущих подвидов).

Что касается стадий развития тромбангиита, то всего их три:

  • ангиоспастическая;
  • ангиотромботическая;
  • ангиосклеротическая.

На последней стадии развития болезни Бюргера процесс необратим, проводится ампутация конечности, так как развивается гангрена.

Классификация и симптомы болезни Бюргера

В зависимости от расположения области артериального русла, где кровоток затруднен, выделяется три типа болезни Бюргера:

  • дистальный. Происходит закупорка мелких артерий предплечья, кисти, стопы, голени (около 65% случаев);
  • проксимальный. Поражаются артерии крупного и среднего диаметра: бедренная, аорта, подвздошная (около 20% случаев).
  • смешанный. Представляет собой сочетание двух вышеназванных типов заболевания (15% случаев).

Болезнь Бюргера может развиваться медленно, включать светлые периоды, которые могут длиться до нескольких лет, либо стремительно прогрессировать и довольно быстро приводить к гангрене конечностей.

Выделяют три стадии облитерирующего тромбангиита:

  • ангиоспастическую;
  • ангиотромботическую;
  • ангиосклеротическую (гангренозную).

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Сначала пациент чувствует усталость в конечностях, частое покалывание в пальцах, ощущение холода.

Затем возникает боль при ходьбе, которая не ослабевает во время отдыха. При поражении рук возникают боли в предплечьях и кистях во время выполнения действий ими. Наблюдается цианотичность пальцев, повышается чувствительность стоп и кистей к холоду, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев.

Тяжелые ишемические поражения конечностей проявляются отсутствием пульсации на артериях рук и стоп, болями в покое, изъязвлениями, гангреной пальцев.

При вовлечении в процесс венечных артерий развивается стенокардия, инфаркт миокарда.

Поражение брыжеечных артерий ведет к появлению резких болей в животе, кровотечениям пищеварительного тракта, язвам и некрозам кишечных стенок.

При вовлечении сосудов мозга может развиваться инсульт, ишемический неврит зрительных нервов.

При тромбозе почечных артерий происходят инфарктные изменения паренхимы почки.

Течение болезни обостряется при курении и переохлаждении.

Симптомы

Симптомы болезни Бюргера возникают преимущественно у мужчин старше двадцати лет.

Начало развития заболевания можно определить по следующим признакам:

  • В ступнях и пальцах ног появляется ощущение жжения и онемения, так называемые «мурашки».
  • Наблюдается чрезмерная зябкость стоп.
  • Пальцы утрачивают нормальную чувствительность.

Впоследствии начинается боль в икрах ног, при ходьбе человек начинает хромать из-за сильных болевых ощущений. После недолгого отдыха боль проходит, однако при нагрузке на ноги возобновляется снова.

Иногда болезнь Бюргера Грютца начинается с симптомов несколько другого заболевания – мигрирующего флебита (воспаление вен). При этом на стопах, с тыльной их стороны, образуется уплотнение, характеризующееся покраснением кожи и появлением болевых ощущений. Такое уплотнение, как правило, проходит само собой в течение двух недель, оставляя после себя коричневый след на коже. Однако спустя некоторое время, ситуация повторяется на другом месте – поэтому болезнь и носит название мигрирующей.

Легкая форма

Симптомы

Если болезнь Бюргера легкой формы боль проявляется в начале ходьбы, после человек приспосабливается к ней и может свободно передвигаться. Это значит, что имеет место нарушение кровообращения в обход поврежденного участка, либо реканализация тромба.

Тяжелая форма

Тяжелая форма болезнь Бюргера Грютца характеризуется частыми обострениями, как правило, провоцируемыми курением и переохлаждением пораженных участков. Имеет место ухудшение кровообращения в ногах. Боль проявляется гораздо интенсивнее, чем при легкой форме, появляется вне зависимости от нагрузки на ноги, и облегчается только при опускании нижних конечностей. Боли доходят до того, что человек по ночам садится на кровати, поддерживая конечность, и массирует ее, дабы хоть как-то облегчить состояние.

Читайте также:  Дифференциальная диагностика и лечение двс синдрома

Возможно прогрессирующее омертвение тканей – об этом свидетельствует появление на пальце бурого пятна. Такое состояние носит название сухой гангрены. Постепенно пятно становится черным, разрастается, после чего сухая гангрена конечностей переходит во влажную.

Сухая гангрена конечностей пальцев рук

Болезнь Бюргера крайне редко приводит к летальному исходу, однако чревата самыми серьезными осложнениями, которые легко могут привести к тромбозу, развитию гангрены и последующей инвалидности.

Диагностика

Чаще врач устанавливает диагноз исключающим способом. Синдром Бюргера подтверждается, если доказана невозможность существования других болезней. Учитываются следующие критерии:

  • возраст моложе 40-45 лет;
  • присутствие признаков недостаточности кровообращения в сочетании с болями, язвами, хромотой и поверхностным тромбофлебитом;
  • симптомы наблюдаются в обеих конечностях, даже если одна из них выглядит здоровой;
  • у пациента отсутствуют сахарный диабет, аутоиммунные болезни, нарушения свертываемости крови.
Диагностика

Для обнаружения нарушений кровообращения врач назначает допплеровское исследование. Это оценка состояния сосудов посредством ультразвука. Более достоверные результаты дает ультразвуковое дуплексное сканирование. Дополнительно для оценки кровообращения используют реовазографию и рентгеновскую ангиографию. Окончательно подтвердить болезнь помогают следующие исследования:

  • Проба Оппеля. Пораженную конечность поднимают вверх. Самая ее отдаленная часть при этом начинает бледнеть.
  • Проба Панченко. Нудно закинуть одну ногу на другую. При недостаточности кровообращения спустя несколько секунд или минут в стопе, которая находится выше, появятся онемение и мурашки.
  • Проба Гольдфлама. Суть процедуры – сгибание/разгибание ног в коленных и тазобедренных суставах в положении лежа на спине. Если есть проблемы с кровообращением, то в конечностях появляется усталость уже после 10-20 повторений.
  • Проба Шамовой. Перед началом процедуры ногу освобождают от одежды и поднимают вверх. Далее на конечность надевают манжету для нагнетания воздуха до момента, пока давление не превысит артериальное систолическое. Затем ногу возвращают в горизонтальное положение и оставляют на 4-5 минут. Манжету снимают и ждут еще 0,5 минуты после ее снятия. В этот момент тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если это произошло спустя 60-90 сек., диагностируется легкая недостаточность кровообращения, 1,5-3 мин. – средняя, более 3 мин. – значительная.

Диагностика

Постановка диагноза не вызывает затруднений у хирурга. Типичен внешний вид конечности, плохо определяемая пульсация артерий, похолодание стопы.

Еще почитать:Допплерография сосудов нижних конечностей

Для подтверждения диагноза применяется аппаратное обследование функции сосудов:

  • ультразвуковая допплерография (УЗДГ),
  • капилляроскопия,
  • реовазография (запись пульсовых волн),
  • ангиография с введением контрастного вещества в бедренную артерию.

Для подтверждения нарушенного питания используют измерение температуры в конечных точках с помощью электротермометрии.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх).

Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв.

При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.