Болезнь Александера: симптомы, диагностика, лечение

В современном мире коммуникация, наверное, один из самых важных soft skills. Умение вести беседу, убеждать в ценности собственного проекта, вдохновлять окружающих людей – это часто недооцененный навык коммуникации среди современных энтузиастов, которые готовы покорять карьерные вершины.

Причины

В 95% случаев болезнь Александера развивается в результате мутации в гене, расположенном  на 17-й хромосоме. Обычно мутация возникает спонтанно, то есть родители являются совершенно здоровыми, их генотип не имеет подобных изменений. Скорее всего, изменение гена происходит в отцовской хромосоме во время сперматогенеза, и если такой «аномальный» сперматозоид оплодотворяет яйцеклетку, то тогда и развивается болезнь у ребенка.

Ген отвечает за продукцию глиального фибриллярного кислого белка GFAP. В случае мутации измененный белок GFAP накапливается во вспомогательных клетках нейронов (нейроглии), что препятствует обеспечению нейронов питательными веществами. Кроме того, при болезни Александера в самом измененном белке GFAP образуются узелковые образования, которые называют волокнами Розенталя. Последние мешают нормальному проведению нервных импульсов по миелиновым волокнам.

Причины

У 5% людей, у которых диагностирована болезнь Александера, подобный или иной генетический дефект не обнаруживается, то есть причина развития остается неизвестной.

Что такое задержка развития и виды

Задержкой в развитии называют нарушение нормальной скорости развития того или иного физического или психического аспекта у детей разного возраста. Выделяют следующие виды задержек в развитии ребенка:

  • ЗРР – задержка речевого развития;
  • ЗПРР – психоречевого;
  • ЗПР – психического;
  • ЗМР – моторного;
  • ЗПМР – психомоторного.

В большинстве случаев задержки развития поддаются коррекции. Но эффективность принятых мер во многом зависит не только от качества выполнения врачебных рекомендаций, но и от того, насколько рано родители обратились за помощью.

Основные технологии диагностики кариеса

Технологии, позволяющие быстро и с высокой долей вероятности определить наличие кариозного процесса, это:

Опрос. Доктор расспрашивает о жалобах, которые связаны с видимыми эстетическими проблемами (появлением пятен на эмали или возникновение полости в ткани зуба) и неприятными ощущениями от контакта зубов со сладкой, чересчур горячей либо холодной пищей. Также стоматолог собирает анамнез, выясняет время проявления первых симптомов, образ жизни пациента, наличие хронических заболеваний. Дополнительно дантист задает вопросы о ранее проведенном лечении и его результатах.

Осмотр. Во время осмотра кариес, как правило, удается обнаружить практически во всех случаях. Доктор тщательно осматривает поверхность каждого зуба, используя стоматологическое зеркало для исследования областей, скрытых от прямого обзора. С помощью зеркала врач также освещает нужные зоны в полости рта. Важно осматривать зубы пациента после того, как они будут очищены от налета и хорошо высушены потоком воздуха – это позволит заметить даже начальные проявления кариеса.

Зондирование. Стоматолог с помощью зонда определяет, насколько плотными и болезненными являются тканей, подвергшиеся поражению, а также глубину образовавшейся полости. Зондирование позволяет выявить и вскрытую пульпарную камеру – в этом случае пациент чувствует резкую боль в определенной точке. Основной признак кариеса – чувствительность стенок и дна образовавшейся полости в на границе эмали и дентина. При остром течении болезни полостные стенки размягчены, при хроническом же они отличаются высокой плотностью.

Перкуссия. При кариесе постукивание по зубу не вызывает болезненных ощущений.

Узи вен головного мозга. базальная вена розенталя

В мозге две венозных системы – поверхностная и глубокая. Поверхностные вены мозга расположены в мягкой мозговой оболочке (в трабекулах субарах-ноидального пространства). Их число, положение, калибр разнообразны и несимметричны.

Читайте также:  Как лечится острый промиелоцитарный лейкоз

Поверхностные вены занимают место на наружной поверхности извилин, по краям борозд или перебрасываются через борозды. Верхние вены (vv. cerebri superiores) обеспечивают отток от большей части лобных, теменных и верхних отделов затылочных долей.

Они впадают в верхний продольный синус.

Нижние вены (vv. cerebri inferiores) дренируют нижне-задние отделы височных, латеральных и медиальных поверхностей затылочных долей. Вливаются в поперечные (реже пещеристые) синусы.

Средняя мозговая вена (v. cerebri media), крупная парная вена, сопровождает одноименную артерию. Часть вены, расположенную поверхностно, называют сильвиевой веной, а остальную часть – глубокой среднемозговой. Вена изливает кровь в верхний сагиттальный и кавернозный синусы.

Передняя мозговая вена (v. cerebri anteror) парная, сопровождает одноименную артерию и дренирует медиальную поверхность лобных долей. Эти вены анастомозируют посредством передней соединительной вены, а вливаются в гомолатеральную базальную вену.

Базальная вена Розенталя () парная, является главным путем оттока крови от образований среднего мозга. Истоками служат вены островка, переднего и заднего продырявленного вещества, чечевицеобразного ядра и серого бугра, по ходу принимает v. cerebri anterior. Располагается на основании мозга, сопровождает заднюю мозговую артерию.

Огибая ножки мозга, базальная вена уходит вглубь и вливается во внутреннюю мозговую вену, v. cerebri interna, которая относится к глубоким венам мозга. Поэтому одни авторы относят базальную вену к глубокой (Беков Д.Б., Михайлов С.С, 1979), другие – к поверхностной системе (Синельников Р.Д., 1979).

Базальные вены анастомозируют посредством задней соединительной вены.

Вены в области мозжечка (vv. cerebelli superiores et inferiores). Верхние мозжечковые вены впадают в большую мозговую вену Галена (v. cerebri magna) и прямой синус.

Нижние мозжечковые вены вливаются в поперечный, сигмовидный и нижний каменистый синусы.

В целом, большинство поверхностных вен направляются к поверхности мозга, проходят сквозь паутинную оболочку и впадают в венозные синусы.

Глубокие вены мозга собирают кровь от белого вещества полушарий, ядер основания мозга, стенок желудочков, сосудистого сплетения мозга и несут кровь в прямой синус. Они включают вену прозрачной перегородки (v. septi pellucidi), таламостриальную вену (v. terminaiis) и сосудистую (ворсинчатую) вену (v.

chorioidea). Сливаясь, данные вены образуют внутреннюю мозговую вену (v. cerebri interna). Эта вена парная и при соединении vv. cerebri internis продолжаются в большую вену мозга (v. cerebri magna, Galeni).

Почти у места своего слияния внутренние мозговые вены принимают соответственно левую и правую базальные вены Розенталя.

Выделяют две крайние формы строения вены Галена: магистральная и рассыпная. В первом случае длина ствола равна 1,5-3 см, количество притоков около семи. Данное строение вены свойственно лицам с долихоцефалическим черепом.

При рассыпной форме ствол значительно короче (до 0,2-0,3 см), число притоков гораздо больше (до 15) и такое строение наблюдается чаще у брахицефалов. Расстояние от вены Галена до мозгового водопровода (aqaeductus Silvii) составляет 3-4 мм (Беков Д.Б.

, Михайлов С.С, 1979).

– Читать далее “Пазухи (синусы) твердой мозговой оболочки. Венозные пазухи головного мозга”

Оглавление темы “УЗИ вен головы”: 1. Узи вен головного мозга. базальная вена розенталя 2. Пазухи (синусы) твердой мозговой оболочки. Венозные пазухи головного мозга 3. Экстракраниальные вены головы и шеи. Вертебральная венозная система 4. Венозные коллатерали головного мозга. Особенности региональной венозной гемодинамики 5. УЗИ вен головного мозга. Техника УЗИ вен головного мозга 6. УЗИ норма экстракраниальных вен. Характеристика экстракраниальных вен 7. Спектр кровотока в экстракраниальных венах. Кровоток в костном канале 8. УЗИ норма интракраниальных вен. Функциональные пробы при УЗИ вен головного мозга 9. Классификация венозной дисциркуляции головного мозга. Формы венозной церебральной дисциркуляции 10. Компрессия экстракраниальных вен. Виды компрессии вен головы

Симптомы заболевания

На начальных этапах развития клиновидные дефекты могут никак себя не проявлять. Но с течением времени дефект приобретает форму клина, углубляясь в ткани зуба, вплоть до его нерва. Чем более выраженным становится дефект, тем чаще проявляются чувствительность зубов к холодному и горячему, кислому и сладкому. При этом может ощущаться боль, которая быстро проходит после устранения причинного фактора. У некоторых пациентов чувствительность возникает во время гигиенических процедур, когда щетина зубной щетки контактирует с зоной поврежденной эмали.

Читайте также:  Апластическая анемия – что это такое, и чем грозит состояние?

Из-за того, что поражаются чаще зубы в зоне улыбки, дискомфорт вызывает в первую очередь эстетический недостаток. Нужно отметить, что дефект никогда не возникает на одном зубе. В процесс всегда включается группа рядом стоящих зубов с одной из сторон зубного ряда, поэтому не заметить такой дефект сложно.

В запущенных случаях, когда поражаются глубокие слои зуба, возможны случаи отлома коронковой части зуба.

Обоснование «эффекта Розенталя»

1968 году Роберт Розенталь и его коллега Ленора Якобсон провели наблюдение в одной из школ Сан-Франциско. Это исследование должно было помочь проверить, как невербальные и неосознанные стимулы влияют на межличностную коммуникацию учителя и учеников.

Сначала Розенталь и Якобсон провели проверочный тест на IQ, который в то время был главным каноном предполагаемой эффективности среди учеников, он помог закрепить успеваемость учеников в классе. Далее новым учителям сказали о предполагаемом потенциале 10 учеников из класса, фамилии которых Розенталь выбрал случайным образом.

Как показало последующее наблюдение, учителя на подсознательном уровне, прямо или косвенно, были готовы больше способствовать обучению «потенциально способных учеников», уделяли им больше внимания, давали больше обратной связи и помогали проанализировать ошибки. С самого начала их ожидания были к этим ученикам не только выше, но и менее категоричны. Высокие ожидания учителей способствовали их покладистости и готовности помогать ученикам в процессе обучения.

В конце учебного года Розенталь и Якобсон опять провели тестирование учеников, которое подтвердило, что случайно выбранные «потенциально успешные ученики» действительно показали лучшие результаты в обучении, чем их сверстники. Получается, что те, к кому с самого начала относились лучше, действительно показали лучшие способности к обучению. По мнению Розенталя и Якобсон, завышенные ожидания учителей повлияли на результативность учеников.

Эффект предвзятости экспериментатора – это уже пророчество, ведь ожидания от человека и его действий уже поднимают планку его результативности.

Поэтому главный принцип, на котором основывается «эффект Пигмалиона», состоит в том, что наш мозг не различает восприятие и ожидание. Известный социолог Роберт Кинг Мертон (1910-2003) в свое время назвал этот эффект «самогипнозом», и, как показали недавние нейробиологические исследования, активность мозга действительно проявляется идентично касательно восприятия реальных событий и внутренних ожиданий.

Состав средства

Паста Розенталя имеет в своем составе следующие компоненты:

  • хлороформ;
  • спирт медицинский;
  • йод;
  • парафин.

Все эти вещества в целом оказывают быстрый обезболивающий эффект.

Кроме того, благодаря наличию парафина производится нагревание и смягчение. Йод оказывает раздражающее и антисептическое воздействие.

Действующие вещества: 100 г смеси содержат: йода — 0,25 г этанола 96% — 5 г; хлороформа — 80 г

Состав средства

Препарат не следует применять одновременно с лекарственными средствами для местного применения, содержащие эфирные масла, аммиак, а также с препаратами для наружного применения, содержащих органические соединения, так как может наблюдаться денатурация белковых компонентов.

Несовместим с бриллиантовым зеленым, с дезинфицирующими лекарственными средствами, содержащими ртуть, луга, восстановители.

Выпускают смесь в стеклянных флаконах по 50 г. 100 г пасты (пропись I) содержат: парафина — 15 г, йода — 0,25 г, спирта этилового 96% — 10 г, хлороформа — 80 г.

Читайте также:  Хронический лимфоцитарный лейкоз

Линименты — лекарственная форма, предназначенная для втирания в кожу. Этот характерный признак отличает линименты от других мазей и жидких лекарственных форм для наружного применения

Линименты представляют собой дисперсные системы с жидкой дисперсионной средой. Лекарственные вещества из линиментов легко всасываются через кожу, т.е. обладают высокой биологической доступностью. По сравнению с мазями линименты легче наносятся, практически не оставляя следов на коже и одежде. Различают линименты гомогенные (растворы и экстракционные) и гетерогенные (суспензии, эмульсии и комбинированные).

Сетчатое левидо (синдром Мелькерсона-Розенталя). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Сетчатое левидо (синдром Мелькерсона-Розенталя) впервые описал в 1928 г. Мелькерссон. Он наблюдал больного с рецидивирующим парезом лицевого нерва и стойким отеком губ, а в 1931 г. Rosenthal добавил третий симптом – складчатый или скротальный язык.

Дифференциальный диагноз. Если синдром Мелькерссона-Розенталя проявляется одним макрохейлитом, то его надо дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хронической роже, и отека Квинке.

Причины и патогенез заболевания окончательно не изучены. Некоторые авторы относят его к инфекционно-аллергическим, так как дерматоз начинается или рецидивирует после инфекционных болезней (ангина, грипп, простой пузырьковый лишай и др.). Предшествующими факторами могут быть также травма, функциональные нарушения периферической и центральной нервной системы.

Лечение. Проводят комплексное лечение, включающее кортикостероиды (25-30 мг в сутки внутрь), антибиотики широкого спектра действия, антималярийные, антигистаминные препараты, витамины. Наружно – физиотерапию (УВЧ, дарсонваль и др.).

Симптомы сетчатого левидо. Синдромом Мелькерссона-Розенталя чаще болеют женщины. Он включает в себя триаду симптомов: паралич лицевого нерва, макрохейлит и складчатость языка.

Заболевание обычно начинается в детском или юношеском возрасте, редко – у взрослых. Первым симптомом является парез лицевого нерва, который со временем трансформируется в односторонний паралич лицевого нерва различной степени выраженности.

Сетчатое левидо (синдром Мелькерсона-Розенталя). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Второй клинический признак синдрома Мелькерссона Розенталя – макрохейлит, который развивается за счет отека губы и ее инфильтрации.

Важно

Губы утолщены и вывернуты, имеют плотную, реже – тестовато-эластическую консистенцию, умеренно напряжены, ямки при надавливании не остается.

Губа напоминает элефантиаз, ее края при этом неплотно прилегают к зубам, без признаков воспаления и регионарного лимфаденита. В результате припухлости губ различной интенсивности возникает четкая асимметрия лица.

Третий признак – скротальный язык. Поверхность языка, пронизанная складками, становится бугристой и местами может ороговевать. Такой гипертрофированный складчатый язык становится малоподвижным.

Синдром Мелькерссона-Розенталя может протекать не только как трехеимнтомный, но и в виде макрохейлита в сочетании с односторонним параличом лицевого нерва. Иногда макрохейлит является единственным симптомом заболевания.

Возможные нарушения и диагнозы

Стенозирующий атеросклероз.

При этом заболевании у пациентов наблюдаются атеросклеротические бляшки, причем их особенности могут сказать о том, способны ли они стать источником эмболии.

На ранних стадиях атеросклероза, когда бляшки еще отсутствуют, на изображении модно увидеть увеличение толщины комплекса интима-медиа.

  • Нестенозирующий атеросклероз. Нарушения в структуре крупных артерий, неравномерное изменение эхогенности, утолщение сосудистых стенок и сужение просвета на 20% и меньше.
  • Возможные нарушения и диагнозы
  • Темпоральный артериит. Выражается признаками равномерного диффузного утолщения стенок сосудов, сопровождающегося понижение эхогенности. Если заболевание находится в запущенной стадии, к вышеперечисленным симптомам присоединяются атеросклеротические поражения.
  • Васкулит. Результат ультразвукового исследования зависит от стадии и распространения патологического процесса. Обычно васкулит проявляется диффузными изменениями стенок сосудов, нарушением дифференцирования слоев, изменениями эхогенности, а также признаками воспаления.
  • Гипоплазия позвоночных артерий. Гипоплазия представляет собой уменьшение диаметра артерий до 2 мм и меньше. Нарушение может сопровождаться дефект из вхождения в канал поперечных отростков шейных позвонков.
  • Сосудистые мальформации. В этом случае у пациента обнаруживается аномальная сеть сосудов, которая может иметь разные размеры. Вены, которые отходят от участка с патологией, сильно гипертрофированы, имеют признаки кальцификации и липозные инфильтраты. Следствием мальформаций может стать так называемый синдром «обкрадывания» и нарушение процессов мозгового кровообращения.