Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, диагностика, лечение

Состав крови это особый показатель состояния человека. Нередко врачи оценивают здоровье пациента по количеству тромбоцитов в крови. Многим может быть поставлен диагноз тромбоцитопения. Это заболевание возникает по разным причинам. Оно имеет различные формы и степени тяжести. Что это тромбоцитопения и как лечить данный недуг. К чему приводит нарушение, и при каких болезнях оно возникает.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Введение

Количество элементов крови и их соотношение имеет решающее значение для обеспечения всех необходимых функций. Кровь выполняет следующие задачи в организме:

  • транспортную;
  • дыхательную;
  • питательную;
  • выделительную;
  • терморегуляторную;
  • защитную;
  • передача информации между клетками.

Транспортные задачи понятны: перенос необходимых веществ, благодаря своей жидкой структуре, химической организации и физическим свойствам. Дыхание клеток и тканей с помощью крови осуществляется путем переноса кислорода и связывания углекислоты, выделенной тканями в результате жизнедеятельности.

Функция питания заключается в обеспечении всех клеток организма необходимыми питательными веществами: глюкозой, аминокислотами, жирами, витаминами, минеральными веществами и водой. Выделительные органы выводят наружу те вещества, которые принесены в их ткани током крови от других органов и систем организма. Продуктами метаболизма – жизнедеятельности являются мочевина, мочевая кислота, другие вещества.

Постоянство температуры необходимо для нормальной работы всего организма и его жизненно важных систем. Кровь приносит теплую кровь в органы, которые в этом нуждаются, и охлаждает энергоемкие органы.

Защита человека от чужеродных агентов также не могла бы существовать без крови и ее элементов. Лейкоциты осуществляют непосредственно фагоцитоз (захват) живых микроорганизмов и генетически чуждых элементов, таким образом, обеспечивается клеточный иммунитет. Гуморальный иммунитет осуществляется благодаря наличию в крови антител, которые нейтрализует микробы и яды.

Обмен информацией между органами и системами на клеточном уровне происходит с помощью макромолекул, переносимых плазмой и форменными элементами крови. Это необходимо для регуляции внутриклеточных процессов синтеза белков, сохранение степени дифференцированности клеток, восстановление и поддержание структуры тканей.

Тромбоцитов в составе крови здорового человека должно содержаться не менее, чем 200 – 400 тысяч клеток в одном микролитре. Образование их происходит в костном мозге, ветвью дифференциации служит мегакариоцит.

Живут тромбоциты относительно недолго, в пределах восьми – двенадцати дней. На протяжении суток содержание в крови меняется: максимальные уровни можно зафиксировать в дневные часы, минимальное количество циркулирует в кровяном русле ночью.

Благодаря своему сложному химическому составу, пластинчатой форме, тромбоциты являются важнейшим фактором в процессе свёртывания крови при нарушениях целостности сосудов. В месте повреждения сосудистой стенки электрический заряд меняется с отрицательного на плюсовой.

Читайте также:  Порфирия – симптомы и лечение, прогноз, фото и видео

Тромбоциты, имеющие негативный заряд устремляются к месту с противоположным зарядом, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, затем через несколько секунд тромбоциты слипаются в гомогенную массу. Затем происходит уплотнение тромба и прочное прилипание к месту нарушения целостности.

Благодаря этому механизму кровотечение при бытовых травмах (ссадинах, порезах) останавливается в течение нескольких минут.

Недостаточное количество тромбоцитов в циркулирующей крови на профессиональном языке называется тромбоцитопения/ Так обозначается состояние, при котором в анализе крови обнаруживается содержание тромбоцитов ниже 150 тысяч клеток в одном микролитре.

При таких уровнях наличия тромбоцитарной массы в крови существует реальная угроза нерегулируемых, множественных кровотечений. Для того, чтобы назначить адекватное лечение, необходимо установить причины и источники подобного патологического процесса.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Мелкопятнистая сыпь на коже

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов, что вызывает повышенное разрушение тромбоцитов. Болезнь характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 100 × 109 / л. Другие причины или нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией, отсутствуют.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – редкое заболевание. На 100 тысяч населения встречается от 4,5 до 20 случаев. Женщины болеют в 5-6 раз больше мужчин. Дебют заболевания в половине случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет. Пусковым механизмом для старта патологии служат: инфекции, часто вирусные – 60% случаев; беременность, стресс, хирургические вмешательства, физическая нагрузка, прививки.

Геморрагическим синдромом при ИТП проявляется:

  • единичная или генерализованная точечная, мелкопятнистая сыпь на коже – петехии и экхимозы;
  • петехии и экхимозы на слизистых;
  • носовые и десневые кровотечения;
  • интенсивное и длительное кровотечение во время менструации, а также неменструальные маточные кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, наличие крови в моче больше нормы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Геморрагический синдром при ИТП может быть выражен различной степенью. Он может отсутствовать, а может иметь характер:

  • единичные петехии и экхимозы – I степень геморрагического синдрома;
  • кровохарканье, избыток крови в моче – незначительная потеря крови – II степень;
  • кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей – выраженная потеря крови – III степень;
  • кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом – тяжелая кровопотеря – IV степень.

Частота кровоизлияний, угрожающих жизни, не превышает 0,5% случаев.

Обследование пациентов не является однократной процедурой. Его повторяют при потере ответа на лечение, при наличии устойчивости к терапии, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой состояние, характеризующееся понижением количества тромбоцитов (красных клеток крови) до 140 000/мкл и ниже и сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Тромбоциты участвуют в процессе купирования локальных воспалительных явлений, а также играют основную роль в остановке кровотечений. При уменьшении количества таких клеток в крови возникает большое количество точечных кровоизлияний в организме .

Основной причиной патологического процесса считается метаплазия мегакариоцитарной ветви в отделе костного мозга, продуцирующем тромбоциты. Метаплазия обусловлена несколькими патологическими состояниями:

  • Метастатические новообразования в костном мозге,
  • Онкология кроветворной системы (лейкоз, лимфома, миелома),
  • Миелофиброз,
  • Саркоидоз.

При раковых опухолях причины снижения тромбоцитов следующие:

  • Угнетение функции костного мозга токсическими веществами,
  • Увеличение селезенки,
  • Железодефицитная анемия тяжелой формы,
  • Выталкивание аномальными клетками мегакариоцитарного отростка,
  • При иммунной тромбоцитопении продуцируются аутоантитела, уничтожающие тромбоциты.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от первопричин уменьшения количества красных кровяных клеток, тромбоцитопения имеет следующие неспецифичные симптомы:

  • Кровоточивость десен,
  • Частые внутрикожные кровоизлияния,
  • Кровотечения из носа,
  • Кровоизлияния в органах ЖКТ,
  • Внутренние кровотечения.
Читайте также:  Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз, микросфероцитарная анемия)

Перечисленные признаки также появляются при других болезнях, например заболевании сосудов, вызванном авитаминозом, тромбоцитопатии, обусловленной продуцированием дегенеративных тромбоцитов и т.д.

При появлении признаков патологического процесса необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и постановки диагноза.

Диагностика тромбоцитопении

Тромбоцитопения

Как правило, патологические изменения, обусловленные тромбоцитопенией, характеризуются яркой симптоматикой, поэтому для опытных врачей диагностика не представляет сложности. После физического осмотра и опроса пациента врач назначает ряд диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

К дополнительным исследованиям относятся следующие процедуры:

  • Пункция костного мозга,
  • Анализ крови – позволяет определить количество составляющих элементов крови,
  • Иммунологическое исследование.

Лечение тромбоцитопении у детей

У детей с тромбоцитопенией прогноз благоприятный – выздоровление наступает самостоятельно в течение полугода. Поэтому если угроза тяжелого внутреннего кровоизлияния отсутствует, рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка.

При геморрагическом синдроме, высыпаниях на слизистых оболочках или лице, кровотечениях или стремительном уменьшении количества красных клеток крови назначается терапия стероидными препаратами, например, преднизолоном. Положительный терапевтический эффект обычно заметен в первые дни лечения; спустя 7-10 дней высыпания полностью исчезают.

Лечение тромбоцитопении у взрослых

Самостоятельное выздоровление взрослых с тромбоцитопенией отмечается очень редко. При количестве тромбоцитов, превышающем 50 000/мкл, лечение обычно не проводится. При более низких показателях (30 000 – 50 000/мкл) и высокой вероятности кровотечений, обусловленных, например, язвой желудка и 12-типерстной кишки, а также высокой гипертензией, назначается медикаментозная терапия.

При объеме красных клеток менее 30 000/мкл требуется незамедлительное лечение. В случае уменьшении тромбоцитов до 20 000/мкл и ниже необходима госпитализация пациента.

Лечение включает назначение преднизолона в течение месяца. Критерии успешности терапии следующие:

  • Полное выздоровление – количество красных клеток крови после окончания курса лечения составляет около 150 000/мкл,
  • Частичное выздоровление – количество красных клеток увеличивается до 50 000/мкл,
  • Отсутствие эффекта – признаки патологии сохраняются, при этом количество красных клеток крови увеличивается не более чем на 15 000/мкл.

При отсутствии желаемых результатов терапии назначается иммунотерапевтическое лечение, предполагающее введение в организм иммуноглобулинов и высоких доз стероидных препаратов, действие которых направлено на угнетение выработки антител. При отсутствии терапевтического эффекта в течение полугода проводится спленэктомия, в результате чего количество кровяных клеток поднимается до нормального уровня.

Терапия вторичной тромбоцитопении направлена на устранение первичной болезни и устранение возможных осложнений. При критическом уменьшении уровня тромбоцитов проводится переливание крови и назначается преднизолон.

Лейкоцитарная формула при гепатите С

Всегда ли повышены лейкоциты? Процентное соотношение фракций лейкоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов и моноцитов) описывает лейкоцитограмма. Лейкоцитарная формула при гепатите С в острой фазе характеризуется лейкоцитозом со сдвигом вправо (за счет лимфоцитоза).

При хроническом процессе количество лейкоцитов может оставаться в норме и быть сниженным за счет истощения запасов. Патологический процесс сопровождается абсолютной нейтропенией при относительном лимфоцитозе. Вирусная инфекция способствует быстрому разрушению нейтрофилов, на фоне такой картины крови процентное число лимфоцитов увеличивается.

Симптомы тромбоцитопении

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
  • Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
  • Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
  • Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
  • Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
  • Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лечение тромбоцитопении

Первоочередная мишень адекватной терапии тромбоцитопении — причины. И лечение зависит от того, является ли тромбоцитопения симптомом либо самостоятельной патологией.

Питание при тромбоцитопении должно исключать облигатные аллергены. Коррекция рациона с добавлением препаратов железа, фолиевой кислоты требуется в случае тромбоцитопении, вызванной некоторыми видами анемии.

Медикаментозное лечение

Для терапии первичной тромбоцитопении используют поэтапное применение лекарств и хирургические методы:

  • Глюкокортикоиды (в частности, преднизолон), иммуноглобулиновая терапия, подавляющие образование аутоиммунных антител — препараты первой линии. Внутримышечно лекарства не вводятся, что связано с высоким риском геморрагий.
  • При неэффективности первоначальной консервативной терапии применяют средства, призванные увеличить жизнь тромбоцитов, подавить иммунный фагоцитоз. На этом этапе делается спленэктомия. Метод характеризуется стойким положительным эффектом, который фиксируется у 75% пациентов.
  • Третья стадия лечения связана с применением агонистов тромбопоэтиновых рецепторов. Зарегистрированными в России препаратами этого ряда являются элтромбопаг, ромиплостим. В качестве иммуносупрессоров применяют имуран, циклофосфан, винкристин.

Симптоматическая терапия геморрагического диатеза состоит в местном применении гемостатической губки, криотерапии, электрокоагуляции, тампонов с аминокапроновой кислотой.

При высоком риске внутричерепной геморрагии либо некупируемом кровотечении делается трансфузия тромбоцитов. Выраженная тромбоцитопения требует постельного режима. Летальность при этом заболевании достигает 10% и связана с геморрагическими инсультами.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Меры предосторожности

Для того чтобы избежать опасных для здоровья состояний, при диагнозе тромбоцитопения нужно позаботиться о своем здоровье. Необходимо исключить ситуации, при которых возможны травмы. Детям не рекомендуется бегать, надо следить, чтобы ребенок не дрался, не падал, не травмировался. Также для предотвращения кишечных кровотечений надо следить, чтобы не возникали запоры. Можно принимать слабительные препараты или кушать продукты питания со слабительным эффектом.

Помимо этого пациентам с данным диагнозом строго запрещается принимать аспирин и другие антикоагулянты. Это может спровоцировать внезапные внутренние кровотечения, в том числе и кровоизлияния в мозг. При первых признаках кровоизлияния нужно вызвать бригаду скорой помощи.

Каждый человек должен знать, что при появлении необъяснимых синяков и красных точек на коже нужно срочно сдать анализ на количество тромбоцитов в крови. Ответственное отношение к своему здоровью может спасти вам жизнь, ведь без адекватного лечения болезнь будет только прогрессировать, что, в конце концов, приведет к летальному исходу или инвалидности. Родители должны понимать, что регулярная сдача крови ребенка на анализ может уберечь кроху от многих серьезных болезней. Будьте ответственны за себя и своих детей.

(Пока оценок нет)