Аутоиммунная гемолитическая анемия симптомы прогнозы лечения. IV

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за недостаточной выработки костным мозгом эритроцитов. В состав крови входят плазма, красные и белые тельца, тромбоциты. Каждый компонент выполняет свою задачу в организме. Основная функция лежит на большей составляющей части – эритроцитах.

Симптомы

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух форм своего протекания – острой и хронической, то и симптоматика этого заболевания будет соответствовать именно конкретной форме. При остром течении пациент ощущает резко наступившую слабость организма, у него появляется одышка, учащается сердцебиение, кожа становится желтого цвета, и его начинает лихорадить. При хроническом течении данной анемии вся симптоматика как бы постепенно нарастает. Довольно длительное время пациент может ничего не ощущать. Кожа становится бледного оттенка.

Скрытые симптомы аутоиммунной гемолитической анемии можно обнаружить во время врачебного осмотра: увеличение печени и селезенки. При холодовой анемии пациент не может переносить холод. На коже могут появляться сыпь, похожая на крапивницу и зуд.

Протекает подобная анемия в организме волнообразно, то есть, периоды острых обострений сменяются периодами затишья.

Клиническая картина

Клинические проявления анемии определяются ее тяжестью, скоростью развития, возрастом больного. В обычных условиях оксигемоглобин отдает тканям лишь небольшую часть связанного с ним кислорода, возможности данного компенсаторного механизма велика и при снижении Hb на 20-30г/л увеличивается отдача кислорода тканям и клинических появлений анемии может не быть, анемия выявляется нередко по случайному анализу крови.

При концентрации Hb ниже 70-80г/л появляется утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль пульсирующего характера.

У пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями отмечается усиление болевого синдрома в сердце, нарастание признаков сердечной недостаточности.

Читайте также:  Кашель, депрессия и еще 6 ситуаций, когда помогает плацебо

Острая кровопотеря приводит к быстрому снижению числа эритроцитов и ОЦК. Необходимо, прежде всего, оценить состояние гемодинамики. Перераспределение кровотока и спазм вен не могут компенсировать острую потерю крови более 30%. Такие больные лежат, отмечается выраженная ортостатическая гипотония, тахикардия. Потеря более 40% крови (2000 мл) приводит к шоку, признаки которого – тахипноэ и тахикардия в покое, оглушенность, холодный липкий пот, снижение АД. Необходимо экстренное восстановление ОЦК.

При хронических кровотечениях ОЦК успевает восстановиться самостоятельно, развивается компенсаторное повышение ОЦК и сердечного выброса. В результате появляются усиленный верхушечный толчок, высокий пульс, возрастает пульсовое давление, из-за ускоренного потока крови через клапан при аускультации выслушиваются систолический шум.

Бледность кожных покровов и слизистых становится заметной при снижении концентрации Hb до 80-100 г/л. Признаком анемии также может быть и появление желтухи. При обследовании больного обращается внимание и состояние лимфатической системы, определяют размеры селезенки, печени, выявляют оссалгию (болезненность при поколачивании костей, особенно грудины), внимание должны привлечь петехии, экхимозы и другие признаки нарушения коагуляции или кровоточивости.

Степени тяжести анемии (по уровню Hb):

    легкая снижение Hb 90-120 г/л

    средняя Hb 70-90 г/л

    тяжелая Hb

    Приступая к постановке диагноза анемии, необходимо ответить на следующие вопросы:

      Имеются ли признаки кровотечения или оно уже состоялось?

      Имеются ли признаки избыточного гемолиза?

      Имеются ли признаки подавления костномозгового кроветворения?

      Имеются ли признаки нарушения обмена железа?

      Имеются ли признаки дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты?

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

    Другие аутоиммунные гемолитические анемии (D59.1), Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.0)

    Орфанные заболевания

Симптомы анемии

Щеглова Раиса Александровна врач терапевт Существует огромное количество разновидностей анемии. Все они лечатся по-разному. В «СМ-Клиника» всех пациентов тщательно обследуют для выяснения причин этого синдрома. Это может быть нехватка железа, витаминов, внутрисосудистое разрушение эритроцитов или нарушение их образования в костном мозге. Чаще всего встречается железодефицитная анемия, для лечения которой достаточно устранить повторяющиеся кровотечения и восполнить нехватку железа в организме при помощи специальных препаратов.

Для каждого вида малокровия характерна своя симптоматика и особенности течения болезни. Однако можно выделить ряд общих признаков анемии, среди которых:

  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • снижение работоспособности и концентрации внимания;
  • головокружения;
  • головные боли, шум в ушах, «мушки» перед глазами;
  • обмороки;
  • боли в сердце, возникающие даже в состоянии покоя;
  • одышка при небольших физических нагрузках или в покое.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Диагностика

Основным методом выявления заболевания является забор периферической крови для определения эритроцитарного макроцитоза, увеличенной СОЭ (скорость оседания эритроцитов), нормобластов. По результатам лабораторного исследования уточняется форма патологии, отслеживаются процесс кроветворения, классификация антител, затем ставится диагноз.

Дифференциация аутоиммунной анемии по анализу:

  • хроническое течение при норме лейкоцитов;
  • острая форма патологии, когда в формуле белых телец больше со сдвигом влево, уровень тромбоцитов не увеличен;
  • если завышены все показатели, можно судить о синдроме Фишера–Эванса;
  • определение крупных клеток эритропоэза, которые усиливают процесс обновления крови;
  • наличие микросфероцитов или полных тепловых антител.

Для выявления класса иммуноглобулинов применяются антисыворотки к IgM и IgG. Если выявились гемолизины, вызванные повышенной температурой, то в крови определяется нарушение нормы билирубина, в моче — гемоглобина, а в кале — стеркобилина.

Диагностика

Забор биоматериала для выявления холодовой гемагглютининовой патологии берется по следующему алгоритму. Палец пациента перетягивается, чтобы прекратить подачу крови, опускается в воду с нулевым температурным показателем, делается прокол. Нарушение подтверждается:

  • высокой плотностью агглютининов;
  • нормой лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличением скорости оседания эритроцитов;
  • умеренным билирубином.

Для окончательного подтверждения диагноза применяется метод Доната–Ландштейнера.

Лечение

Лечение гемолитических анемий является сложным многоуровневым динамическим процессом. Предпочтительно начинать лечение после полноценной диагностики и установления истинной причины гемолиза. Однако в некоторых случаях разрушение эритроцитов происходит настолько быстро, что времени на установление диагноза оказывается недостаточно. В таких случаях в качестве вынужденных мер производится восполнение потерянных эритроцитов посредством переливания донорской крови или отмытых эритроцитов.

Лечением первичных идиопатических (неясной причины) гемолитических анемий, а также вторичных гемолитических анемий вследствие заболеваний системы крови занимается врач-гематолог. Лечение вторичных гемолитических анемий по причине других заболеваний выпадает на долю того специалиста, в поле деятельности которого находится данное заболевание. Таким образом, анемию, вызванную малярией, будет лечить врач-инфекционист. Аутоиммунную анемию будет лечить врач-иммунолог или аллерголог. Анемию вследствие паранеопластического синдрома при злокачественной опухоли будет лечить онкохирург и т. д.