Апластическая анемия – что это такое, и чем грозит состояние?

Апластическая анемия (АА) – это заболевание кроветворной системы с угнетением кроветворной функции костного мозга и развитием пангемоцитопении (снижением синтеза всех форменных элементов).

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии.

На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.).

Основные причины апластической анемии

Причины и факторы риска

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Выживаемость больных тяжелой апластической анемией невысока: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • укорочение жизни эритроцитов.
Читайте также:  Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомы

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

Симптомы
  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Симптомы

Апластическая анемия – лечение

Как только диагностирована апластическая анемия, картина крови подтвердила ее существование, необходимо незамедлительно начинать терапевтические меры. Избавление от патологии – задача порой невыполнимая. Лечение проходит комплексно, в условиях стационара. Больным обеспечивается полная изоляция, чтобы предупредить инфекционные поражения. Труднее всего поддается лечению апластическая анемия сверхтяжелая форма.

В терапии выделяют четыре группы методов:

  1. Восстановление костного мозга.
  2. Терапия заместительная компонентами крови.
  3. Лечение осложнений и их профилактика.
  4. Дополнительные мероприятия.

Апластическая анемия – клинические рекомендации

Как и в случае с другими патологиями, диагноз апластическая анемия подразумевает избавление от негативных факторов и сопутствующих недугов.

Читайте также:  Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

В терапии заболевания многое зависит от провоцирующего явления, поэтому практикуются разные лечебные подходы.

  1. Когда болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами и появлением в крови антител, эффективны глюкокортикоиды.
  2. Чтобы простимулировать кроветворение, применяют лечение анаболическими препаратами.
  3. Восполняет дефицит кровяных телец, которые перестает вырабатывать костный мозг, проведение гемотрансфузионной терапии – переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы.
  4. Трансплантация костного мозга, сложная процедура, которая показана больным с тяжелой формой АА.
  5. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки и другие методы.

Апластическая анемия – препараты

Неотъемлемая часть лечения АА – медикаментозная. На начальных стадиях заболевания могут использоваться подавляющие иммунный ответ иммуносупрессоры, в виде монотерапии, а с ними в комбинации цитостатики (они тормозят рост активно делящихся клеток). На всех стадиях заболевания, будь то умеренная или тяжелая апластическая анемия, применяются антибиотики. Больным могут назначаться препараты, корректирующие артериальное давление, работу ЖКТ, ферментные препараты, но основу терапии составляют три группы:

  • иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон);
  • цитостатики (Циклофосфан, Метотрексат, Имуран, 6-меркаптопурил, Циклоспорин А);
  • антибиотики (Азалиды, Цефалоспорины, Макролиды, Хлорхинолоны).

Апластическая анемия – прогноз

При заболевании апластическая анемия прогноз жизни и шансы на излечение зависят от того, на каком сроке обнаружили патологию. Чем раньше это сделали, тем активнее можно вмешаться в течение заболевания. Со временем шансы уменьшаются. При подозрении на диагноз апластическая анемия, картина крови подтвердит опасения врача. Необходимо начать лечение в кратчайшие сроки, прописывая лекарства еще на этапе диагностики.

Многое зависит и от того, врожденная патология или приобретенная. Первый вид тяжело поддается лечению, т.к. костный мозг поражен изначально. Большинство больных погибают в раннем возрасте. Приобретенные анемии корректируются и имеют более благоприятный прогноз. Шансы на выздоровление – до 80%.

Читайте также:  Мегалобластные анемии. Дефицит витамина B12 и/или фолиевой кислоты.

Апластическая анемия – сложная и опасная патология, которой подвержены люди любого возраста (хотя среди пожилых заболеваемость выше). Летальный исход наблюдается примерно у половины заболевших, поэтому чем раньше диагностирована болезнь и быстрее начата терапия, тем больше у заболевшего шансов на выздоровление. Как и другие патологии кроветворения, АА должна выявляться и контролироваться врачом.

Апластическая анемия – что это такое, и чем грозит состояние? — Журнал о здоровье

Прогноз

К сожалению, прогноз заболевания неблагоприятный – без соответствующего лечения в 90 случаях из 100 пациент умирает в течение одного года, однако своевременное лечение позволяет продлить жизнь пациента и даже полностью излечить его от недуга. Наиболее благоприятный прогноз у детей и молодых людей, организм которых ещё способен к самовосстановлению.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Прогноз при апластической анемии

Важно понимать, насколько тяжелым заболеванием являются апластические анемии, так же как и гипопластические, прогноз жизни при которых зависит от различных факторов:

  • степень тяжести процесса;
  • ответ на проводимую терапию;
  • возраст и состояние здоровья пациента.

У молодых лиц прогноз считается более благоприятным при легкой и средней тяжести заболевания, при тяжелых формах – наоборот. При получении только симптоматического лечения вероятность однолетнего выживания не превышает 10%. При проведении патогенетической коррекции, а также трансплантации костного мозга возможно полное излечение от болезни.