Анемия тромбоцитопения острая почечная недостаточность

Геморрагический синдром при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Профилактика

Говоря в целом о профилактике тех или иных заболеваний почек, то она должна начинаться с правильного питания, поэтому стоит отказаться от жареной, соленой и острой пищи. Следует забыть о несвежей пище, добавляя в рацион исключительно рыбные продукты, мочегонные овощи, ягоды, фрукты, старайтесь не допускать в своей жизни негативных эмоций, стресса, депрессий.

Специалисты советуют ежедневно выпивать не менее 1,5 литра чистой воды, не забывая о физической активности. Но опять же, через все это можно проходить лишь в случае, если лечащий врач дает такие рекомендации. Если проигнорировать это, занимаясь самолечением, то можно столкнуться с более серьезными последствиями.

Вот почему так важно следовать всем перечисленным нехитрым советам, и тогда есть шанс избежать такой серьезнейшей проблемы, как увеличение почки в размере и иных заболеваний, связанных с данным органом. Нужно понимать, что представленное заболевание очень тяжелое и очень часто вызывает летальные исходы, которые при своевременном лечении можно сократить до 5-15%

Нужно понимать, что представленное заболевание очень тяжелое и очень часто вызывает летальные исходы, которые при своевременном лечении можно сократить до 5-15%.

Тромбоцитопения при гемолитическом уремическом синдроме (синдром Гассера) — клиника, диагностика

Синдром Гассера появляется в основном в раннем детстве и по своему клиническому острому характеру подобен тромботической тромбоцитопенической пурпуре и при этом детерминируется также ДВС. Описанный Гассером в 1955 г., он повидимому становится более частым, так как до недавнего прошлого насчитывалось 500 случаев (Brain).

С точки зрения этиопатогенеза синдром Гассера кажется острым заболеванием, имеющим характер ДВС по поводу иммунных комплексов или другого механизма, который создает синдром, подобный явлению Санарелли-Шварцманна. Повидимому коагуляция происходит по поводу первоначальных микроангиопатических поражений по поводу иммунных комплексов после вирусной инфекции или из-за других микроорганизмов (Mettler, Glascow и Balduzzi). Процесс ДВС детерминирует тяжелую ангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению с пурпурой и висцеральными кровотечениями.

Читайте также:  Анемия – симптомы, причины, виды, лечение и профилактика анемии

В клиническом плане, после инфекции, обычно дыхательных путей, появляются серьезные симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры с сильной лихорадкой, анемией, пурпурой, поражениями в центральной нервной системе и добавочно явления острой почечной недостаточности. В своей характерной форме, болезнь поражает детей в возрасте между 6 и 12 месяцами, но и старше, однако встречается довольно редко в возрасте старше 6 лет.

Лабораторные тесты показывают альтерации, как и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, от которой данная болезнь отличается с трудом, за исключением высокой поражаемости у детей, иногда в очень опасной форме благодаря почечной недостаточности, в особенности когда болезнь сопровождается и артериальной гипертензией, что бывает в 50% случаев.

В одном случае, находившимся под нашим наблюдением, — речь идет о девочке 12 лет — после вирусной инфекции появился тяжелый сложный синдром с тромбоцитопенической пурпурой и геморрагиями, гемолитической анемией с понижением Hb до 3 г, нервными поражениями с локализацией верхне-правой моноплегии; в последующие дни, артериальная гипертензия и тяжелая почечная недостаточность с уремией. После короткой ремиссии, при которой церебральные и почечные симптомы смягтились, у девочки возникли острые приступы тяжелого гемолиза и тромбоцитопения с пурпурой.

Тромбоцитопения при гемолитическом уремическом синдроме (синдром Гассера) — клиника, диагностика

Кортикотерапия в дозах 100 мг/день и гепаринотерапия оказали слабое воздействие на эволюцию болезни: тромбоциты поднялись лишь до 30 000. Спленектомиюя, произведенная под кортикотерапией дала блестящую ремиссию и окончательное излечение без рецидив в течение 6-летнего надзора.

В качестве лечения рекомендуется в первую очередь срочное лечение почечной недостаточности, прибегая даже к искусственной почке, затем массивная кортикотерапия и гепаринотерапия. Смертность, доходившая ранее до 30—35%, понизилась до 5%, однако у половины случаев появляется позже эволюция к хроническому громерулонефриту, даже спустя несколько лет, как это продемонстрировали Gianantonio и сотр. на 78 больных, находившихся под наблюдением долгое время.

— Читать далее «Тромбоцитопеническая пурпура по поводу изоиммунизации — клиника, диагностика»

Оглавление темы «Тромбоцитопеническая пурпура»:

  1. Тромбоцитопеническая пурпура после вирусных инфекций — клиника, диагностика
  2. Тромбоцитопеническая пурпура при аутоиммунных заболеваниях — клиника, диагностика
  3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — клиника, диагностика
  4. Тромбоцитопения при гемолитическом уремическом синдроме (синдром Гассера) — клиника, диагностика
  5. Тромбоцитопеническая пурпура по поводу изоиммунизации — клиника, диагностика
  6. Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура — причины, механизмы развития
  7. Диагностика лекарственной тромбоцитопенической пурпуры — лечение
  8. Врожденные и приобретенные формы тромбоцитопении — признаки
  9. Течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — прогноз
  10. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Эффективность спленэктомии
Читайте также:  Причины и лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение гемолитико-уремический синдрома:

В остальном комплексная терапия не отличается от лечения, проводимого в олигоанурической стадии острой почечной недостаточности другой этиологии и должна быть направлена на ликвидацию гипергидратации, дисэлектролитемии, ацидоза, анемии в ранних стадиях болезни. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано применение гемодиализа. ГУС протекает тяжело, нередко заканчивается смертью. В последние годы благодаря проведению антикоагулянтной терапии у части детей наступает полное выздоровление.

Патогенез

Типичный ГУС

Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:

  1. проникновение микробов в организм человека,
  2. взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
  3. их активное размножение,
  4. поражение кишечноклеточных структур,
  5. продукция токсина,
  6. повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
  7. активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
  8. образование тромбов,
  9. истощение запасов тромбоцитов,
  10. развитие тромбоцитопении,
  11. внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
  12. развитие тромботической микроангиопатии,
  13. ишемия органов и тканей,
  14. развитие их дисфункции.

Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.

Патогенез

Атипичный ГУС

Патогенетические звенья атипичного ГУС:

  • гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
  • образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
  • повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
  • ишемия тканей,
  • нарушение работы внутренних органов.

У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

Читайте также:  Снижение фибринолитической активности крови

В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.

При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.

Лечение

Специфической терапии гемолитико-уремического синдрома не существует. Основой лечения типичной формы являются:

  • постельный режим на весь острый период болезни;
  • в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
  • у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
  • нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
  • для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
  • витаминотерапия (витамины А, Е);
  • переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
  • заместительная почечная терапия – гемодиализ.
  • Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
  • До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.

В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia. Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат. В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.

  • Трансплантация почки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме не является достаточно эффективной. У 50% пациентов синдром впоследствии возникает в пересаженной почке.

Новые направления в терапии:

  1. разработка препаратов, препятствующих действию шига-токсина;
  2. препараты, способные воздействовать на систему комплемента;
  3. использование в лечении моноклональных антител.