Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз, микросфероцитарная анемия)

Пойкилоцитоз – это синтез патологически деформированных эритроцитов с нарушением функции, неблагоприятный прогностический признак.

Общие данные

В норме форма эритроцитов является округлой или слегка овальной. Однако при пойкилоцитозе эритроциты деформируются и приобретают характерные патологические формы:

  • Сфероциты — эритроциты, потерявшие свою двояковогнутую форму и имеющие шаровидный вид. Эритроциты имеют значительную толщину и утрачивают центральное просветление. Сфероциты имеют как обычные размеры, так и более мелкие (микросфероциты) с диаметром которых 4 — 6 мкм. Аномалия мембран эритроцитов этого вида склонны к гемолизу (наследственному или приобретенному). Сфероцитоз наблюдается при следующих болезнях: анемии, септицемии, несовместимости крови по системе АВ0, синдроме ДВС, при имплантации искусственных сосудов, клапанов сердца, ожогах, аутоимунной болезни. Микросфероцитоз является патогномоничным признаком для анемии Миньковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Микросфероциты также встречаются в ряде других гемолитических анемий.
  • Эллиптоцит (овалоцит) — эритроциты овальной или удлиненной формы. Бледность в центре не видна. Аномалии мембраны или гемоглобина приводят к изменению формы клетки. Встречаются при наследственном овалоцитозе (может быть в виде конституциональной аномалии или анемии), талассемии, мегалобластной анемии, железодефицитных анемиях, при циррозах печени, анемиях, связанных с дефицитом Г-6-ФДГ, глютатиона, серповидно-клеточной анемии. Может встречаться как артефакт (в толстом месте препарата).
  • Акантоцит (листообразная клетка, шпорообразная клетка): на поверхности эритроцитов наблюдаются выпячивания на разных расстояниях друг от друга. Акантоциты наблюдаются при абеталипопротеинемии, тяжелых заболеваниях печени (токсический гепатит, цирроз, алкогольное поражение печени), наследственном дефиците пируваткиназы, наследственном сфероцитозе (тяжелые формы), при нарушении обмена липидов, гепаринотерапии. Незначительное число акантоцитов можно встретить у пациентов после удаления селезёнки.
  • Кодоциты (мишеневидные эритроциты, лептоциты, таргетные клетки, колоколоподобные клетки): эритроциты плоские и бледные. Периферия эритроцитов окрашена, а гемоглобина сконцентрирован в центре клетки. Площадь кодоцитов увеличена за счет избытка холестерина. Кодоциты выявляются при талассемиях, гемоглобинопатиях S, C, D и E, железодефицитной анемии, отравлении свинцом, болезнях печени, особенно сопровождающихся механической желтухой, после спленэктомии.
  • Дрепаноциты (серповидные клетки) — эритроциты либо серповидноклеточные, либо имеющие сходство с листьями остролиста. Наблюдаются в случае серповидноклеточной анемии и ряде других других гемоглобинопатий. В дрепаноцитах находится гемоглобин-S, склонный к полимеризации. Такой вид гемоглобина деформирует мембрану, особенно при низкой его концентрации в крови.
  • Стоматоциты — эритроциты, у которых центральное просветление имеет не округлую, а линейную форму, что напоминает ротовое отверстие. При суспендировании в плазме клетки приобретают форму чаши. Эти клетки имеют увеличенный на 20 — 30 % объем и площадь поверхности. Стоматоциты наблюдаются при наследственных сфероцитозе и стоматоцитозе, опухолях, алкоголизме, циррозе и обструктивных заболеваниях печени, кардиоваскулярной патологии, после трансфузий. Образуются при приеме некоторых лекарств. Возможно выявление стоматоцитов, как артефактов.
  • Эхиноцит (шишковидная клетка, ягодоподобная клетка, зубчатая клетка) — клетка, напоминающая по форме морского ежа, имеет шипы одинаковых размеров, располагающиеся равномерно по поверхности эритроцита. Эхиноциты наблюдают при уремии, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, раке желудка, пептической язве, осложненной кровотечением, гипофосфатемии, гипомагниемии, при наследственном дефиците пируваткиназы, фосфоглицераткиназы. Часто встречается как артефакт.
  • Дегмацит («надкусанная клетка») — клетка выглядит так, как будто ее надкусили. Дегмациты встречаются при недостаточности Г-6-ФДГ и нестабильности гемоглобина.
  • Пузырчатая клетка — эритроциты имеют на своей поверхности имеется пузырек или волдырь. Наблюдаются при иммунной гемолитической образования пузырчатых клеток не вполне ясен.
  • Шистоциты (шизоцит, каскообразная клетка, фрагментированная клетка) — эритроциты формой похожи на каски, треуголки, осколки. Шистоциты наблюдаются при микроангиопатии, гемолитической анемии (при действии физических факторов), злокачественной гипертонии, уремии, а также в случае осложнений при протезировании сосудов и клапанов, ДВС (сепсис, опухоль), при действии ряда лекарств и токсинов.
  • Дакриоциты (слезоподобные клетки) — клетки имеют вид капель или головастиков. Дакриоциты обнаруживают при миелофиброзе, миелоидной метаплазии, анемии при миелофтизе (ослабление или нарушение функции костного мозга при росте опухоли, гранулеме, лимфоме и фиброзе), талассемии, тяжелом дефиците железа, токсическом гепатите.
Читайте также:  18. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ

Особенность болезни

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – нарушение поверхности или мембраны эритроцитов. В результате поражения они формируются в виде сферы вместо сплющенных дисков, которые немного загибаются вовнутрь. Сферические клетки характеризуются намного меньшей гибкостью, чем обычные эритроциты.

Особенность болезни

У здорового человека селезенка отвечает иммунной реакцией на проникающие болезнетворные микроорганизмы. Однако при наследственном сфероцитозе значительно затрудняется прохождение красных кровяных клеток через ткани селезенки.

Неправильная форма эритроцитов приводит к тому, что этот орган намного быстрее их разрушает. Этот патологический процесс называется гемолитической анемией. Нормальные кровяные клетки живут до 120 дней, а пораженные сфероцитозом -10-30 дней.

Особенность болезни

Основные виды и формы

При отсутствии внешних аномалий первоначальные признаки микросфероцитоза проявляются в основном в детском и юношеском возрасте. Некоторое время единственным проявлением может быть продолжительная желтуха, нарастающая волнообразно.

Особенность болезни

Иногда болезнь у ребенка определяется после проведения обследования родителей. Рецидивы протекают с повышением интенсивности окраски кожных покровов и слизистых. Кроме того, могут проявляться симптомы анемии. Вне периода обострения характерные признаки отсутствуют.

У грудничков клетки печени еще недостаточно хорошо созрели, именно поэтому показатель билирубина достигает довольно высоких значений. Кроме того, у них гораздо более выражено токсическое поражение мозга. В более старшем возрасте протекание болезни может совпадать с проявлением желчнокаменной болезни. Возможно клиническое протекание в таких формах, как:

Особенность болезни
  • легкая;
  • средняя;
  • Особенность болезни
  • тяжелая.
  • Анемический синдром во многом зависит от уровня гемоглобина. Самочувствие больного во многом определяется скоростью его понижения, выраженностью протекания, а также повреждением других органов.

    Особенность болезни

    Двояковогнутая форма – зачем она нужна красным клеткам?

    Безъядерные форменные элементы крови (эритроциты – Er), наполненные красным кровяным пигментом – гемоглобином (Hb), представляя собой двояковогнутые диски с небольшим просветлением в центре (оно занимает около трети площади всей клетки), несут очень важные для организма функции, выполнение которых обеспечивает именно эта конфигурация. Благодаря ей эритроциты могут в значительной степени изменять свою площадь поверхности, просачиваться в самые узкие по диаметру кровеносные сосуды, если того потребуют обстоятельства. Эта особенность эритроцитов очень важна для осуществления газообмена, ведь красным клеткам приходится доставлять кислород в самые труднодоступные места и оттуда же забирать углекислый газ. Понятно, что любая деформация эритроцитов нарушает привычное течение событий (газообмен) и становится препятствием на пути к выполнению функциональных обязанностей, что, естественно, скажется на здоровье многих органов и самочувствии человека.

    Читайте также:  Болезни которые можно лечить с помощью стволовых клеток

    Ввиду того, что понятие «пойкилоцитоз» не подразумевает приобретение какой-то одной (конкретной) формы вместо нормальной, а предполагает целый ряд изменений, в мазке крови можно встретить самые разные конфигурации красных кровяных телец. Форма эритроцитов в обязательном порядке должна быть указана в бланке результатов, ибо короткая запись, ограничивающаяся одним словом «пойкилоцитоз» вряд ли устроит лечащего врача.

    Двояковогнутая форма – зачем она нужна красным клеткам?

    Виды пойкилоцитоза складываются из присутствия и преобладания тех или иных патологически измененных форм эритроцитов. Названия видов также происходят от слов, которые определяют форму деформированных красных клеток крови, например: овалоциты – овалоцитоз, сфероциты – сфероцитоз, сфероциты с микроцитозом (уменьшенные в размерах клетки) – микросфероцитоз, шизоциты – шизоцитоз и так далее. Для того чтобы не повторяться, целесообразно затронуть некоторые виды пойкилоцитоза, опираясь на приобретенные клетками формы, то есть, вкратце описать, как выглядят и что собой представляют «пострадавшие» от какой-то патологии красные кровяные тельца.

    Разновидности и формы

    Разновидность заболевания зависит от того, какую форму приняла клетка. При пойкилоцитозе могут возникать разные трансформации. Клетки могут становиться:

    • дакриоцитами (овальные и иногда каплевидные эритроциты с острым концом);
    • эллиптоцитами (вытянутые и округленные овалоциты);
    • гидроцитами (линейные циты);
    • акантоцитами (клетки, обладающие конусообразными отростками);
    • эхиноцитами (круглые клетки с множеством отростков).
    Разновидности и формы

    Возможные изменения формы Каждый тип пойкилоцитоза чаще возникает только при определенном заболевании. Например, дакриоциты часто выявляются при патологиях костного мозга и недостатке железа (в небольшом и умеренном количестве). Эллиптоциты фиксируются при анемии и малокровии. Гидроциты могут быть обнаружены в крови при наличии стоматоцитоза (редкое заболевание). Акантоциты встречаются при поражениях печени. Эхиноциты — при почечной недостаточности, болезнях желудочно-кишечного тракта и почечной недостаточности.

    После определения формы клетки требуется в первую очередь исключить связанные болезни. Дифференциальная диагностика позволяет в достаточно короткие сроки определить первопричину пойкилоцитоза, чтобы после провести необходимую терапию.

    Возможные осложнения и последствия

    Своевременная диагностика и лечение — залог успеха

    Прогноз при наследственном сфероцитозе чаще всего благоприятный — при своевременном обнаружении и правильном лечении патологический процесс разрушения эритроцитов можно остановить. Однако иногда при несвоевременном или неправильном оказании медицинской помощи во время гемолитического криза существует риск летального исхода.

    Возможные осложнения и последствия

    Учитывая, что патология передается по наследственности, существует высокая степень риска рождения больного ребенка. При наличии диагноза у одного из родителей новорожденного малыша сразу ставят на диспансерный учет.

    При проявлении у ребенка наследственного сфероцитоза при отсутствии надлежащего лечения существует риск деформации костей, умственной отсталости, нарушений работы сердечно-сосудистой системы.

    Способы диагностики

    Дифференциальная диагностика между видами анемий — не простая задача, которая находится в компетенции гематолога. После выяснения симптоматики и семейного анамнеза болезни (если таковой имеется), проводится тщательный осмотр кожи, склер, пальпация живота. Обязательно выполняется УЗИ исследование печени и селезенки. Лабораторные анализы (общий анализ и гемограмма) могут отразить ряд таких изменений:

    • моча — повышение уробилина, белка, гемоглобинурия , гемосидеринурия;
    • кал — рост стеркобилина;
    • биохимия крови — повышение непрямого билирубина, снижение холестерина, рост активности лактатдегидрогеназы;
    • общий анализ крови — падение общего количества гемоглобина и эритроцитов, снижение цветового показателя, лейкоциты и тромбоциты немного снижены, СОЭ ускорено;
    • исследование эритроцитов в крови — понижение их осмотической устойчивости, выраженный ретикулоцитоз, снижение размера эритроцитов.
    Читайте также:  Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

    При аутоиммунных анемиях будет положительной проба Кумбса. После биопсии костного мозга по характерным изменениям можно сделать вывод о конкретной форме гемолитической анемии. Дифференцировать патологию следует с гемобластозами, гипертензией портальной системы, циррозом печени, гепатитами, упорной малярией, злокачественным малокровием и т.д.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара):

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

    Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

    (+38 044) 206-20-00

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.