Анемия – что это за болезнь и чем она опасна

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. Люди задаются вопросом: «Что такое анемия?», поскольку это слово часто присутствует в заключениях при самых разных заболеваниях. От простого гриппа до предраковых состояний.

Что такое серповидноклеточное заболевание?

Серповидноклеточное заболевание — это генетическое нарушение, передающееся из поколения в поколение и чаще встречающееся у представителей определенных рас, в частности, у афроамериканцев. Серповидноклеточное заболевание относится к группе эритроцитных нарушений. В норме эритроциты (красные кровяные тельца) круглые и гибкие. Они содержат гемоглобин (белок), переносящий с кровью кислород.

При серповидноклеточном заболевании форма эритроцитов меняется, и они становятся похожими на серп. Кроме того, эти клетки твердеют и покрываются липким слоем. Из-за этого они могут застревать внутри тонких кровеносных сосудов, замедляя или блокируя кровоток и поступление кислорода ко многим частям тела. Серповидные клетки содержат аномальное количество гемоглобина, из-за чего эти клетки погибают раньше нормы.

Существует несколько форм серповидноклеточного заболевания. Отличия заключаются в генах гемоглобина и серповидных клеток, унаследованных от родителей. Наиболее распространенной формой является HbSS, известная также как серповидноклеточная анемия. HbSS также самая тяжелая форма серповидноклеточного заболевания. При ней человек наследует 2 гена серповидных клеток: по 1 от каждого из родителей.

Дугой формой является серповидноклеточная аномалия, при которой человек наследует лишь 1 ген серповидных клеток от одного из родителей, в то время как от второго родителя ему достается нормальный ген. Как правило, при серповидноклеточной аномалии симптомы отсутствуют, но человек является носителем аномального гена, который он впоследствии может передать детям.

Классификация

Анемия не является заболеванием, она проявляется как симптом, сопутствующий целому ряду болезней и патологий, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. Для классификации анемии принято использовать принцип практической целесообразности[4].

Сложившаяся клиническая практика соответствует классификации:

  • анемии, обусловленные острой кровопотерей;
  • анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов: апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, хронических заболеваний;
  • анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитические.

Современная классификация анемии основывается на клинико-лабораторных признаках, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемий. Особое место при проведении комплекса медицинских исследований в процессе выявления причины анемического синдрома, отводится показателю «ферритин сыворотки крови»

Чем опасна анемия?

Без необходимого лечения, последствия анемии могут быть на столько серьёзными, что исправить их бывает невозможно. При низком уровне гемоглобина защитные силы организма ослабевают. В результате, инфекции, вирусы и другие патогенные микроорганизмы без особого труда могут вызывать разные проблемы со здоровьем.

При анемии сердечно-сосудистая система работает на износ, что со временем приводит к сердечной недостаточности.

Важно! При анемии ухудшается не только физическое состояние больного, но и его психоэмоциональное состояние. Он становится рассеянным, раздражительным и испытывает проблемы с памятью.

Малокровие способно привести к следующим осложнениям:

  • Слабый иммунитет и как следствие, частые инфекционные и вирусные заболевания;
  • Задержка умственного и физического развития в детском возрасте;
  • Нарушение функций органов дыхания и пищеварения;
  • Сердечно-сосудистые заболевания (например, ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность);
  • Снижение функций зрения
  • Гипоксическая кома (часто заканчивается летальным исходом)

Самой опасной, считается 3-я степень анемии, при которой уровень гемоглобина опускается ниже 70 г/л. В таком состоянии перестают нормально работать все органы и системы организма. Это может привести к почечной недостаточности в острой форме, кардиогенному шоку, потере крови, инфаркту и инсульту, вызванными, сердечной недостаточностью.

Опасность анемии для женщин

Женский организм в большей степени подвержен малокровию, что грозит разными последствиями.

  • В период беременности нехватка гемоглобина увеличивает риск выкидыша и задержку развития у плода;
  • Ухудшается внешний вид кожи, волос и ногтей;
  • Повышается риск заболеваний мочеполовой системы и бесплодия;
  • Страдает здоровье зубов.

Апластическая анемия

Анемия апластическая возникает, когда костный мозг не может нормально вырабатывать все кровяные клетки, не только эритроциты. Может быть как врождённая, так и приобретённая.

Причины возникновения

  1. аутоиммунные реакции;
  2. дефект стволовых клеток;
  3. генетическая патология;
  4. отравление мышьяком;
  5. после приёма некоторых антибиотиков.

Часто может быть следствием таких заболеваний, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Или при ВИЛ, СПИД.

Симптомы апластической анемии

Признаки заболевания зависят от степени осложнения. К основным относят:

Апластическая анемия
  1. отдышка;
  2. тахикардия;
  3. красные пятна на коже;
  4. частые синяки;
  5. эрозии;
  6. отёк конечностей.

Лечение

При апластической анемии лечение может заключаться в приёме медикаментов таких групп:

  1. глюкокортикостероиды;
  2. стимуляторы выработки эритроцитов;
  3. иммунодепрессанты.

При тяжёлых случаях пациенту назначают плазмаферез. Или переливание крови, а именно той части, в которой есть здоровые клетки эритроцитов и тромбоцитов (что это такое?). Если костный мозг не способен к нормальной работе, то возможна его пересадка.

Ещё один метод хирургической терапии – это вырезание селезёнки. Поскольку именно в этом органе распадаются кровяные клетки. Также не стоит забывать о лечении инфекционных заболеваний, потому что это может быть причиной анемии.

Причины

На уровень гемоглобина в крови могут повлиять сотни самых разнообразных факторов, от некачественного питания до наследственности. Всего врачи насчитывают более 400 причин возникновения анемии, которые можно объединить в три основные группы:

1) потеря крови (геморрагическая анемия);

2) недостаточное образование эритроцитов или гемоглобина;

3) чрезмерное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия).

Кровопотеря

Анемия по причине кровопотери называется геморрагической. Наиболее тяжелая и опасная анемия возникает после потери большого количества крови, например в результате травмы. Кроме этого, анемию могут вызывать небольшие кровотечения, незаметные в течение долгого времени.

  • Кровотечения из пищеварительного тракта: эрозивный гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Ухудшать такие кровотечения может приём некоторых лекарств, разжижающих кровь (аспирин, диклофенак и другие НПВС).
  • Геморрой в активной форме.
  • Обильные менструальные кровотечения, особенно в сочетании с болезнями матки.
  • Многие виды рака.
  • Некоторые виды паразитов.
  • Чрезмерно частое донорство крови.

Недостаточное образование эритроцитов

Эритроциты (красные кровяные клетки) в организме полностью обновляются каждые 4 месяца. Для поддержания сложного процесса обновления крови необходимы разнообразные питательные вещества, такие как железо, витамины и микроэлементы. При их недостатке красные кровяные клетки становятся дефектными или вырабатываются в недостаточном количестве.

Железодефицитная анемия

Возникает из-за истощения запасов железа в организме — неотъемлемого компонента гемоглобина. Источником железа для человека служат в основном животные продукты. Чем меньше железа поступает с пищей в организм, тем меньше гемоглобина в нем вырабатывается. Причиной этого могут стать:

  • недостаточное употребление богатых железом продуктов, особенно у детей, подростков и вегетарианцев;
  • беременность и грудное вскармливание, поскольку у будущих и молодых мам минеральные вещества достаются в первую очередь малышу;
  • воспалительные заболевания кишечника, операции на желудке, после которых железо хуже всасывается из пищеварительного тракта в кровь.
Читайте также:  Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

Кроме того, запасы железа могут иссякнуть из-за его потери с кровотечением по самым разным причинам (см. раздел “Кровопотеря”).

Дефицит витаминов B12 и B9 (фолиевой кислоты)

Если железо необходимо для выработки гемоглобина, то витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в росте эритроцитов. При их нехватке эритроциты не могут нормально делиться и вырастают слишком большими, но незрелыми (пернициозная, гиперхромная, мегалобластная анемия). Недостаток этих витаминов может развиться по нескольким причинам:

  • диета с ограничением мяса;
  • преклонный возраст;
  • злоупотребление алкоголем;
  • беременность;
  • воспалительные заболевания кишечника, операции на желудке.

Нарушение работы красного костного мозга

Эритроциты образуются в красном костном мозге из стволовых клеток. Если стволовых клеток слишком мало, они повреждены или заменены другими клетками, например раковыми, это может привести к анемии.

Апластическая анемия возникает при выраженном снижении или полном отсутствии стволовых клеток. Причинами могут служить наследственные заболевания, приём некоторых препаратов или лучевая терапия, злокачественные новообразования.

Анемии, связанные с другими причинами

Помимо прочего, к недостаточному образованию эритроцитов могут привести:

  • хронические болезни почек (почки вырабатывают гормон эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов);
  • гипотиреоз (сниженная функция щитовидной железы);
  • хронические заболевания (инфекции, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, рак и др.).

Чрезмерное разрушение эритроцитов

Разрушение эритроцитов называется гемолизом, у здорового человека этот процесс идёт постоянно, но в очень медленном темпе. Чрезмерное разрушение эритроцитов может быть спровоцировано как внешними факторами (яды, инфекции, травмы), так и дефектами самих эритроцитов, например наследственными. Среди основных видов гемолитической анемии можно перечислить:

  • Серповидноклеточная анемия — наследственная болезнь, при которой эритроциты вместо круглой формы становятся похожи на серп, из-за чего болезнь и получила своё название. Такие дефектные “серповидные” эритроциты плохо переносят кислород и быстро разрушаются, что вызывает целый спектр симптомов.
  • Талассемия — наследственное заболевание, при котором образуется дефектный гемоглобин.
  • Наследственный сфероцитоз.
  • Аутоиммунные анемии вызваны атакой собственной иммунной системы на красные клетки крови.
  • Разрушение эритроцитов, вызванное инфекцией или паразитами.
  • Токсическая анемия может быть вызвана так называемыми гемолитическими ядами, к которым относятся яды некоторых змей, пауков и других животных.
  • Резус-конфликт (гемолитическая болезнь новорожденных).
  • Трансфузионная болезнь — разрушение эритроцитов при неправильном переливании крови.

Методы лечения серповидноклеточной анемии

  • Повысить уровень гемоглобина и содержание эритроцитов позволяет переливание крови и эритроцитарной массы.
  • Предупредить образование серповидных эритроцитов и негативные последствия, вызванные их быстрым разрушением, помогает кислородотерапия. При использовании кислородной маски обеспечивается поступление в лёгкие пациента около 5 л кислорода в минуту.
  • Для ликвидации болевого синдрома применяются сильнодействующие обезболивающие, в частности, наркотические препараты: Промедол, Трамадол, Морфин.
  • Для повышения концентрации в эритроцитах гемоглобина Hb F, не подвергающегося трансформации в разновидность Hb S, назначается приём медикаментозного средства Гидреа. Его используют по достижении больными совершеннолетия при возникновении не менее 3-х обострений заболевания на протяжении года.
  • Снизить избыточное содержание железа в организме позволяет назначение препаратов Десферал и Эксиджад.
  • Предотвратить развитие криза помогает внутривенное вливание регидратационных растворов.
  • Для предупреждения присоединения инфекции и развития вызываемых ею осложнений новорождённым, страдающим серповидноклеточной анемией, начиная с 2-х месячного возраста проводится антибиотикотерапия. Её продолжительность может составить 5 и более лет. Для повышения сопротивляемости организма к пневмококкам ребёнку проводится специфическая вакцинация.
  • При наличии показаний применяется удаление селезёнки. Операция улучшает состояние больного на длительный период времени.
  • Достаточно высокую эффективность имеет пересадка костного мозга. Недостатками этого метода является значительная стоимость, необходимость подбора совместимого донора и приёма в дальнейшем препаратов, угнетающих иммунную систему, для предотвращения отторжения донорской ткани.

Вторая фаза

На втором этапе развития болезни первая роль достается хронической гемолитической анемии, которая может прийти сразу после гемолитического криза или развиваться постепенно, а также новые симптомы, причиной которых выступают тромбозы внутренних органов. Симптомы второго периода, в общем-то, типичны:

  • Слабость, утомляемость;
  • Бледность кожных покровов с присутствием некоторой желтизны;
  • Продолжительность жизни красных клеток крови не больше 1 месяца;
  • Гиперплазия костного мозга;
  • Изменения костной системы («башенный» череп, искривленный позвоночник, тонкие длинные конечности);
  • Сплено- и гепатомегалия (за счет чего сильно увеличен живот), поражения печени (причина – ишемия с последующим некрозом гепатоцитов), протекающие по типу гепатитов, усиленный гемолиз с вторичным гемохроматозом, холангит, калькулезный холецистит (камни в желчном пузыре). В большинстве случаев исход – развитие цирроза;
  • Страдания сердечно-сосудистой системы: увеличенное сердце, частый пульс, изменения на ЭКГ. Нередким последствием ГА является сердечная недостаточность, причиной которой одни авторы считают ишемию миокарда, другие – тромбозы легочных сосудов и кардиодистрофию (поражения сердца в иных случаях приводят к диагностической ошибке, поскольку симптомы могут свидетельствовать о ревматическом пороке сердца, тем более, что у таких больных присутствуют суставные изменения);
  • Тромбозы почечных сосудов, инфаркты и кровотечения (макро- и микрогематурия) приводящие к развитию железодефецитной анемии и почечной недостаточности;
  • Неврологическая симптоматика, напоминающая диффузный энцефалит и возникающая на фоне сосудистых нарушений (головная боль, головокружение, судорожный синдром, парестезии, параличи черепно-мозговых нервов, гемиплегии);
  • Зрительные нарушения вплоть до слепоты (отслойка сетчатки, изменения глазного дна, кровоизлияния);
  • Образование трофических язв;
  • Абдоминальные кризы (причина – тромбоз мелких сосудов брыжейки), которые из-за сильной боли могут закончиться шоком и гибелью больного.
Вторая фаза

Большая часть детей, серповидной анемией погибает именно во втором периоде. Причиной смерти, как правило, являются: гемолитическая анемия, сердечная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения. И без того тяжелое течение сильно усугубляют инфекции, на фоне их дети, в основном, не доживают даже до 5-летнего возраста.

Лечение болезни

Лечение серповидноклеточной анемии проводится только в рамках устранения симптома. Генетическая болезнь является неизлечимой, поэтому полностью избавиться от нее невозможно. В будущем будет вероятно излечение благодаря генной терапии, но сейчас это лечение только на стадии разработки. При тяжелых формах для сохранения жизни пациента могут предложить пересадку стволовых клеток, однако это действие сопряжено с большим риском смерти (5-10%).

В основном меры терапии следующие:

  • гемотрансфузии;
  • общеукрепляющее лечение;
  • использование симптоматической медикаментозной терапии.

Медикаменты

Больные серповидно клеточной анемией могут принимать симптоматические препараты для борьбы с признаками болезни. Основным видом лечения считаются анальгетики опиоидного типа. Они вводятся внутривенно в амбулаторных условиях. Подходят такие медикаменты, как морфин. Следует избегать ввода меперидина. В домашних условиях допустимы только слабые анальгетики.

Лечение болезни

Гемотрансфузии

При серповидной клеточной анемии, особенно при кризах, резко падает гемоглобин. Для предотвращения этого явления и восстановления уровня гемоглобина назначаются гемотрансфузии. Их эффективность еще полностью не доказана. Процедура назначается при содержании в крови гемоглобина менее 5 г на литр.

Общеукрепляющее лечение

Пациентам, страдающим легкой формой серповидноклеточной анемии или подверженным ее началу, назначается общее укрепление организма. Оно включает комплексные процедуры по укреплению иммунитета, улучшению питания и сосудистой системы тела. Назначаются физические упражнения, способствующие насыщению крови кислородом. Прописываются профилактические курсы антибиотиков и уколов фолиевой кислоты. С любой инфекцией борются антибиотиками. Остальные укрепляющие действия можно отнести к профилактике, подробнее о которой написано ниже.