Анализ костного мозга — Медицинский справочник

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Тромбоцитемия

статьи:

  1. Этиология
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50–70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение.

У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга).

Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х109/л и часто до 1500—3000х109/л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов.

Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов.

В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

  • с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
  • с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х109/л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10–15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х109/л и исчезновении клинических проявлений заболевания.

С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз.

У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х109/л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Достаточно длительное время тромбоцитемия может ничем себя не выдавать. Прогресс заболевания очень медленный – от первичных изменений в анализе крови до первых клинических симптомов тромбоцитемии проходят месяц, а иногда и годы. Первичными неспецифическими симптомами тромбоцитемии являются:

  • общая слабость и недомогание;
  • головные боли;
  • нарушения чувствительности – парестезия кистей и стоп.
Читайте также:  Анемия – что это? Симптомы у женщин, лечение, диагностика

По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят нарушения в свертывающей системе крови. При этом отмечается парадоксальная ситуация – у пациента отмечается склонность одновременно к кровотечениям и формированию тромбозов.

Тромбозы обусловлены избытком тромбоцитов, которые начинают «склеиваться» прямо в сосудистом русле, что может привести к образованию тромба в просвете вены или артерии. У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в несколько раз повышен риск развития тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза ног. Риск особенно высок у пациентов, страдающих атеросклерозом.

Геморрагические проявления тромбоцитемии выражаются в виде легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений, отмечается склонность к образованию синяков даже от незначительных травм. Почти в половине случаев отмечается резкое увеличение селезенки – спленомегалия, а у каждого пятого пациента – увеличение печени (гепатомегалия).

Нарушения чувствительности при тромбоцитемии проявляются снижением тактильной восприимчивости кончиков пальцев и носа, их онемением. Обусловлено это нарушением микроциркуляции (затруднением кровообращения в капиллярной сети).

Часть пациентов при тромбоцитемии жалуется на боль в подреберье, преимущественно слева, а также на неприятные ощущения по ходу кишечника. При длительном течении характерны потеря массы тела и увеличение некоторых лимфатических узлов.

Диагностика

Критериями подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии считаются:

1. Продолжительный тромбоцитоз свыше 450,0х109/л.

2. Увеличение численности больших, зрелых мегакариоцитов без существенной гранулоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферации по результатам биопсии костного мозга,.

3. Отсутствие иного миелоидного образования.

4. Доказательство JAK2 V617F мутаций или иных клональных маркеров; при отсутствии JAK2 V617F – неподтверждённость реактивного тромбоцитоза.

С целью подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии должны быть выявлены все четыре условия.

Условиями подтверждения посттромбоцитемического миелофиброза являются:

1. Наличие подтверждённой в соответствии с критериями эссенциальной тромбоцитемии в анамнезе.

2. Разрастания фиброзной ткани в костном мозге 2–3 или 3–4 степени.

Факультативные условия (должно определяться не менее двух).

1. Анемия, гемоглобин меньше 20 г/л.

2. Лейкоэритробластические признаки в периферической крови.

3. Нарастание лактатдегидрогеназы.

4. Спленомегалия.

5. Присутствие двух из трёх конституциональных признаков: снижение веса пациента более чем на 10% в течение полугода, усиленное ночное потоотделение, продолжительное повышение температуры тела с неопределённой причиной.

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.
Диагностика патологии

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Эссенциальная тромбоцитемия это онкология или нет

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Читайте также:  Лимфома Беркитта: виды, причины, симптомы и лечение

Питание при патологии

Эссенциальная тромбоцитемия это онкология или нет

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Тромбоциты, лейкоциты, гранулоциты

Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Это крайне важное качество при повреждениях, когда нужно быстро остановить кровотечение. Тромбоциты живут не больше 10 дней, поэтому в организме происходит постоянное обновление этих клеток и утилизация старых.

Если сосуд повреждается, тромбоциты устремляются в место повреждения, склеиваются друг с другом стенками и образуют тромб, останавливающий потерю крови.

Отклонение от нормы в процессе утилизации и образования тромбоцитов может вызвать разжижение или загустение крови, что в равной степени опасно для организма:

  • Тромбоцитопения, или разжижение крови, опасно для организма, так как стенки сосудов становятся хрупкими из-за недостатка тромбоцитов. Это состояние может быть вызвано аутоиммунными заболеваниями, анемией, инфекцией.
  • Увеличение количества тромбоцитов в крови, или тромбоцитоз, может быть вызван разными причины. Он требует немедленного лечения, незаменимым пунктом которого является диета.

Лейкоциты не имеют постоянного количества в крови. Их количество возрастает, когда возникает инфекция или воспаление. Они могут активно передвигаться, проходить через стенки капилляров. При появлении враждебных клеток лейкоциты поглощают их и переваривают.

При вирусных и бактериальных инфекциях количество лейкоцитов в крови уменьшается, а также при лейкозе, лучевой болезни, гнойных процессах.

Гранулоциты являются подгруппой лейкоцитов. Они делятся на базофилы, эозинофилы, нейтрофилы и выполняют защитную функцию. Понижение уровня гранулоцитов может свидетельствовать о серьезном аутоиммунном заболевании. Повышение же обычно вызвано инфекцией.

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови . В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена . Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования . У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген . На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ . На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия . У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования . В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.
Читайте также:  Минздрав и Минтруд разъяснили порядок проведения СОУТ в медучреждениях

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Терапия тромбоцитемии включает химиотерапию (цитостатические препараты), биологические препараты (альфа-интерферон), профилактику тромбозов и тромбоэмболии, тромбоцитаферез (аппаратное удаление тромбоцитов сепараторами клеток крови).

Если у больного отмечается нетяжелая симптоматика (легкая эритромелалгия, ишемия пальцев, периодические головные боли), медикаментозное лечение сводится к применению аспирина. Назначение потенциально опасного и токсического лечения, направленного на снижение уровня тромбоцитов, оправдано в более тяжелых случаях.

Пациентам старше шестидесяти лет, имеющим в прошлом тромбозы, а также больным с повышенным риском развития тромбозов и количеством тромбоцитов выше 1500×109/л также применяют препараты, способствующие снижению уровня тромбоцитов:

  • гидроксимочевину, которая должна применяться пациентам в первую очередь;
  • бусульфан, анагрелид, интерферон-альфа или руксолитиниб при непереносимости или неэффективности гидроксимочевины [1].

Полностью или частично ограниченные продукты

  • Жирное мясо, птица и рыба, тугоплавкие жиры, маргарин, жирная сметана и сливки, соевое масло.
  • Жирные концентрированные бульоны.
  • Любая колбаса, копчености, любые консервы.
  • Сдобные изделия, выпечка, кондитерские изделия.
  • Овощи, бобовые, листовые салаты, щавель, шпинат, картофель.
  • Бананы, манго.
  • Алкоголь, газированные напитки.
  • Ограничивают соль и употребление соленых продуктов, белого хлеба.

Таблица запрещенных продуктов

Белки, г Жиры, г Углеводы, г Калории, ккал

Овощи и зелень

овощи бобовые 9,1 1,6 27,0 168 овощи консервированные 1,5 0,2 5,5 30 огурцы консервированные 2,8 0,0 1,3 16 помидоры консервированные 1,1 0,1 3,5 20 хрен 3,2 0,4 10,5 56 чечевица 24,0 1,5 42,7 284 шпинат 2,9 0,3 2,0 22 щавель 1,5 0,3 2,9 19

Фрукты

бананы 1,5 0,2 21,8 95 дыня 0,6 0,3 7,4 33

Ягоды

черноплодная рябина 1,5 0,2 10,9 55 шиповник 1,6 0,0 14,0 51

Орехи и сухофрукты

грецкие орехи 15,2 65,2 7,0 654

Крупы и каши

гречневая крупа (ядрица) 12,6 3,3 62,1 313 манная крупа 10,3 1,0 73,3 328

Кондитерские изделия

варенье 0,3 0,2 63,0 263 джем 0,3 0,1 56,0 238 крем кондитерский 0,2 26,0 16,5 300 пирожное 3,8 22,6 47,0 397 тесто песочное 6,5 21,6 49,9 403 тесто рубленое 6,0 17,2 40,2 304

Сырье и приправы

горчица 5,7 6,4 22,0 162 сахар 0,0 0,0 99,7 398 черемуха сушеная 8,4 0,0 16,8 101

Молочные продукты

сливки 2,8 20,0 3,7 205 сметана 2,8 20,0 3,2 206

Мясные продукты

свинина 16,0 21,6 0,0 259

Птица

курица копченая 27,5 8,2 0,0 184 утка 16,5 61,2 0,0 346 утка копченая 19,0 28,4 0,0 337 гусь 16,1 33,3 0,0 364

Рыба и морепродукты

рыба копченая 26,8 9,9 0,0 196 рыбные консервы 17,5 2,0 0,0 88

Масла и жиры

масло сливочное 0,5 82,5 0,8 748 маргарин сливочный 0,5 82,0 0,0 745 жир животный 0,0 99,7 0,0 897 жир кулинарный 0,0 99,7 0,0 897

Напитки алкогольные

водка 0,0 0,0 0,1 235 пиво 0,3 0,0 4,6 42

Напитки безалкогольные

кола 0,0 0,0 10,4 42 пепси 0,0 0,0 8,7 38 спрайт 0,1 0,0 7,0 29