7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом, при котором в основном увеличиваются лимфатические узлы. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия». Лимфатические узлы при этой болезни увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием «ALK». Выявляют его во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. Если фермент ALK есть, то лимфома называется ALK-позитивной. Такие лимфомы лечатся успешно в 70% случаев. Если более мягкими, относительно небольшими дозами лекарств не удается вылечить больного, то проводят высокодозированную химиотерапию с поддержкой собственными клетками. Если фермента ALK нет, то лимфома называется ALK-негативной. Результаты лечения ALK-негативных лимфом несколько хуже, однако постоянно появляются новые препараты, которые помогают улучшить лечение таких больных.

Фирма Диксион тесно сотрудничает с онкологическими центрами Германии, где для лечения используется последние достижения в медицине.

Читайте также:  Способы повышения гемоглобина – препараты и народные средства

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

  • Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
  • Нодулярный склероз — 30-45%
  • Смешанно-клеточный — 35-50%
  • Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.
Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Симптомы

В-клеточным лимфоопухолям свойственна клиническая схожесть с другими злокачественными образованиями. Развитие подобной лимфоопухоли, как правило, сопровождается проявлениями неспецифического характера вроде:

  1. Ночной гиперпотливости;
  2. Беспричинного похудения;
  3. Опухания лимфоузловых структур;
  4. Незначительного повышения температуры длительное время (≈ 37°С);
  5. Предрасположенность к кровотечениям и бледность кожных покровов, обусловленные дефицитом тромбоцитарных клеток и анемическими процессами;
  6. Чрезмерная утомляемость, обессиленность, отсутствие работоспособности.

Если раковые процессы распространились во внутриорганические структуры, то симптоматическая картина дополняется:

  • Головными болями, головокружениями, зрительными расстройствами при повреждении головного мозга;
  • Проблемы с пищеварением, тошнотно-рвотная симптоматика при распространении метастаз на кишечник;
  • Одышка, мучительные приступы кашля при легочном поражении.
Читайте также:  Лечение эссенциальной тромбоцитемии за границей

Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ).

Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах.

Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Читайте также:  Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

Классификация
  1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
  2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
  3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.
Классификация

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

Классификация
  • Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.
Классификация

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

Классификация
  • Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
  • Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.
Классификация

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Классификация

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Классификация

Классификация

Стадии анапластической крупноклеточной лимфомы

По степени распространенности злокачественного процесса определяется стадия заболевания:

  1. На первой стадии патологический процесс затрагивает небольшую область одного лимфоузла.
  2. На второй стадии поражение затрагивает несколько областей лимфатической системы со стороны диафрагмы.
  3. На третьей стадии поражение распространяется на две стороны от диафрагмы.
  4. Для четвертой стадии характерно патологическое поражение не только лимфатических узлов, но и внутренних органов, что обусловлено активацией процесса метастазирования.