3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название — болезнь Верльгофа — это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Причины

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

  • частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
  • отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
  • наличие у пациента хронических очагов инфекции;
  • развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТТП, синдром Мошковица

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), синдром Мошковица — это редкое заболевание крови, характеризующееся свертыванием мелких кровеносных сосудов (тромбозами), что приводит к низкому количеству тромбоцитов.

Чтобы поставить точный диагноз, врач должен признать сходство между ТТП и гемолитически-уремическим синдромом (ГУС).

В дополнение к ГУС, дифференциальный диагноз также включает иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), два заболевания с очень разными режимами терапии.

Дифференциальная диагностика иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Вторичная ТТП связана с использованием определенных лекарств, включая химиотерапевтические препараты, такие как Гемцитабин, Митомицин, и антиагреганты, такие как Клопидогрел и Тиклопидин.

Если подозревается вторичная ТТП, прием химиопрепаратов следует прекратить.

Признаки и симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), болезнь Мошковица может влиять на любую систему органов, но клинические проявления вызывают поражение периферической крови, центральной нервной системы и почек.

Читайте также:  Лимфогранулематоз симптомы у взрослых и лечение

Пациенты с ТТП обычно сообщают об остром или подостром появлении симптомов, связанных с неврологической дисфункцией, анемией или тромбоцитопенией.

Неврологические проявления включают изменение психического статуса, судороги, гемиплегию, парестезии, нарушения зрения и афазию. Усталость может сопровождать анемию

Диагностика ТТП болезни Мошковица

Лабораторные исследования по подозрению на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) болезнь Мошковица включают анализы крови CBC, количество тромбоцитов, исследования коагуляции, уровни креатинина BUN и сывороточного билирубинп и лактатдегидрогеназы.

Точная этиология ТТП неизвестна. Большинство спорадических случаев заболевания, по-видимому, связаны с серьезным дефицитом активности протеазы ADAMTS13 из-за влияния аутоантител. Измерение уровня активности протеазы ADAMTS13 также может помочь в диагностике.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТТП, синдром Мошковица

Как лечится тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) в Израиле

Врачи обычно лечат ТЭС, пытаясь вернуть процесс свертывания крови в норму. Обычное лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), синдрома Мошковица за рубежом заключается в том, чтобы внутривенно вводить плазму крови.

Плазма содержит важные факторы свертывания крови. Переливание плазмы крови оправдано наличием микроангиопатической гемолитической анемии (шистоциты в крови, повышенный уровень ЛДГ и гипербилирубинемия) и тромбоцитопении в отсутствие других очевидных причин.

Эта процедура занимает около двух часов.

Независимо от того, унаследовал ли пациент тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру ТТП или приобрел, ему, вероятно, потребуется лечение каждый день, пока его состояние не улучшится.

Каплацизумаб (Cablivi), нацеленный на фактор фон Виллебранда (vWF), назначается для лечения приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры в сочетании с плазмообменом и иммуносупрессивной терапией.

Такой подход сокращает время до ответа на количество тромбоцитов, а также уменьшает риск летальных исходов, рецидивов или основных тромбоэмболических событий. Кортикостероиды могут также использоваться при рефрактерной форме синдрома Мошковица, а Ритуксимаб, хотя и не одобрен для использования при ТТП, все чаще рекомендуется для применения в рефрактерных случаях.

Ритуксимаб нормализует ADAMTS13 и вызывает длительную ремиссию у более чем 90% пациентов с рецидивирующим или рефрактерным TTП синдрома Мошковица.

По результатам клинических исследований применение низких доз ритуксимаба в сочетании с плазмообменом и стероидами в первой линии значительно улучшают показатели ремиссии при лечении приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры в Израиле. У некоторых пациентов иногда возникает необходимость хирургического удаления селезенки.

Примерная стоимость лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) болезни Мошковица в Израиле может составить около $37,000-45,000 в зависимости от длительности госпитализации и интенсивности терапии, а также назначенных препаратов.

Запрос на лечение ТТП болезни Мошковица в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Клиника

  •  Кровоизлияния на коже, которые проявляются петехиальной сыпью (красной мелкоточечной), синячками, крупными полями, напоминающими гематомы. Геморрагические элементы безболезненные, располагаются асимметрично, с течением времени изменяют свой цвет от багрово-синюшного до желтоватого. Обычно кровоизлияния наиболее выражены на нижних конечностях, хотя могут располагаться на всем туловище.
  • Кровоизлияния в склеру и под конъюнктиву глаза, а также в барабанную перепонку, что приводит к резкому снижению слуха.
  • Кровотечения из слизистых (десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные).

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Профилактика патологии

Динамическое наблюдение за маленьким пациентом с острой тромбоцитопенической пурпурой ведут в течение пяти лет. Хроническая форма патологии подразумевает подобное наблюдение до перевода ребенка во взрослую поликлинику по возрасту. При резко выраженной кровоточивости ребенку ограничивают режим движения – во избежание травматизации запрещены даже подвижные игры на улице.

Не сопровождающаяся кровоточивостью иммунная тромбоцитопения у детей терапии не требует. Если ребенок активен, для профилактики ему поочередно следует проводить курс фитотерапии и прием ангиопротекторных средств (траумель, дицинон, аскорутин). Для фитотерапии применяют:

  • водяной перец;
  • зайцегуб;
  • землянику;
  • зверобой;
  • крапиву;
  • пастушью сумку;
  • тысячелистник.
Профилактика патологии

Решение о применении ангиопротекторов и трав в целях профилактики должен принимать специалист. Компоненты фитосбора зависят от сочетанных заболеваний ребенка. Кроме того, необходимо:

  • исключить прием аспирина, антикоагулянтов, антиагрегантов, нитрофуранов;
  • отказаться от физиотерапии с использованием УВЧ и УФО;
  • в течение трех-пяти лет воздержаться от переезда в регион с другими климатическими условиями;
  • при незначительной кровоточивости и уровне тромбоцитов менее 100 тыс./мкл отказаться от внутримышечных вливаний;
  • осуществлять плановые врачебные осмотры для выявления хронических инфекций и их излечения;
  • осуществлять профилактику вирусных заболеваний;
  • проводить профилактические прививки только во время ремиссии.

Классификация

Этиофактор, патогенетические и клинические характеристики лягли в основу существующей в медицине классификации патологического процесса:

  • идиопатическая (болезнь Верльгофа);
  • изо-, гетеро-, транс- и аутоиммунная;;
  • симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая тромбоцитопения).

В соответствии с особенностями течения подразделяют на формы:

  • Острую.
  • Хроническую.
  • Рецидивирующую.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

  • Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
  • Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
  • Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
  • Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

Читайте также:  Кровотечения при острых хирургических состояниях

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

Классификация
  • Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
  • Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
  • Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.

Классификация по течению и длительности болезни:

  • Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
  • Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
  • Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:

  1. Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
  2. Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
  3. Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
  4. Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
  5. Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы. По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.